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Tumore di Wilms

(Tumore di Wilms; nefroblastoma)

Di

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Ultima revisione/verifica completa ago 2019| Ultima modifica dei contenuti ago 2019
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Il tumore di Wilms è un tipo specifico di tumore renale che si manifesta per lo più nei bambini piccoli.

  • La causa del tumore di Wilms non è nota, ma alcuni bambini possono presentare un’anomalia genetica che aumenta il rischio di sviluppare questo tumore.

  • Solitamente, è presente un nodulo nell’addome, talvolta con dolore addominale, febbre, inappetenza, nausea e vomito.

  • Un esame di diagnostica per immagini serve a stabilire la natura e la dimensione del nodulo.

  • Il trattamento implica la chirurgia, la chemioterapia e talvolta la radioterapia.

Il tumore di Wilms di solito si sviluppa in bambini di età inferiore ai 5 anni, sebbene talvolta colpisca bambini più grandi e raramente compaia in età adulta. Ancor più raramente si sviluppa prima della nascita e compare in età neonatale. Nel 5% circa dei casi, il tumore di Wilms si sviluppa contemporaneamente in entrambi i reni.

La causa del tumore di Wilms è sconosciuta, sebbene in alcuni casi sia stata stabilita la mancanza di alcuni geni o un’altra anomalia genetica. Il tumore di Wilms colpisce con più probabilità bambini con determinate anomalie congenite, come ad esempio la mancanza di entrambe le iridi o l’iperaccrescimento di un lato del corpo. Sono comuni anche i problemi ai reni, ai genitali e all’apparato urinario. Questi difetti, al pari del deficit intellettivo, possono essere causati da un’anomalia genetica. Tuttavia, nella maggior parte dei bambini affetti da tumore di Wilms non si riscontrano anomalie del genere.

Sintomi

Il primo sintomo del tumore di Wilms spesso è un nodulo non dolente nell’addome. L’addome può ingrossarsi ed essere evidente se il bambino richiede una misura di pannolino più grande. I bambini possono anche presentare dolore addominale, febbre, scarso appetito, nausea e vomito. In alcuni bambini, si nota la presenza di sangue nelle urine. Poiché i reni sono implicati nel controllo della pressione arteriosa, il tumore di Wilms può causare pressione arteriosa elevata (ipertensione).

Questo tumore può metastatizzare in altre parti dell’organismo, specialmente nei polmoni. Se sono interessati i polmoni, i bambini possono tossire o soffrire di respiro affannoso.

Diagnosi

  • Ecografia, tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica per immagini (RMI) dell’addome

  • Spesso intervento chirurgico per asportare il tumore al momento della diagnosi

Il tumore di Wilms spesso viene identificato quando i genitori notano un nodulo nell’addome e portano il bambino dal medico. Oppure un medico può apprezzare tale nodulo durante una visita di routine. Se il medico sospetta un tumore di Wilms, in genere esegue un’ecografia, una TC o una RMI per determinare la natura e le dimensioni del nodulo. La TC o la RMI possono anche aiutare il medico a determinare se il tumore si sia diffuso ai linfonodi adiacenti o al fegato, e se abbia interessato anche l’altro rene. Il medico esegue inoltre una TC toracica per determinare se i tumori si siano diffusi ai polmoni.

In base ai referti di TC o RMI, la maggior parte dei bambini viene sottoposta a intervento chirurgico per l’asportazione parziale o totale del rene (nefrectomia) interessato dal tumore che viene analizzato per confermare che si tratti di un tumore di Wilms. Durante l’intervento chirurgico, i medici rimuovono anche i linfonodi addominali e li analizzano per individuare eventuali cellule tumorali. Un tumore con metastasi ai linfonodi potrebbe richiedere un trattamento diverso rispetto a un tumore senza metastasi.

Prognosi

In generale, il tumore di Wilms è decisamente curabile. Se il tumore è localizzato solo nel rene, i bambini guariscono in una percentuale compresa tra l’85% e il 95%. Anche nel caso in cui il tumore si diffonda oltre i reni, i tassi di guarigione sono compresi tra il 60% e il 90% a seconda del grado di anomalia delle cellule tumorali stabilito con le analisi. L’esito in genere è migliore nei bambini:

  • più piccoli

  • con una minore anomalia delle cellule tumorali all’esame microscopico

  • con tumori non diffusi

Tuttavia, esiste un particolare tipo di tumore di Wilms (presente in meno del 5% dei casi) che è più resistente al trattamento. I bambini con questo tipo di tumore hanno una prognosi peggiore.

Il tumore di Wilms può ripresentarsi, in genere entro 2 anni dalla diagnosi. I bambini con una recidiva del tumore possono comunque guarire.

Trattamento

  • Intervento chirurgico e chemioterapia

  • Talvolta radioterapia

Il trattamento del tumore di Wilms prevede l’asportazione chirurgica del rene affetto. Durante l’intervento, si esamina anche l’altro rene per accertarsi che non vi sia presenza del tumore. Dopo l’intervento, il bambino è sottoposto a chemioterapia, che generalmente prevede l’utilizzo di actinomicina D e vincristina e, a volte, doxorubicina. Se la diffusione del tumore è significativa, il bambino viene sottoposto anche a radioterapia.

In rari casi, il tumore è talmente grande da non poter essere asportato subito, oppure sono presenti tumori in entrambi i reni. In tal caso, il trattamento iniziale prevede chemioterapia e radioterapia per ridurre il o i tumori e asportarli successivamente.

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