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Feocromocitoma

Di

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Ultima revisione/verifica completa ago 2019| Ultima modifica dei contenuti ago 2019
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I fatti in Breve
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Risorse sull’argomento

Il feocromocitoma è un tumore che di solito ha origine dalle cellule cromaffini delle ghiandole surrenali e che provoca una produzione eccessiva di catecolamine, potenti ormoni che inducono ipertensione arteriosa e altri sintomi.

  • L’ipertensione arteriosa è il sintomo più importante, ma possono verificarsi anche battito cardiaco accelerato e intenso, eccessiva sudorazione, capogiri durante la stazione eretta, respiro accelerato, cefalea grave e molti altri sintomi.

  • Si misurano nel sangue i livelli delle catecolamine o dei prodotti derivati dalla scomposizione delle catecolamine da parte dell’organismo, e si ricorre agli esami di diagnostica per immagini per tentare di localizzare il tumore.

  • Di solito, la migliore terapia è rappresentata dalla rimozione del feocromocitoma.

La maggior parte dei feocromocitomi si sviluppa all’interno della corteccia delle ghiandole surrenali. Circa il 10% cresce nelle cellule cromaffini all’esterno delle ghiandole surrenali. Meno del 10% dei feocromocitomi che cresce all’interno delle ghiandole surrenali è maligno, ma questa percentuale aumenta per i tumori all’esterno delle ghiandole surrenali. I feocromocitomi possono svilupparsi negli uomini o nelle donne di qualsiasi età, ma sono più frequenti nei soggetti tra i 20 e i 40 anni.

Alcuni pazienti affetti da feocromocitomi hanno una rara patologia ereditaria, chiamata neoplasia endocrina multipla, che li predispone ai tumori della tiroide, delle paratiroidi e delle ghiandole surrenali. I feocromocitomi possono svilupparsi anche nei soggetti con malattia di von Hippel-Lindau e in coloro che sono affetti da neurofibromatosi (malattia di von Recklinghausen) o diverse altre patologie genetiche. È probabile che quasi il 50% dei soggetti con feocromocitoma abbia una malattia genetica o a carattere familiare come queste.

Uno sguardo alle ghiandole surrenali

Uno sguardo alle ghiandole surrenali

Sintomi

I feocromocitomi possono essere piuttosto piccoli. Tuttavia, anche un piccolo feocromocitoma può produrre grandi quantità di potenti catecolamine. Le catecolamine sono ormoni come l’ adrenalina (epinefrina), la noradrenalina e la dopamina, che tendono ad aumentare notevolmente la pressione arteriosa e la frequenza cardiaca e peggiorano altri sintomi solitamente associati a patologie potenzialmente letali.

Il sintomo principale di un feocromocitoma è l’ipertensione arteriosa, che può essere molto grave. Tuttavia, solo 1 ogni 1000 soggetti ipertesi è affetto da feocromocitoma. I sintomi includono:

  • Battito cardiaco accelerato e intenso

  • Sudorazione eccessiva

  • Giramenti di testa alzandosi in piedi

  • Respirazione accelerata

  • Pelle fredda e sudata

  • Gravi cefalee

  • Dolore toracico e allo stomaco

  • Nausea e vomito

  • Disturbi della vista

  • Formicolio alle dita

  • Stipsi

  • Una strana sensazione di pericolo di vita imminente

Se questi sintomi compaiono all’improvviso e in maniera drammatica, possono sembrare un attacco di panico.

Nella metà dei soggetti interessati, i sintomi compaiono a intervalli irregolari e sono a volte scatenati dalla pressione esercitata sul tumore, dal massaggio, dai farmaci (soprattutto anestetici e beta-bloccanti), da traumi emotivi e, in rare occasioni, dal semplice atto della minzione. Tuttavia, molti soggetti possono lamentare questi sintomi come manifestazione di uno stato ansioso e non di una patologia endocrina.

Diagnosi

  • Esami del sangue e delle urine

  • TC o RMI

Il medico può non sospettare un feocromocitoma, poiché quasi la metà dei soggetti ha come unico sintomo una persistente ipertensione arteriosa. Tuttavia, quando l’ipertensione arteriosa si manifesta in un soggetto giovane, va e viene o è associata ad altri sintomi del feocromocitoma, il medico può richiedere alcuni esami di laboratorio. Per esempio, possono essere misurati nel sangue o nelle urine i livelli di alcune catecolamine o dei prodotti derivati dalla scomposizione delle catecolamine da parte dell’organismo. A causa dell’ipertensione arteriosa e di altri sintomi, il medico può prescrivere un beta-bloccante prima di sapere che la causa sia un feocromocitoma. I beta-bloccanti possono peggiorare l’ipertensione nei soggetti con feocromocitoma. Tale reazione paradossale spesso chiarisce la diagnosi di feocromocitoma.

Se i livelli di catecolamine sono alti, una tomografia computerizzata (TC), una risonanza magnetica (RMI) o un altro esame di diagnostica per immagini può aiutare a localizzare il feocromocitoma. Può rivelarsi utile anche un esame che utilizzi sostanze chimiche radioattive che tendono ad accumularsi nel feocromocitoma. Dopodiché viene effettuata una scansione per osservare dove si siano accumulate le sostanze chimiche radioattive.

Potrebbero essere eseguiti test genetici, in particolare se il medico sospetta una patologia genetica.

Trattamento

  • Chirurgia per asportare il tumore

  • Farmaci per controllare la pressione arteriosa

Di solito la migliore terapia è rappresentata dalla rimozione del feocromocitoma. Tuttavia, l’intervento è spesso rimandato fino a quando il medico non riesca a tenere sotto controllo farmacologico la secrezione di catecolamine da parte del tumore, perché la presenza di elevati livelli di catecolamine può essere pericolosa durante l’intervento chirurgico. Per bloccare l’azione dell’ormone si somministra in genere fenossibenzamina o un farmaco simile. Una volta completata questa fase, si può somministrare in tutta sicurezza un beta-bloccante per controllare ulteriormente i sintomi.

Se il feocromocitoma è maligno e si è diffuso, la chemioterapia raramente cura il tumore. Sembra che i farmaci chemioterapici di ultima generazione, come il temozolomide e il sunitib, siano in grado di rallentare la crescita del tumore. Può inoltre essere molto efficace il trattamento con un radioisotopo come metaiodobenzilguanidina (MIBG) oppure octreotide radioattivo, che hanno come bersaglio il tessuto tumorale. I pericolosi effetti dell’eccesso di catecolamine secrete dal tumore possono essere quasi sempre bloccati continuando a somministrare fenossibenzamina o un farmaco simile, e beta-bloccanti.

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