सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन के साथ सेलेक्टिव एंटीबॉडी की कमी की पहचान, कुछ खास प्रकार के एंटीजन (शरीर में मौजूद बाहरी पदार्थ) के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रिया, लेकिन दूसरे प्रकार के एंटीजन के लिए प्रतिक्रिया नहीं किए जाने से होती है, भले ही लोगों में एंटीबॉडीज़ (इम्युनोग्लोबुलिन) के स्तर सामान्य या लगभग सामान्य हों।
सेलेक्टिव एंटीबॉडी की कमी से पीड़ित ऐसे लोगों में, जिनमें सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन होता है साइनस और फेफड़ों में बार-बार इन्फेक्शन होता है।
डॉक्टर, डिसऑर्डर का निदान, रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन के स्तरों को मापकर करते हैं और यह मूल्यांकन करते हैं कि लोगों में टीकों के प्रति कितनी अच्छी प्रतिक्रिया होती है।
इसके इलाज में न्यूमोकोकल कंजुगेट वैक्सीन के साथ टीका लगाना, इन्फेक्शन का इलाज करने और इन्फेक्शन होने से रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स देना, और कभी-कभी इम्यून ग्लोबुलिन शामिल होता है।
(इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर का ब्यौरा भी देखें।)
एंटीबॉडीज (इम्युनोग्लोबुलिन) प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा बनाए गए पदार्थ होते हैं जो किसी इंफ़ेक्शन, कैंसर और बाहरी पदार्थ के खिलाफ शरीर की रक्षा करने में मदद करते हैं। इम्युनोग्लोबुलिन के 5 वर्ग हैं, जैसे इम्युनोग्लोबुलिन A (IgA), IgD, IgE, IgG, और IgM। हरेक वर्ग, शरीर को इंफ़ेक्शन से अलग तरीके से बचाने में मदद करता है। एक या ज़्यादा तरह के इम्युनोग्लोबुलिन की कमी से गंभीर इंफ़ेक्शन का खतरा बढ़ जाता है।
सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन के साथ सेलेक्टिव एंटीबॉडी की कमी, प्राइमरी इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर है। यह सबसे आम इम्यूनोडिफ़िशिएंसी में से एक है, जिसकी वजह से साइनस और फेफड़ों के इन्फेक्शन का लगातार होता है। इस डिसऑर्डर से पीड़ित लोगों में कुछ खास टीकों (इन्हें पॉलीसैकेराइड टीके कहते हैं) के लिए सामान्य से कम इम्यून प्रतिक्रिया होती है, जैसे न्यूमोकोकल वैक्सीन का एक स्वरूप।
टीकों में बैक्टीरिया या वायरस से मिलने वाले एंटीजन होते हैं, जिनका उद्देश्य उनसे सुरक्षा का होता है। आम तौर पर, शरीर का इम्यून सिस्टम, पदार्थों (जैसे एंटीबॉडीज़) बनाकर और सफेद रक्त कोशिकाएं को इकट्ठा करके टीके में दिए गए खास बैक्टीरिया या वायरस की पहचान करती है और/या उस पर हमला करती है। इसके बाद, जिन लोगों को टीका लगाया गया है वे जब भी खास बैक्टीरिया या वायरस के संपर्क में आते हैं, तो इम्यून सिस्टम अपने आप ये एंटीबॉडीज़ बनाती है और बीमारी को रोकने या कम करने के लिए दूसरी कार्रवाई करती है। सेलेक्टिव एंटीबॉडी की कमी से पीड़ित लोगों में पॉलीसैकेराइड टीकों की प्रतिक्रिया में एंटीबॉडीज़ नहीं बनती हैं।
प्रभावित लोगों में साइनस और फेफड़े के बहुत से इन्फेक्शन होते हैं और कभी-कभी एलर्जी के लक्षण होते हैं, जैसे नाक बहने की क्रोनिक बीमारी और नाक भर जाना (राइनाइटिस), चकत्ता और अस्थमा। डिसऑर्डर की गंभीरता अलग-अलग होती है।
कुछ बच्चों में डिसऑर्डर का ऐसा स्वरूप होता है, जो समय के साथ अपने आप ठीक हो जाता है।
निदान
इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर और टीकों की प्रतिक्रिया को मापने के लिए रक्त जांच करना
2 साल तक की उम्र के बाद इस डिसऑर्डर के लिए बच्चों की जांच नहीं किया जाता है क्योंकि कम उम्र के स्वस्थ बच्चों में साइनस और फेफड़ों में इन्फेक्शन लगातार हो सकते हैं और कुछ खास टीकों के लिए कम प्रतिक्रिया हो सकती है।
जांच में इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर को मापने के लिए और यह मूल्यांकन करने के लिए रक्त जांच शामिल होते हैं कि शरीर, टीकों की प्रतिक्रिया में कितनी अच्छी तरह इम्युनोग्लोबुलिन बनाता है। एंटीबॉडीज़ के सामान्य स्तर और कुछ टीकों के लिए कम प्रतिक्रिया से निदान की पुष्टि हो जाती है।
उपचार
न्यूमोकोकल कंजुगेट वैक्सीन से टीकाकरण
एंटीबायोटिक्स इन्फेक्शन का इलाज करने के लिए
कभी-कभी इम्यून ग्लोब्युलिन
बचपन के उनके नियमित टीकाकरण के भाग के तौर पर, बच्चों में न्यूमोकोकल इन्फेक्शन्स को रोकने के लिए न्यूमोकोकल कंजुगेट वैक्सीन का टीका लगाया जाता है। जिन बच्चों में सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन के साथ सेलेक्टिव एंटीबॉडी की कमी होती है, उनमें इस टीके के लिए प्रतिक्रिया होती है, जो न्यूमोकोकल पॉलीसैकेराइड वैक्सीन से भिन्न होता है।
साइनस और फेफड़ों के इन्फेक्शन और एलर्जी के लक्षणों का इलाज किया जाता है। कभी-कभी, जब इलाज के बाद भी इन्फेक्शन बार-बार होना जारी रहता है, तो इन्फेक्शन दोबारा होने से रोकने के लिए लोगों को एंटीबायोटिक्स (जैसे एमोक्सीसिलिन और ट्राइमेथोप्रिम/सल्फ़ामेथॉक्साज़ोल) दी जाती हैं।
बहुत कम मामलों में, जब इन एंटीबायोटिक्स दवाओं के इस्तेमाल के बावजूद इन्फेक्शन बार-बार होता है, तो लोगों को इम्यून ग्लोब्युलिन (ऐसे लोगों के रक्त से प्राप्त एंटीबॉडीज़, जिनका इम्यून सिस्टम सामान्य हो) के इंजेक्शन दिए जाते हैं। इम्युनोग्लोबुलिन को शिरा (नस के माध्यम से) या त्वचा की सतहे के नीचे (सबक्यूटेनियस तरीके से) इंजेक्ट किया जा सकता है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
Immune Deficiency Foundation: Other antibody deficiency disorders: सेलेक्टिव एंटीबॉडी की कमी के बारे में प्रभावित लोगों के लिए निदान और इलाज और सलाह सहित व्यापक जानकारी
