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Linfoma di Burkitt

Di

Thomas E. Witzig

, MD, Mayo Medical School

Ultima modifica dei contenuti apr 2018
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Risorse sull’argomento

Il linfoma di Burkitt è un linfoma a cellule B aggressivo che si manifesta nei bambini e negli adulti. Esistono forme endemiche (africano), sporadiche (non-africano) e correlate all'immunodeficienza.

(Vedi anche Panoramica sul linfoma.)

Il linfoma di Burkitt classico è endemico nell'Africa Centrale e negli Stati Uniti costituisce il 30% dei linfomi dell'infanzia. La forma endemica in Africa spesso si presenta con un aumento di volume della mascella o delle ossa facciali.

Nel linfoma di Burkitt non-africano sporadico, è più frequente una localizzazione addominale di malattia, spesso insorgente nella regione della valvola ileocecale o del mesentere. Il tumore può causare ostruzione intestinale. Possono essere coinvolti anche siti extranodali come il cervello o altri organi solidi. Negli adulti, la malattia può raggiungere grosse dimensioni ed essere generalizzata, spesso con coinvolgimento massivo di fegato, milza e midollo osseo. Un interessamento del sistema nervoso centrale è spesso presente alla diagnosi oppure al momento della recidiva.

Il linfoma di Burkitt è la neoplasia umana a più rapido accrescimento e le valutazioni anatomopatologiche rivelano un alto tasso mitotico, una proliferazione monoclonale di cellule B e un pattern "a cielo stellato" di macrofagi benigni che hanno inglobato i linfociti maligni in apoptosi. Sulle scansioni FDG-PET, i tumori sono altamente metabolici. Vi è una traslocazione genetica distintiva della malattia che interessa il gene C-myc sul cromosoma 8 e la catena pesante delle immunoglobuline del cromosoma 14. La malattia è strettamente associata all'infezione da virus di Epstein-Barr nella forma endemica; tuttavia, è incerto se il virus di Epstein-Barr abbia un ruolo eziologico. Il linfoma di Burkitt si verifica frequentemente in pazienti con HIV/AIDS e può essere una malattia indicativa di AIDS.

Diagnosi

  • Biopsia linfonodale o del midollo osseo

  • Raramente, laparoscopia

La diagnosi è basata sulla biopsia di un linfonodo o del tessuto prelevato da un'altra sede sospetta di malattia, come il midollo osseo. Raramente, la laparoscopia può essere utilizzata sia per la diagnosi sia per il trattamento. La stadiazione include l'imaging del tumore FDG-PET/CT; se non disponibile, può essere eseguita una TC del torace, dell'addome e della pelvi. I pazienti devono anche disporre di biopsia del midollo osseo, citologia del liquido cerebrospinale e studi di laboratorio per includere LDH. Gli esami di stadiazione devono essere effettuati rapidamente perché rapida è la crescita del tumore.

Trattamento

  • Chemioterapia intensiva

Il trattamento deve essere iniziato rapidamente in quanto i tumori crescono rapidamente. Un regime intensivo alternato a base di ciclofosfamide, vincristina, doxorubicina, metotrexato, ifosfamide, etoposide, citarabina (CODOX-M/IVAC) associato a rituximab risulta essere curativo per oltre > 80% dei bambini e degli adulti < 60 anni. Per pazienti > 60 anni, regimi come il rituximab più etoposide, prednisone, vincristina (Oncovin), e doxorubicina (R-EPOCH a dose regolata) sono comunemente utilizzati con successo. Per i pazienti senza metastasi al sistema nervoso centrale, la profilassi per il sistema nervoso centrale è essenziale.

In seguito alla terapia, è frequente la sindrome da lisi tumorale e i pazienti devono ricevere idratazione EV, allopurinolo spesso con alcalinizzazione e deve essere data molta attenzione agli elettroliti (in particolare K, P e Ca). Alcuni pazienti possono richiedere la dialisi per l'iperkaliemia.

Se il paziente esordisce con ostruzione intestinale secondaria alla neoplasia ma il tumore viene completamente resecato nel corso di una laparotomia terapeutica/diagnostica, un successivo trattamento aggressivo è ancora indicato, ma possono essere necessari meno cicli. I pazienti alla fine del trattamento devono avere una risposta metabolica completa alla PET o una risposta completa alla TC e al midollo osseo. Il 20% dei pazienti che non portano a termine l'induzione o la ricaduta (tipicamente nei primi 12 mesi) ha un risultato scarso. Devono essere considerati la terapia di salvataggio o nuovi studi clinici.

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