Defisiensi IgA selektif menyebabkan rendahnya kadar imunoglobulin A (IgA). Kadar IgG dan IgM normal.
Sebagian besar orang dengan defisiensi IgA selektif memiliki sedikit atau tidak ada gejala, tetapi sebagian lainnya mengalami infeksi paru kronis, sinusitis, dan gangguan lainnya.
Dokter mendiagnosis gangguan ini dengan mengukur kadar imunoglobulin dalam darah.
Antibiotik digunakan untuk mengobati atau terkadang untuk mencegah infeksi.
Defisiensi imunoglobulin selektif biasanya diwariskan. Hasilnya adalah kadar rendah untuk satu jenis (kelas) antibodi (imunoglobulin), sekalipun kadar imunoglobulin lain normal.
Sistem imun menghasilkan beberapa kelas imunoglobulin, seperti imunoglobulin A (IgA), IgD, IgE, IgG, dan IgM. Setiap kelas membantu melindungi tubuh dari infeksi dengan cara yang berbeda (lihat juga Antibodi). Defisiensi satu atau beberapa jenis imunoglobulin meningkatkan risiko infeksi serius.
Kadar setiap kelas imunoglobulin mungkin rendah, tetapi kelas yang paling sering terpengaruh adalah IgA.
Defisiensi IgA selektif adalah imunodefisiensi primer yang paling umum terjadi. Kondisi ini dapat disebabkan oleh mutasi pada gen tertentu atau akibat pemberian obat, seperti fenitoin (digunakan untuk mengobati gangguan kejang) atau sulfasalazin (digunakan untuk mengobati artritis reumatoid). Pola pewarisan mutasi gen tidak diketahui, tetapi memiliki anggota keluarga dengan defisiensi IgA selektif meningkatkan risiko sekitar 50 kali lipat.
Beberapa orang dengan defisiensi IgA selektif menghasilkan antibodi terhadap IgA jika mereka terpapar IgA dalam transfusi darah atau globulin imun (antibodi yang diperoleh dari darah orang dengan sistem imun normal). Antibodi terhadap IgA ini jarang memicu reaksi alergi berat (anafilaksis) pada saat berikutnya orang tersebut diberi transfusi darah atau globulin imun.
Gejala defisiensi IgA Selektif
Sebagian besar orang yang mengalami defisiensi IgA selektif mengalami sedikit atau tidak ada gejala. Sebagian lainnya mengalami infeksi paru kronis, sinusitis, alergi, asma, polip hidung, diare kronis, atau, gangguan autoimun yang jarang terjadi, seperti lupus eritematosus sistemik (lupus) atau penyakit radang usus (yang biasanya menyebabkan gejala gastrointestinal yang sering kambuh atau yang mungkin bersifat serius). Beberapa orang mengembangkan imunodefisiensi variabel umum dari waktu ke waktu.
Beberapa orang mengalami peningkatan secara spontan. Harapan pakai biasanya tidak terpengaruh. Jika gangguan autoimun atau gangguan imun lainnya (seperti imunodefisiensi variabel umum) berkembang, harapan hidup seseorang mungkin menjadi lebih pendek.
Diagnosis defisiensi IgA Selektif
Tes darah untuk mengukur kadar imunoglobulin sebelum dan setelah vaksinasi
Dokter menduga adanya defisiensi IgA selektif pada seseorang jika mereka mengalami
Infeksi berulang
Reaksi anafilaksis terhadap transfusi darah atau globulin imun
Gejala gastrointestinal yang dapat terjadi akibat penyakit radang usus
Anggota keluarga yang memiliki defisiensi IgA selektif, imunodefisiensi variabel umum, atau gangguan autoimun
Tes darah untuk mengukur kadar imunoglobulin dilakukan untuk menegakkan diagnosis.
Biasanya, sistem imun tubuh merespons vaksin dengan memproduksi zat (seperti antibodi) dan memobilisasi sel darah putih yang mengenali dan/atau menyerang bakteri atau virus spesifik yang terdapat dalam vaksin. Kemudian setiap kali orang yang telah divaksin terpapar bakteri atau virus tertentu, sistem imun secara otomatis memproduksi antibodi ini dan mengambil tindakan lain untuk mencegah atau meringankan penyakit. Orang dengan defisiensi IgA selektif tidak memproduksi antibodi sebagai respons terhadap jenis vaksin tertentu. Dokter akan mengukur kadar antibodi IgA (imunoglobulin) sebelum dan setelah vaksinasi. Kurangnya peningkatan IgA setelah vaksinasi membantu dalam membuat diagnosis.
Pengobatan defisiensi IgA Selektif
Antibiotik untuk mengobati atau terkadang untuk mencegah infeksi
Penggunaan gelang atau penanda identifikasi medis oleh orang-orang yang pernah mengalami reaksi anafilaksis terhadap transfusi darah atau globulin imun
Biasanya, tidak diperlukan pengobatan defisiensi IgA selektif.
Antibiotik diberikan kepada orang yang mengalami infeksi. Jika gangguannya berat, antibiotik diberikan terlebih dahulu untuk mencegah berkembangnya infeksi.
Orang yang pernah mengalami reaksi anafilaksis terhadap transfusi darah atau globulin imun harus memakai identifikasi medis untuk memperingatkan dokter agar berhati-hati terhadap reaksi tersebut.
Defisiensi IgA selektif yang terjadi akibat minum obat biasanya mereda jika obat dihentikan.
Informasi Lebih Lanjut
Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
Immune Deficiency Foundation (Yayasan Defisiensi Imun): Defisiensi IgA selektif: Informasi komprehensif tentang defisiensi IgA selektif, termasuk informasi tentang diagnosis dan pengobatan serta saran untuk orang-orang yang terpengaruh
