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Infezione cerebrale da ameba: meningoencefalite amebica primaria

Di

Richard D. Pearson

, MD, University of Virginia School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa dic 2020| Ultima modifica dei contenuti dic 2020
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La meningoencefalite amebica primaria è un’infezione rara, solitamente letale, del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) causata da Naegleria fowleri, un tipo di ameba a vita libera.

  • Quando si nuota in acque dolci calde contaminate, le amebe possono penetrare nel cervello attraverso il naso.

  • La meningoencefalite amebica primaria può progredire rapidamente da alterazioni dell’odorato o del gusto, cefalea, rigidità del collo, nausea e vomito allo stato confusionale e alla morte.

  • Per verificare la presenza di amebe, i medici eseguono una puntura lombare per prelevare un campione di liquido cerebrospinale e talvolta un frammento di tessuto cerebrale (biopsia), quindi esaminano e analizzano il campione ottenuto.

  • Determinare il miglior trattamento è difficile; tuttavia, in genere viene impiegata una combinazione di farmaci, tra cui la miltefosina.

Le amebe a vita libera sono protozoi che vivono nel terreno o nell’acqua e che non hanno bisogno dell’uomo o degli animali per sopravvivere. Anche se raramente infettano gli esseri umani, certe amebe di questo tipo possono provocare malattie gravi e potenzialmente letali.

Naegleria fowleri, soprannominata “ameba mangiacervello”, è presente in tutto il mondo. Negli Stati Uniti, la maggior parte delle infezioni si sono verificate negli stati meridionali in seguito all’esposizione ad acque dolci calde di laghi e fiumi in estate. Naegleria fowleri può anche vivere nelle acque calde delle sorgenti termali o degli scarichi industriali, nelle piscine poco curate con clorazione minima o assente e nel terreno.  Può proliferare persino nell’acqua delle caldaie a temperature fino a 46 °C e sopravvive a temperature più elevate per brevi periodi. L’ameba del genere Naegleria non vive nelle acque salate. Quando gli esseri umani, di solito bambini o giovani, nuotano in acque contaminate, le amebe possono entrare nel sistema nervoso centrale attraverso il naso. Quando raggiungono il cervello, provocano infiammazione e distruzione dei tessuti, che di solito progrediscono rapidamente portando al decesso.

La meningoencefalite amebica primaria differisce dall’encefalite amebica granulomatosa, un’altra infezione molto rara e solitamente fatale del sistema nervoso centrale, che è causata da amebe a vita libera diverse, una specie del genere Acanthamoeba o Balamuthia mandrillaris. Solitamente, l’encefalite amebica granulomatosa si manifesta in persone con sistema immunitario deficitario o in precarie condizioni di salute generale e di norma progredisce più lentamente rispetto alla meningoencefalite amebica primaria.

Sintomi

La sintomatologia della meningoencefalite amebica primaria esordisce entro 1 o 2 settimane dall’esposizione ad acque contaminate. Talvolta, il primo sintomo consiste in un cambiamento nei sensi dell’odorato o del gusto. Successivamente, i soggetti colpiti presentano cefalea, rigidità nucale, sensibilità alla luce, nausea e vomito. Possono accusare confusione e sonnolenza e sviluppare convulsioni.

L’infezione può progredire rapidamente e causare il decesso entro dieci giorni.

Diagnosi

  • Puntura lombare e analisi del liquido cerebrospinale

  • Biopsia cerebrale

I medici sospettano la meningoencefalite amebica primaria nei soggetti che presentano i sintomi e che hanno nuotato di recente in acque dolci, ma la diagnosi è difficile da confermare. Al fine di escludere altre possibili cause dell’infezione cerebrale si possono eseguire esami di diagnostica per immagini, come la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RMI), che tuttavia non possono confermare l’origine amebica.

La diagnosi richiede una puntura lombare (rachicentesi) per ottenere un campione di liquido cerebrospinale (il liquido che circonda il cervello e il midollo spinale). Questo test può escludere alcune altre possibili cause di meningite e infezione cerebrale, ma i medici non sono sempre in grado di trovare le amebe nel campione.

Nei laboratori specializzati sono disponibili altre tecniche che offrono maggiori probabilità di rilevare le amebe, come:

  • Coltura (si fanno crescere i microrganismi in laboratorio fino a ottenere un numero sufficiente per l’identificazione)

  • Reazione a catena della polimerasi (PCR) per verificare la presenza di materiale genetico dell’ameba

  • Biopsia del tessuto cerebrale, che viene esaminato al microscopio, dopo colorazione, o analizzato mediante PCR

Trattamento

  • Una combinazione di farmaci

Poiché la mortalità è molto alta, è difficile stabilire la migliore terapia per la meningoencefalite amebica primaria.

Generalmente, i medici utilizzano una combinazione di diversi farmaci che comprende:

  • Miltefosina

e uno o più dei seguenti farmaci:

  • Amfotericina B (tipicamente usata per trattare le infezioni micotiche, un farmaco antimicotico)

  • Rifampicina (un antibiotico)

  • Fluconazolo o i farmaci correlati voriconazolo, ketoconazolo o itraconazolo (antimicotici)

  • Azitromicina (un antibiotico)

Sebbene l’uso della miltefosina durante la gravidanza possa determinare difetti congeniti del neonato, i medici la utilizzano comunque frequentemente perché in assenza di trattamento la meningoencefalite amebica primaria è solitamente fatale, pertanto i potenziali benefici della terapia prevalgono sui rischi. Le donne in età fertile che assumono questo farmaco devono usare misure contraccettive efficaci.

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