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Panencefalite subacuta sclerosante (PESS)

Di

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Ultima revisione/verifica completa set 2019| Ultima modifica dei contenuti set 2019
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La panencefalite subacuta sclerosante, un disturbo cerebrale progressivo e solitamente letale, è una complicanza rara del morbillo che si manifesta mesi o anni dopo causando deterioramento mentale, movimenti muscolari incontrollabili e convulsioni.

  • La panencefalite subacuta sclerosante è causata dal virus del morbillo.

  • I primi sintomi sono in genere un calo nel rendimento scolastico, dimenticanza, scatti d’ira, distrazione, insonnia e allucinazioni.

  • La diagnosi si basa sui sintomi.

  • Questo disturbo è di solito letale

  • e non sono disponibili trattamenti per curarlo.

L’affezione risulta da un’infezione del cervello a lungo termine originata dal virus del morbillo. Il virus può introdursi nel cervello durante l’infezione del morbillo. Può causare i sintomi immediati di infezione del cervello (encefalite) o rimanere latente per molto tempo senza causare disturbi.

La panencefalite sclerosante subacuta si scatena quando il virus del morbillo si riattiva. In passato, per ragioni non note, negli Stati Uniti il disturbo colpiva da 7 a 300 persone circa su un milione che avevano avuto l’infezione da morbillo e circa 1 persona su un milione che avevano ricevuto il vaccino anti-morbillo. Tuttavia, i medici ritengono che chi sviluppa panencefalite sclerosante subacuta a seguito della vaccinazione aveva probabilmente una forma leggera e non diagnosticata di morbillo prima di ricevere il vaccino, che non è quindi la causa della panencefalite subacuta sclerosante.

La panencefalite sclerosante subacuta è rara negli Stati Uniti e in Europa Occidentale, grazie alla diffusa vaccinazione contro il morbillo. Tuttavia, analisi di epidemie di morbillo più recenti suggeriscono che l’incidenza della panencefalite sclerosante subacuta potrebbe essere maggiore di quanto si pensasse in passato.

I maschi sono più colpiti delle femmine. Il rischio di sviluppare panencefalite sclerosante subacuta è più alto nei soggetti che contraggono il morbillo prima dei 2 anni di età. La panencefalite sclerosante subacuta solitamente insorge nei bambini o nei giovani adulti, generalmente sotto i 20 anni d’età.

Sintomi

I sintomi iniziali di panencefalite sclerosante subacuta sono un calo del rendimento scolastico, perdita di memoria, scatti d’ira, distrazione, insonnia e allucinazioni. Si possono verificare improvvisi scatti muscolari di braccia, testa o corpo e alla fine anche convulsioni accompagnate da movimenti muscolari anomali e incontrollabili. Le capacità intellettive e di linguaggio continuano a deteriorarsi.

Dopodiché, i muscoli si irrigidiscono sempre più e la deglutizione può risultare difficile. La difficoltà di deglutizione può causare soffocamento e polmonite ab ingestis. I malati possono perdere la vista. Nelle fasi finali della malattia, la temperatura corporea può aumentare e polso e pressione risultano anomali.

Diagnosi

  • Esami del liquido cerebrospinale o del sangue

  • Esami di diagnostica per immagini

Il medico sospetta panencefalite subacuta sclerosante nei soggetti giovani che hanno deterioramento mentale e spasmi muscolari oltre a un’anamnesi pregressa di morbillo. La diagnosi è confermata dall’esame del liquido cerebrospinale, dagli esami del sangue che rivelano la presenza di elevati livelli di anticorpi contro il virus del morbillo, da un elettroencefalogramma (EEG) anomalo, dalla risonanza magnetica per immagini (RMI) oppure dalla tomografia computerizzata (TC) che mostra anomalie cerebrali.

Se le analisi non rivelano una causa potrebbe essere necessario ricorrere a una biopsia del cervello.

Prognosi

La panencefalite subacuta sclerosante è quasi sempre fatale entro 1-3 anni. La causa della morte è in genere la polmonite ma questa si sviluppa per l’estrema debolezza e l’alterato controllo muscolare causati dalla malattia.

Trattamento

  • Farmaci anticonvulsivanti per le crisi convulsive

Nulla può essere fatto per fermare la progressione della panencefalite subacuta sclerosante. I farmaci anticonvulsivanti sono utili per controllare o ridurre le crisi convulsive.

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