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Kuru

Di

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Ultima revisione/verifica completa giu 2020| Ultima modifica dei contenuti giu 2020
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Il kuru è una malattia da prioni che oggi si manifesta rarissimamente. Causa un rapido deterioramento della funzione mentale e perdita di coordinazione. Questa malattia era un tempo comune tra gli aborigeni delle zone montagnose della Papua Nuova Guinea e trasmessa dal cannibalismo, che faceva parte delle tradizioni locali di inumazione.

Gli scienziati si sono interessati al kuru essenzialmente perché mostra come si possono trasmettere le malattie da prioni.

Fino ai primi anni ’60, il kuru era piuttosto comune in Papua Nuova Guinea. La malattia veniva probabilmente acquisita durante un rito di inumazione, durante il quale si mangiavano i tessuti del parente deceduto in segno di rispetto (chiamato cannibalismo rituale). Il kuru si è inizialmente manifestato quando sono stati mangiati i tessuti contaminati da prioni di una persona con la malattia di Creutzfeldt-Jakob Malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) La malattia di Creutzfeldt-Jakob è una malattia da prioni caratterizzata dal deterioramento progressivo della funzione mentale, che porta a demenza, contrazione involontaria dei muscoli (mioclono)... maggiori informazioni . Era più comune nelle donne e nei bambini, perché ricevevano il cervello, che era più infettivo. Questi rituali sono stati proibiti a partire dagli anni Cinquanta, e il kuru è stato virtualmente eliminato. Pochissime persone sviluppano il kuru oggi, se non addirittura nessuno. Tuttavia, tra il 1996 e il 2004 sono stati segnalati 11 casi di kuru. Questi casi indicano che dopo che un soggetto viene infettato, è possibile che non manifesti sintomi per oltre 50 anni.

Successivamente si possono sviluppare movimenti involontari anormali, come contorcimento lento e ripetitivo oppure contrazioni rapide (coreoatetosi Corea, atetosi ed emiballismo Lacorea è caratterizzata da movimenti ripetitivi, brevi, irregolari, in certo modo rapidi e involontari che iniziano in una parte del corpo e si spostano bruscamente, in modo imprevedibile e... maggiori informazioni ) degli arti e del corpo. Gli arti diventano rigidi e i muscoli si contraggono (il cosiddetto mioclono Mioclono Per mioclono s’intende uno spasmo (contrazione) rapido come un lampo di un muscolo o di un gruppo di muscoli. Il mioclono può manifestarsi normalmente (per esempio, la contrazione di una gamba... maggiori informazioni ). Le emozioni possono passare improvvisamente da tristezza a felicità, con scoppi repentini di risate. Le persone con kuru diventano dementi e alla fine calme, incapaci di parlare e prive di reazioni rispetto a ciò che le circonda.

Non è disponibile alcun trattamento efficace. Il trattamento del kuru si incentra sull’attenuazione dei sintomi.

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