Sindrom stiff-person menyebabkan kekakuan otot yang memburuk secara bertahap.
Sindrom stiff-person sering terjadi pada orang-orang dengan diabetes tipe 1, gangguan autoimun tertentu, atau jenis kanker tertentu.
Otot secara bertahap menjadi lebih kaku dan membesar, dimulai di batang tubuh dan perut tetapi akhirnya memengaruhi otot di seluruh tubuh.
Dokter mencurigai adanya sindrom stiff-person berdasarkan gejala tetapi menggunakan elektromiografi dan tes darah untuk membantu mengonfirmasi diagnosis.
Pengobatan berfokus pada meredakan gejala dan dapat mencakup diazepam (obat penenang), baklofen (relaksan otot), kortikosteroid, dan terkadang rituksimab atau pertukaran plasma.
Sindrom stiff-person (sebelumnya disebut sindrom stiff-man) terutama memengaruhi otak dan sumsum tulang belakang (sistem saraf pusat), tetapi menyebabkan gejala yang serupa dengan beberapa gangguan saraf perifer.
Sindrom stiff-person lebih banyak terjadi pada wanita dan sering terjadi pada penderita diabetes tipe 1, gangguan autoimun tertentu (seperti tiroiditis), atau jenis kanker tertentu, termasuk kanker payudara (paling umum), kanker paru-paru, kanker ginjal, kanker tiroid, kanker usus besar, dan limfoma Hodgkin.
Penyebab sindrom stiff-person dapat berupa reaksi autoimun—ketika tubuh memproduksi antibodi yang menyerang jaringannya sendiri. Pada sindrom stiff-person, antibodi ini menyerang sel saraf pada sumsum tulang belakang yang mengontrol gerakan otot. Kebanyakan orang dengan sindrom stiff-person memiliki antibodi yang menyerang enzim yang disebut asam glutamat dekarboksilase. Enzim ini terlibat dalam produksi pembawa pesan kimiawi (neurotransmitter) yang membantu mencegah saraf menstimulasi otot secara berlebihan. Ketika jumlah enzim ini diproduksi lebih sedikit, saraf akan menstimulasi otot secara berlebihan, sehingga otot menjadi tegang dan kaku.
Terkadang penyebab sindrom stiff-person tidak diketahui.
Gejala Sindrom Stiff-Person
Pada orang dengan sindrom stiff-person, otot-otot pada badan dan perut secara bertahap menjadi lebih kaku dan membesar. Otot lengan dan tungkai tidak terlalu terpengaruh.
Biasanya, sindrom stiff-person berkembang, menyebabkan disabilitas dan kekakuan di seluruh tubuh.
Diagnosis Sindrom Stiff-Person
Elektromiografi
Tes darah
Diagnosis sindrom stiff-person ditetapkan berdasarkan gejala. Tes dilakukan untuk membantu mengonfirmasi diagnosis. Tes ini mencakup elektromiografi dan tes darah untuk mendeteksi antibodi yang ada pada banyak orang dengan sindrom stiff-person.
Pengobatan Sindrom Stiff-Person
Diazepam (obat penenang) atau obat lain untuk merelaksasi otot
Imunoglobulin
Terkadang kortikosteroid
Terkadang rituksimab atau pertukaran plasma
Pengobatan sindrom stiff-person berfokus pada meredakan gejala. Diazepam sedatif paling konsisten meredakan kekakuan otot. Jika diazepam tidak efektif, obat-obatan lain, seperti baklofen (relaksan otot), dapat dicoba. Namun, bukti yang mendukung penggunaannya terbatas.
Imunoglobulin (larutan yang mengandung banyak antibodi berbeda yang dikumpulkan dari sekelompok donor), diberikan melalui pembuluh darah (secara intravena), dapat membantu meredakan gejala hingga satu tahun.
Kortikosteroid dapat membantu tetapi jarang digunakan karena biasanya harus dikonsumsi dalam jangka waktu yang lama, dan jika dikonsumsi dalam jangka waktu yang lama, kortikosteroid memiliki banyak efek samping.
Jika imunoglobulin tidak membantu, rituksimab (obat yang memodifikasi aktivitas sistem imun) atau pertukaran plasma, yang melibatkan penyaringan zat beracun (termasuk antibodi abnormal) dari darah, kadang-kadang dicoba.
