Linfoma di Burkitt

La diagnosi istopatologica è basata sulla biopsia di un linfonodo o del tessuto prelevato da un'altra sede sospetta di malattia, come il midollo osseo. Raramente, la laparoscopia può essere utilizzata sia per la diagnosi sia per il trattamento.

Gli esami di stadiazione devono essere accelerati perché il tumore cresce rapidamente. La stadiazione include l'imaging del tumore con fluorodeoxyglucose (FDG)-positron emission tomography (PET)/CT; se non disponibile, può essere eseguita la TC del torace, dell'addome e della pelvi. I pazienti devono anche disporre di biopsia del midollo osseo, citologia del liquido cerebrospinale e studi di laboratorio per comprendere la lattato deidrogenasi.

Il trattamento deve essere iniziato rapidamente in quanto questi tumori crescono rapidamente. Un regime intensivo alternato a base di ciclofosfamide, vincristina, doxorubicina, metotrexato, ifosfamide, etoposide, citarabina (CODOX-M/IVAC) associato a rituximab risulta essere curativo per oltre > 80% dei bambini e degli adulti < 60 anni. Per pazienti > 60 anni, regimi come il rituximab più etoposide, prednisone, vincristina (Oncovin), e doxorubicina (R-EPOCH a dose regolata) sono comunemente utilizzati con successo. Per i pazienti senza metastasi al sistema nervoso centrale, la profilassi del sistema nervoso centrale (p. es., con metotrexato sistemico e/o intratecale e/o citarabina) è essenziale.

In seguito alla terapia, è frequente la sindrome da lisi tumorale Sindrome da lisi tumorale e sindrome da rilascio di citochine Gli effetti avversi sono comuni nei pazienti che ricevono terapie oncologiche in particolare citopenie, effetti gastrointestinali e lisi tumorale e sindromi da rilascio di citochine. I pazienti... maggiori informazioni e i pazienti devono ricevere idratazione EV, allopurinolo spesso con alcalinizzazione delle urine (in assenza di iperfosfatemia) e deve essere data molta attenzione agli elettroliti (in particolare potassio, fosfato e calcio). Il rasburicase è controindicato nei pazienti con deficit di G6PD Carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD) La carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD) è un difetto enzimatico legato all'X, frequente nelle persone di origine africana, che può determinare emolisi dopo malattie acute o assunzione... maggiori informazioni perché può causare anemia emolitica in questi pazienti. Alcuni pazienti possono richiedere la dialisi Panoramica sulla terapia sostitutiva renale La terapia sostitutiva renale vicaria la funzione non endocrina del rene nei pazienti con insufficienza renale e viene utilizzata occasionalmente in alcune forme di avvelenamento. Le tecniche... maggiori informazioni per l' iperkaliemia Iperkaliemia L'iperkaliemia è una concentrazione di K > 5,5 mEq/L (> 5,5 mmol/L), causata di solito da ridotta escrezione renale di K totale corporeo o da uno spostamento abnorme di K al di fuori delle... maggiori informazioni .

Se il paziente esordisce con ostruzione intestinale secondaria alla neoplasia ma il tumore viene completamente resecato nel corso di una laparotomia terapeutica/diagnostica, un successivo trattamento aggressivo è ancora indicato, ma possono essere necessari meno cicli. I pazienti alla fine del trattamento devono avere una risposta metabolica completa documentata dalla PET o una risposta completa documentata dalla TC e dalla biopsia del midollo osseo. Il risultato è scarso nel 20% dei pazienti nei quali l'induzione fallisce o si presenta una ricaduta (di solito nei primi 12 mesi). Devono essere considerati la terapia di salvataggio o studi clinici.

A seguire vi sono risorse in lingua inglese che possono essere utili per i medici e di aiuto e informazione per i pazienti. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di questa risorsa.