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Carenza selettiva di anticorpi con immunoglobuline normali

Di

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Ultima modifica dei contenuti giu 2018
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La carenza di anticorpi selettiva con immunoglobuline normali è caratterizzata da deficit di risposta anticorpo specifico per antigeni polisaccaridici, ma non di antigeni proteici, nonostante i livelli sierici normali o quasi delle immunoglobuline, comprese le sottoclassi di IgG.

La carenza di anticorpi selettiva con immunoglobuline normali è un'immunodeficienza primitiva. È una delle immunodeficienze più comuni che si manifesta con infezioni ricorrenti sinopolmonari. La carenza selettiva di anticorpi può verificarsi con altri disturbi, ma la carenza di anticorpi selettiva con immunoglobuline normali è un disturbo primitivo in cui la carente risposta agli antigeni polisaccaridici è l'unica anomalia (vedi tabella Deficienze immunitarie umorali). L'ereditarietà e la fisiopatologia non sono stati chiariti, ma alcune evidenze suggeriscono che le cause possono essere anomalie molecolari ereditarie.

Un sottogruppo di pazienti con carenza di anticorpi selettiva con immunoglobuline normali inizialmente ha una risposta adeguata all'antigene polisaccaridico ma perdono il titolo anticorpali entro 6-8 mesi (chiamata fenotipo a memoria di carenza di anticorpi selettiva con immunoglobuline normali).

I pazienti hanno infezioni sinopolmonari ricorrenti e talvolta manifestazioni che suggeriscono atopia (p. es., rinite cronica, dermatite atopica, asma). La gravità del disturbo varia.

I bambini possono avere una forma di carenza di anticorpi selettiva con immunoglobuline normali che si risolve spontaneamente con il tempo.

Diagnosi

  • Livelli di immunoglobuline (IgG, IgA, IgM e sottoclassi di IgG)

  • Risposte ai vaccini polisaccaridici

Poiché i bambini sani < 2 anni possono avere infezioni ricorrenti sinopolmonari e risposte deboli ai vaccini polisaccaridi, il test per la carenza di anticorpi selettiva con immunoglobuline normali (Selective antibody deficiency with normal immunoglobulins, SADNI) non è eseguito a meno che i pazienti sono > 2 anni. Quindi, sono misurati i livelli di IgG, IgA, IgM, e sottoclassi di IgG e le risposte ai vaccini. L'unica anomalia nei test di laboratorio è una risposta carente ai vaccini polisaccaridici (p. es., il vaccino pneumococcico). Le risposte ai vaccini proteici sono normali.

Trattamento

  • Vaccino coniugato anti-pneumococco

  • A volte profilassi antibiotica e a volte terapia sostitutiva con immunoglobuline

I pazienti devono essere vaccinati con il vaccino pneumococcico coniugato (p. es., 13-valente).

Le infezioni sinopolmonari e le manifestazioni atopiche devono essere trattate aggressivamente. Raramente, quando le infezioni continuano a ripetersi, può essere eseguita la profilassi antibiotica (p. es., amoxicillina, trimetoprim/sulfametossazolo).

Raramente, quando le infezioni ricorrono spesso nonostante la profilassi antibiotica, si può somministrare una terapia sostitutiva con immunoglobuline.

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