La sindrome PFAPA (febbri periodiche con stomatite aftosa, faringite e adenite) provoca episodi febbrili ricorrenti che durano da 3 a 6 giorni, piaghe orali (stomatite), mal di gola (faringite) e ingrossamento dei linfonodi (adenite).
La sindrome PFAPA è la sindrome di febbri periodiche più comune nei bambini. Sebbene probabilmente non abbia una causa genetica, viene solitamente raggruppata tra le febbri ereditarie. La sindrome PFAPA insorge tipicamente tra i 2 e i 5 anni e tende a essere più diffusa tra i maschi. Recentemente è stata riconosciuta anche negli adulti.
Circa una volta al mese, i bambini hanno un episodio febbrile che dura dai 3 ai 6 giorni. La sindrome causa affaticamento, brividi e occasionalmente dolore addominale e cefalea, oltre a febbre, mal di gola, ulcere orali e gonfiore dei linfonodi. I bambini sono sani tra un episodio e l’altro, la crescita è normale e tendono a superare tale sindrome.
Il medico, in genere, basa la diagnosi di sindrome PFAPA sui sintomi e sullo schema con cui si verificano. È possibile eseguire analisi del sangue per misurare le sostanze che indicano l’infiammazione (i cosiddetti marker).
Trattamento della sindrome PFAPA
Talvolta corticosteroidi, cimetidina, tonsillectomia o una loro combinazione
Per la sindrome PFAPA non sono necessari trattamenti, tuttavia per alleviare i sintomi i bambini possono assumere corticosteroidi. In alcuni bambini la cimetidina sembra essere efficace. Se altri trattamenti non risultano utili, talvolta si ricorre all’asportazione delle tonsille (tonsillectomia), procedura che di norma allevia i sintomi. Anakinra e canakinumab sono altri farmaci che possono essere utili per alcuni bambini.
Possono essere somministrati ibuprofene o paracetamolo per alleviare dolore e febbre.
Crescendo, i bambini tendono a superare la sindrome.