Gangguan Glomerulus Utama yang Dapat Menyebabkan Sindrom Nefrotik

Sindrom nefrotik bawaan dan infantil

Gangguan langka ini diturunkan. Sindrom nefrotik kongenital (tipe Finlandia) dan sklerosis mesangial difus adalah 2 penyebab utama. Mereka sangat mirip dengan glomerulosklerosis segmental fokal. Gejala muncul saat lahir pada tipe Finlandia dan berkembang selama masa kanak-kanak pada sklerosis mesangial difus.

Gangguan ini tidak merespons kortikosteroid. Oleh karena kadar albumin dalam darah sangat rendah, pengangkatan kedua ginjal sering kali dipertimbangkan. Terapi suportif, termasuk dialisis, diberikan hingga anak memenuhi syarat untuk transplantasi ginjal.

Glomerulosklerosis segmental fokal

Penyakit ini merusak glomeruli. Hal ini terutama terjadi pada remaja, tetapi juga orang dewasa muda dan paruh baya. Ini lebih sering terjadi pada orang kulit hitam.

Prognosisnya buruk karena pengobatannya tidak terlalu efektif. Penyakit ini berkembang menjadi gagal ginjal dalam 15 tahun pada dua pertiga orang.

Glomerulonefritis membranoproliferatif

Jenis glomerulonefritis yang jarang terjadi ini (yang dapat menyebabkan sindrom nefrotik meskipun namanya tidak seperti itu) dapat terjadi pada anak-anak tanpa penyebab yang jelas, atau pada orang dewasa, biasanya dengan penyebab yang dapat diidentifikasi. Hal ini disebabkan oleh endapan kompleks imun (kombinasi antigen dan antibodi) yang melekat pada ginjal, terkadang karena alasan yang tidak diketahui. Antibodi adalah protein yang dibuat oleh tubuh untuk menyerang molekul spesifik yang disebut antigen.

Jika disebabkan oleh gangguan yang dapat diobati (misalnya, lupus eritematosus sistemik atau infeksi hepatitis B atau C), remisi parsial dapat terjadi. Hasilnya tidak sebaik pada orang-orang yang penyebabnya tetap tidak diketahui.

Nefropati membran

Jenis penyakit glomerulus yang serius ini terutama menyerang orang dewasa.

Pada sekitar sepertiga orang, penyakit ini hilang dengan sendirinya; sekitar sepertiga mengalami gagal ginjal. Sisanya terus mengandung protein dalam urine, baik sebagai sindrom nefrotik maupun sindrom proteinuria dan hematuria asimtomatik.

Glomerulonefritis proliferatif mesangial

Gangguan ini menyebabkan sekitar 3% sampai 5% orang dengan sindrom nefrotik yang tidak diketahui penyebabnya. Ini terjadi pada orang-orang dari segala usia.

Sekitar 50% orang pada awalnya merespons kortikosteroid. Sekitar 10% sampai 30% mengalami gagal ginjal progresif. Kekambuhan dapat merespons siklofosfamid.

Penyakit perubahan minimal

Penyakit ringan glomerulus ini lebih banyak terjadi pada anak-anak, tetapi juga pada orang dewasa.

Prognosisnya baik, dan lebih dari 80% orang mengalami remisi setelah pengobatan.