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Sindrome PFAPA

Di

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa mar 2020| Ultima modifica dei contenuti mar 2020
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Risorse sull’argomento

La sindrome PFAPA (febbri periodiche con stomatite aftosa, faringite e adenite) provoca episodi febbrili ricorrenti che durano da 3 a 6 giorni, piaghe orali (stomatite), mal di gola (faringite) e ingrossamento dei linfonodi (adenite).

La sindrome PFAPA è la sindrome di febbri periodiche più comune nei bambini. Sebbene probabilmente non abbia una causa genetica, viene solitamente raggruppata tra le febbri ereditarie. La sindrome PFAPA insorge tipicamente tra i 2 e i 5 anni e tende a essere più diffusa tra i maschi. Recentemente è stata riconosciuta anche negli adulti.

Circa una volta al mese, i bambini hanno un episodio febbrile che dura dai 3 ai 6 giorni. La sindrome causa affaticamento, brividi e occasionalmente dolore addominale e cefalea, oltre a febbre, mal di gola, ulcere orali e gonfiore dei linfonodi. I bambini sono sani tra un episodio e l’altro, la crescita è normale e tendono a superare tale sindrome.

Il medico, in genere, basa la diagnosi di sindrome PFAPA sui sintomi e sullo schema con cui si verificano. È possibile eseguire analisi del sangue per misurare le sostanze che indicano l’infiammazione (i cosiddetti marker).

Trattamento

  • Talvolta corticosteroidi, cimetidina, tonsillectomia o una loro combinazione

Per la sindrome PFAPA non sono necessari trattamenti, tuttavia per alleviare i sintomi i bambini possono assumere corticosteroidi. In alcuni bambini la cimetidina sembra essere efficace. Se altri trattamenti non risultano utili, talvolta si ricorre all’asportazione delle tonsille (tonsillectomia), procedura che di norma allevia i sintomi. In alcuni bambini può risultare utile un altro farmaco chiamato anakinra.

Possono essere somministrati ibuprofene o paracetamolo per alleviare dolore e febbre.

Crescendo, i bambini tendono a superare la sindrome.

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