Pada pengembalian vena paru anomalus total (TAPVR), vena paru-paru, pembuluh darah yang biasanya membawa darah beroksigen dari paru-paru ke sisi kiri jantung, akan terhubung ke sisi kanan jantung. Darah ini kemudian mengalir ke jantung kiri melalui lubang di dinding yang memisahkan bilik jantung kiri dan kanan.
Anak-anak dengan bentuk TAPVR yang lebih ringan mungkin hanya mengalami masalah pemberian makan dan maslaah pernapasan ringan pada bayi.
Anak-anak dengan TAPVR yang lebih parah dapat mengalami perubahan warna kebiruan pada kulit (sianosis), sesak napas, dan kelelahan.
Anak-anak dengan bentuk paling parah dari gangguan ini dapat mengalami gangguan pernapasan parah dan sianosis segera setelah lahir.
Ekokardiografi diperlukan untuk diagnosis.
Kerusakan diobati dengan perbaikan bedah.
(Lihat juga Gambaran Umum tentang Cacat Jantung.)
Pengembalian vena paru anomalus total (TAPVR) terjadi pada 1 hingga 2% kasus cacat lahir pada jantung.
Biasanya, vena paru mengembalikan darah yang telah mengambil oksigen di paru-paru ke atrium kiri. Darah beroksigenasi ini kemudian mengalir dari atrium kiri ke ventrikel kiri, di mana darah dipompa ke tubuh. (Lihat juga Sirkulasi Janin Normal.) Pada bayi yang lahir dengan TAPVR, pembuluh vena paru tidak terhubung secara normal ke atrium kiri dan sebaliknya terhubung dengan jalur abnormal yang pada akhirnya mengarah ke atrium kanan. Jadi atrium kanan, yang biasanya hanya menerima darah terdeoksigenasi dari tubuh untuk dipompa ke paru-paru, menerima campuran darah teroksigenasi dan terdeoksigenasi. Pengembalian darah tambahan menyebabkan peningkatan beban kerja dan pembesaran sisi kanan jantung. Bahkan yang lebih penting, aliran darah dari pembuluh paru menuju atrium kanan melalui berbagai jalur, naik di atas jantung, turun di bawah jantung, atau di sekitar dinding belakang jantung. Jalur-jalur ini dapat sempit atau terhalang, menyebabkan darah kembali ke paru-paru dan tekanan menumpuk di paru-paru, sehingga mencegah fungsi normalnya. Darah hanya mengalir ke sisi kiri jantung melalui lubang antara atrium kanan dan kiri (foramen ovale paten atau cacat septum atrium).
Pengembalian Vena Paru Anomalus Total
Vena paru-paru tidak terhubung ke atrium kiri; sebaliknya, seluruh pembuluh vena paru masuk ke sirkulasi vena sistemik melalui berbagai koneksi (dalam hal ini vena penghubung adalah suprakardiak atau di atas jantung). Vena penghubung juga dapat berada di bawah jantung (infrakardiak) atau di belakang jantung. Aliran darah sistemik bergantung pada pemintasan atrium kanan ke kiri. AO = aorta; IVC = vena kava inferior; LA = atrium kiri; LV = ventrikel kiri; PA = arteri paru; PV = vena paru; RA = atrium kanan; RV = ventrikel kanan; SVC = vena kava superior. |
Gejala TAPVR
Bayi baru lahir dengan bentuk TAPVR yang parah mengalami kesulitan bernapas dan warna kebiruan pada kulit (sianosis).
Dalam bentuk yang lebih ringan, gejala gagal jantung (lihat gambar Tipe-tipe Gagal Jantung) mungkin ada tetapi lebih sulit dideteksi. Gejala gagal jantung meliputi sesak napas, warna kebiruan pada kulit (sianosis), dan kelelahan. Kadar oksigen biasanya lebih rendah dari normal, tetapi beberapa bayi mungkin tidak memiliki gejala atau sianosis.
Diagnosis TAPVR
Ekokardiografi
Dokter mencurigai diagnosis berdasarkan temuan pada rontgen dada, murmur jantung yang terdengar dengan stetoskop, atau kadar oksigen rendah dalam darah yang terdeteksi oleh oksimetri nadi. Diagnosis dikonfirmasi dengan ekokardiografi (ultrasound jantung). Kadang-kadang, pencitraan resonansi magnetik (MRI) jantung atau angiografi tomografi terkomputasi (CT) mungkin diperlukan sehingga dokter dapat melihat kerusakan dengan lebih jelas.
Pengobatan TAPVR
Perbaikan melalui bedah
Obat untuk mengobati gagal jantung sebelum pembedahan
Bayi baru lahir dengan TAPVR membutuhkan pembedahan di awal kehidupan. Bila terdapat sumbatan parah pada jalur vena paru, sering kali diperlukan perbaikan bedah darurat. Gagal jantung harus diobati dengan obat-obatan untuk memperbaiki pernapasan sampai pembedahan dapat dilakukan.
Perbaikan bedah terdiri dari menciptakan hubungan antara vena paru dan atrium kiri. Jalur koneksi abnormal dari atrium kiri terikat.
Beberapa anak perlu meminum antibiotik sebelum kunjungan ke dokter gigi dan sebelum pembedahan tertentu (seperti pada saluran pernapasan). Antibiotik ini digunakan untuk mencegah infeksi jantung serius yang disebut endokarditis.
Informasi Lebih Lanjut
Sumber daya berbahasa Inggris berikut ini mungkin berguna. Harap diperhatikan bahwa MANUAL ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
American Heart Association: Cacat Jantung Umum: Memberikan gambaran cacat lahir jantung yang umum untuk orang tua dan pengasuh
American Heart Association: Endokarditis Infektif: Memberikan gambaran umum tentang endokarditis infektif, termasuk merangkum penggunaan antibiotik, untuk orang tua dan pengasuh
