Sindrom Stevens-Johnson dan toxic epidermal necrolysis adalah dua bentuk gangguan kulit yang mengancam jiwa dan menyebabkan ruam, kulit mengelupas, dan luka pada membran mukosa.
(Lihat juga Gambaran Umum tentang Hipersensitivitas dan Gangguan Kulit Reaktif.)
Sindrom Stevens-Johnson dan toxic epidermal necrolysis umumnya disebabkan oleh obat-obatan atau infeksi.
Gejala umum untuk kedua gangguan tersebut antara lain kulit mengelupas, demam, nyeri tubuh, ruam merah atau ungu datar, dan lecet serta luka pada membran mukosa (seperti mulut dan mata).
Orang yang terkena biasanya dirawat di rumah sakit di unit luka bakar dan diberi cairan dan kadang-kadang obat-obatan, serta semua obat yang dicurigai akan dihentikan.
Kulit mengelupas adalah ciri dari gangguan ini. Kulit mengelupas melibatkan seluruh lapisan atas kulit (epidermis), yang terkadang mengelupas dalam lembaran dari area tubuh yang luas (lihat Struktur dan Fungsi Kulit).
Sindrom Stevens-Johnson menyebabkan pengelupasan di area kecil kulit (memengaruhi kurang dari 10% tubuh).
Toxic epidermal necrolysis menyebabkan kulit mengelupas di area yang luas (memengaruhi lebih dari 30% tubuh).
Jika 10 sampai 30% tubuh terpengaruh, maka orang tersebut dianggap mengalami sindrom Stevens-Johnson/toxic epidermal necrolysis yang tumpang tindih.
Pada kedua bentuk tersebut, melepuhnya membran mukosa biasanya terjadi di mulut, mata, dan vagina dan terkadang di saluran pencernaan, pernapasan, dan saluran kemih.
Kedua gangguan tersebut dapat mengancam jiwa.
Sebagian besar kasus sindrom Stevens-Johnson dan toxic epidermal necrolysis disebabkan oleh reaksi terhadap obat, paling sering sulfa dan antibiotik lainnya; obat antikejang, seperti phenytoin dan carbamazepine; dan obat-obatan tertentu lainnya, seperti piroxicam atau allopurinol.
Beberapa kasus disebabkan oleh infeksi bakteri, vaksinasi, atau penyakit cangkok versus inang. Pada anak-anak dengan sindrom Stevens-Johnson, infeksi adalah penyebab yang paling mungkin.
Jarang terjadi, penyebabnya tidak dapat diidentifikasi.
Gangguan ini terjadi pada semua kelompok usia. Gangguan ini lebih cenderung terjadi pada orang-orang dengan sistem imun abnormal, seperti orang yang menjalani transplantasi sumsum tulang, pada orang-orang dengan lupus eritematosus sistemik, pada orang-orang yang menderita penyakit sendi kronis dan jaringan ikat lainnya, atau pada orang-orang yang terinfeksi virus imunodefisiensi manusia (HIV) (terutama ketika orang tersebut juga menderita pneumonia yang disebabkan oleh Pneumocystis jirovecii). Kecenderungan untuk mengalami salah satu gangguan ini dapat menurun dalam keluarga.
Gejala SJS dan TEN
Sindrom Stevens-Johnson dan toxic epidermal necrolysis biasanya dimulai dengan demam, sakit kepala, batuk, keratokonjungtivitis (inflamasi konjungtiva dan kornea pada mata), dan sakit pada tubuh. Jika disebabkan oleh obat, gejala ini biasanya muncul 1 sampai 3 minggu setelah dimulainya obat. Kemudian perubahan kulit dimulai, dengan ruam merah atau ungu pipih pada wajah, leher, dan batang tubuh, sering menyebar kemudian ke seluruh tubuh dalam pola yang tidak teratur. Area ruam membesar dan menyebar, sering kali membentuk lepuhan di bagian tengahnya. Kulit lepuhan sangat longgar dan mudah digosok, sering kali hanya dengan sentuhan atau tarikan lembut, dan lepuhan pun mengelupas dalam waktu 1 hingga 3 hari. Area yang terkena rasanya nyeri, dan orang tersebut merasa sangat sakit, menggigil dan demam. Pada sebagian orang, alis dan kuku rontok. Telapak tangan dan telapak dapat terdampak.
Pada kedua gangguan tersebut, muncul luka pada membran mukosa yang melapisi mulut, tenggorok, anus, alat kelamin, dan mata. Kerusakan pada lapisan mulut membuat makan menjadi sulit, dan menutup mulut jadi menyakitkan, sehingga orang tersebut mungkin akan mengeluarkan air liur. Mata dapat menjadi sangat sakit dan membengkak dan menjadi begitu berkeropeng sehingga tertutup rapat. Kornea dapat menjadi berparut. Lubang tempat urine lewat (uretra) juga dapat terpengaruh, sehingga membuat buang air kecil menjadi sulit dan menyakitkan. Kadang-kadang ini terjadi di membran mukosa saluran pencernaan dan saluran pernapasan, yang menyebabkan diare dan batuk, pneumonia, dan kesulitan bernapas.
Foto ini menunjukkan ruam merah dan lepuhan pada kulit dan pada membran mukosa yang melapisi mata dan mulut pada orang yang menderita SJS.
DR M.A. ANSARY/PERPUSTAKAAN FOTO SAINS
Hilangnya kulit secara luas dalam toxic epidermal necrolysis mirip dengan luka bakar parah dan mengancam jiwa. Orang yang mengalaminya akan sakit parah dan mungkin tidak dapat makan atau membuka mata. Sejumlah besar cairan dan garam dapat meresap dari area besar yang terluka dan rusak. Orang yang mengalami gangguan ini sangat rentan terhadap kegagalan organ. Mereka juga berisiko terinfeksi di lokasi jaringan yang rusak dan terbuka. Infeksi semacam itu merupakan penyebab kematian paling umum pada orang-orang yang mengalami toxic epidermal necrolysis.
Diagnosis SJS dan TEN
Evaluasi dokter
Terkadang biopsi kulit
Dokter biasanya dapat mendiagnosis sindrom Stevens-Johnson dan toxic epidermal necrolysis berdasarkan tampilan kulit dan membran mukosa yang terdampak, berdasarkan gejalanya (nyeri, bukan gatal-gatal), berdasarkan seberapa cepat gejala kulit terjadi, dan seberapa banyak kulit yang terdampak.
Sampel kulit dapat diambil dan diperiksa di bawah mikroskop (disebut biopsi kulit).
Pengobatan untuk SJS dan TEN
Pengobatan di pusat luka bakar atau unit perawatan intensif
Kemungkinan cyclosporine, corticosteroids, plasmapheresis, imunoglobulin, atau imunosupresan
Orang yang mengalami sindrom Stevens-Johnson atau toxic epidermal necrolysis dirawat di rumah sakit. Obat-obatan apa pun yang diduga menyebabkan gangguan tersebut segera dihentikan. Jika memungkinkan, orang diobati di pusat luka bakar atau unit perawatan intensif dan diberi perawatan yang teliti untuk menghindari infeksi (lihat Luka bakar parah). Jika orang tersebut bertahan hidup, kulit akan tumbuh kembali dengan sendirinya, dan tidak seperti pada luka bakar, tidak diperlukan cangkok kulit. Cairan dan garam, yang hilang melalui kulit yang rusak, diganti melalui vena (lewat infus).
Penggunaan obat-obatan untuk mengobati gangguan ini masih kontroversial karena, meskipun ada alasan teoretis mengapa obat-obatan tertentu dapat membantu, tidak ada yang terbukti dapat meningkatkan kelangsungan hidup. Cyclosporine dapat mengurangi waktu seseorang mengalami lepuhan aktif dan pengelupasan dan mungkin dapat meningkatkan tingkat kelangsungan hidup. Sebagian dokter meyakini bahwa pemberian kortikosteroid dalam dosis besar dalam beberapa hari pertama akan bermanfaat, sedangkan yang lain meyakini bahwa hal tersebut tidak boleh dilakukan karena dapat meningkatkan risiko infeksi serius. Jika infeksi terjadi, dokter akan segera memberikan antibiotik.
Dokter dapat melakukan plasmapheresis. Selama prosedur ini, darah orang tersebut diangkat, dan plasma dipisahkan dari sel darah dan dibuang. Prosedur ini menghilangkan zat berbahaya tertentu dari darah, mungkin termasuk obat-obatan dan antibodi (protein sistem imun) yang dapat menyebabkan salah satu gangguan tersebut. Setelah zat dihilangkan, sel darah dikembalikan ke orang tersebut.
Dokter dapat memberikan imunoglobulin manusia intravena untuk mengobati toxic epidermal necrolysis. Tidak jelas apakah zat ini dapat membantu mencegah kerusakan lebih lanjut pada sel kulit.
Obat-obatan yang disebut imunosupresan dapat diberikan. Imunosupresan melemahkan (menekan) sistem imun dan membantu mencegahnya menyerang jaringan tubuh sendiri. Obat-obatan penghambat faktor nekrosis tumor (TNF) adalah suatu jenis imunosupresan. Inhibitor TNF, seperti infliximab dan etanercept, diberikan kepada orang-orang yang mengalami sindrom Stevens-Johnson atau toxic epidermal necrolysis untuk membantu menekan proses imun yang menyebabkan inflamasi.
Prognosis untuk SJS dan TEN
Pada toxic epidermal necrolysis, angka kematian dapat mencapai 25 sampai 35% pada orang dewasa dan bahkan dapat lebih tinggi pada orang lansia dengan perlepuhan yang sangat parah. Angka kematian pada anak-anak lebih rendah.
Pada sindrom Stevens-Johnson, angka kematiannya lebih rendah daripada toxic epidermal necrolysis.
