प्राथमिक ग्लोमेरुलर की समस्या जो नेफ़्रोटिक सिंड्रोम का कारण बन सकती है

जन्मजात और नवजात शिशु नेफ़्रोटिक सिंड्रोम

ये बहुत कम पाई जाने वाली किस्म की आनुवंशिक बीमारी होती है। जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम (फ़िनिश टाइप) और डिफ़्यूज़ मेसेंजियल स्क्लेरोसिस 2 मुख्य वजहें हैं। वे फ़ोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के समान हैं। फ़िनिश टाइप में जन्म के समय ही लक्षण दिखाई देते हैं और डिफ़्यूज मेसेंजियल स्क्लेरोसिस बचपन के दौरान विकसित होते हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड पर इन बीमारियों का असर नहीं होता है। खून में एल्बुमिन का स्तर बहुत कम होने के कारण, दोनों किडनी निकालने के बारे में विचार किया जाता है। जब तक बच्चा किडनी प्रत्यारोपण के लायक नहीं हो जाता, तब तक डायलिसिस सहित सहायक चिकित्सा दी जाती है।

फ़ोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोनेफ़्राइटिस

इस बीमारी से ग्लोमेरुली में ख़राबी आ जाती है। खास तौर पर, यह किशोर उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है, लेकिन युवा और मध्यम आयु वर्ग के वयस्क भी इससे प्रभावित होते हैं। अश्वेत लोगों में यह कहीं ज़्यादा आम है।

बीमारी का पूर्वानुमान नहीं लगाया जा सकता, क्योंकि इसका इलाज बहुत ज़्यादा प्रभावी नहीं होता। ज़्यादातर वयस्कों और बच्चों में, निदान के बाद 5 से 20 साल के अंदर यह रोग एंड-स्टेज किडनी रोग (ESKD) तक पहुंच जाता है।

मेम्ब्रेनोप्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ़्राइटिस

मुख्य रूप से 8 और 30 वर्ष की आयु के बीच यह असामान्य प्रकार का ग्लोमेरुलोनेफ़्राइटिस होता है। कभी-कभी अज्ञात कारणों से, यह किडनी से जुड़े इम्यून कॉम्प्लेक्स (एंटीजन और एंटीबॉडीज का संयोजन) के जमा होने से होता है। एंटीबॉडीज ऐसे प्रोटीन होते हैं जिन्हें शरीर एंजिटेन कहे जाने वाले खास मॉलीक्यूल पर अटैक करने के लिए बनाता है।

अगर इसका कारण इलाज होने लायक कोई बीमारी है (उदाहरण के लिए, सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस या हैपेटाइटिस B या C संक्रमण), तो इसका आंशिक निवारण हो सकता है। जिन लोगों में इसका कारण ज्ञात नहीं होता, उनका नतीजा उतना अच्छा नहीं होता। करीब आधे ऐसे लोग जिनका इलाज नहीं हुआ है, वे 10 साल के अंदर और 90% लोग 20 साल के अंदर ESKD तक पहुंच जाते हैं।

झिल्लीदार नेफ्रोपैथी

यह गंभीर प्रकार का ग्लोमेरुलर की बीमारी खास तौर पर, वयस्कों को प्रभावित करती है। यह श्वेत लोगों में ज़्यादा आम है।

लगभग 25% लोगों में प्रोटीन उत्सर्जन पेशाब के ज़रिए होना बंद हो जाता है। करीब 25% में ESKD विकसित होता है। बाकी मामलों में पेशाब में प्रोटीन आना जारी रहता है, जैसे कि नेफ़्रोटिक सिंड्रोम या एसिम्प्टोमेटिक प्रोटीन्यूरिआ और हेम्ट्यूरिया सिंड्रोम में।

मेसेंजियल प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ़्राइटिस

अज्ञात कारणों से यह बीमारी नेफ़्रोटिक सिंड्रोम से प्रभावित लगभग 3 से 5% लोगों में पाई जाती है। यह सभी उम्र के लोगों को प्रभावित करता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड की प्रतिक्रिया लगभग 50% लोगों में शुरू में दिखाई देती है। लगभग 10 से 30% लोगों में धीरे-धीरे किडनी ख़राब होने लगती है। रिलैप्स साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड के प्रति प्रतिक्रिया दे सकता है।

न्यूनतम में परिवर्तन से जुड़ी बीमारी

ग्लोमेरुलस वाली हल्की-फुलकी बीमारी बच्चों में तो बहुत आम है, लेकिन वयस्कों को भी यह प्रभावित करती है।

पूर्वानुमान की अच्छी गुंजाइश होती है। लगभग 90% बच्चे और इतने ही वयस्कों में इलाज का असर होता है। यह बीमारी 30 से 50% वयस्कों में बार-बार होती है। 80% से अधिक लोगों में 1 या 2 साल के इलाज के बाद, इसका स्थायी निवारण हो जाता है।