फ़ियोक्रोमोसाइटोमा

फ़ियोक्रोमोसाइटोमा काफी छोटे हो सकते हैं। हालांकि, छोटा फ़ियोक्रोमोसाइटोमा भी बड़ी मात्रा में शक्तिशाली कैटेकोलामाइन बना सकता है। कैटेकोलामाइन एड्रेनलिन (एपीनेफ़्रिन), नॉरएपीनेफ़्रिन और डोपामाइन जैसे हार्मोन हैं, जो ब्लड प्रेशर और हृदय गति को बहुत बढ़ा देते हैं और आमतौर पर जानलेवा स्थितियों से जुड़े अन्य लक्षणों का कारण बनते हैं।

फ़ियोक्रोमोसाइटोमा का सबसे प्रमुख लक्षण हाई ब्लड प्रेशर है, जो बहुत गंभीर हो सकता है। हालांकि, हाई ब्लड प्रेशर वाले 1,000 लोगों में से केवल 1 को फ़ियोक्रोमोसाइटोमा होता है। इन लक्षणों में ये शामिल होते हैं:

• तेज़ और जोर से चलती दिल की धड़कन

• अत्यधिक पसीना आना

• खड़े रहने पर चक्कर आना

• तेज़ सांस लेना

• ठंडी और चिपचिपी त्वचा

• गंभीर सिरदर्द

• छाती और पेट में दर्द

• जी मचलाना और उल्टी आना

• नज़र में गड़बड़ी

• उंगलियों में झुनझुनी

• कब्ज़

• आसन्न कयामत का अजीब अहसास

जब ये लक्षण अचानक और जोर से होते हैं तो उन्हें पैनिक अटैक जैसा महसूस हो सकता है।

प्रभावित होने वाले आधे लोगों में, इसके लक्षण आते-जाते रहते हैं, ये कभी-कभी ट्यूमर पर दबाव पड़ने, मालिश करने, दवाइयों (विशेष रूप से एनेस्थेटिक्स और बीटा-ब्लॉकिंग दवाइयों), भावनात्मक ट्रॉमा और बहुत कम मामलों में पेशाब जैसे सरल कार्य से शुरू होते हैं। हालांकि, कई लोगों में ये लक्षण चिंता की स्थिति के रूप में हो सकते हैं, ग्रंथि संबंधी विकार के रूप में नहीं।

• रक्त और मूत्र परीक्षण

• कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI)

डॉक्टरों को फ़ियोक्रोमोसाइटोमा पर संदेह नहीं हो सकता है, क्योंकि लगभग आधे लोगों में लगातार हाई ब्लड प्रेशर के अलावा कोई और लक्षण नहीं होता है। हालांकि, जब किसी युवा व्यक्ति को हाई ब्लड प्रेशर की समस्या होती है या यह आता और जाता रहता है या अगर यह फ़ियोक्रोमोसाइटोमा के अन्य लक्षणों के साथ आता है, तो डॉक्टर कुछ प्रयोगशाला परीक्षण करने का अनुरोध कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, कुछ कैटेकोलामाइन या इन कैटेकोलामाइन के टूटने पर बनने वाले उत्पादों के स्तर को रक्त या मूत्र के नमूनों में मापा जा सकता है।

हाई ब्लड प्रेशर और दूसरे लक्षणों और संभावित पैनिक अटैक या चिंता की वजह से, डॉक्टर यह जाने बिना कि इसका कारण फ़ियोक्रोमोसाइटोमा है, बीटा-ब्लॉकर प्रिस्क्राइब कर सकते हैं। फ़ियोक्रोमोसाइटोमा वाले लोगों में बीटा-ब्लॉकर्स हाई ब्लड प्रेशर को और खराब बना सकते हैं। यह अजीब सी प्रतिक्रिया अक्सर फ़ियोक्रोमोसाइटोमा के निदान को स्पष्ट करती है।

यदि कैटेकोलामाइन का स्तर उच्च है, तो CT, MRI या दूसरे इमेजिंग परीक्षण फ़ियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाने में मदद कर सकते हैं। इंजेक्‍ट किए जाने वाले रेडियोएक्टिव रसायनों का उपयोग करने वाला परीक्षण जो फ़ियोक्रोमोसाइटोमा में जमा होने की प्रवृत्ति रखता है भी उपयोगी हो सकता है। इसके बाद यह देखने के लिए स्कैन किया जाता है कि कहीं और भी रेडियोएक्टिव तो नहीं दिया गया है। आनुवंशिक परीक्षण बहुत महत्वपूर्ण है।

• सर्जरी, ताकि ट्यूमर को हटाया जा सके

• ब्लड प्रेशर को नियंत्रित करने की दवाइयां

आमतौर पर फ़ियोक्रोमोसाइटोमा को हटाना सबसे अच्छा इलाज है। हालांकि, सर्जरी को अक्सर तब तक टाला जाता है, जब तक कि डॉक्टर दवाओं के ज़रिए ट्यूमर से कैटेकोलामाइन के स्राव को नियंत्रण में नहीं लाते, क्योंकि सर्जरी के दौरान कैटेकोलामाइन का उच्च स्तर खतरनाक हो सकता है। फ़ेनॉक्सीबेंज़ामाइन या इसी तरह की दवाई जैसे डोक्साज़ोसिन, आमतौर पर हार्मोन की क्रिया को रोकने के लिए दी जाती है। जब यह चरण पूरा हो जाता है, तो लक्षणों को और अधिक नियंत्रित करने के लिए बीटा-ब्लॉकर सुरक्षित रूप से दिया जा सकता है।

यदि फ़ियोक्रोमोसाइटोमा कैंसरयुक्त है और फैल गया है, तो कीमोथेरेपी शायद ही कभी ट्यूमर को ठीक करती है। टेमोज़ोलोमाइड और सुनिटिनिब जैसी नई कीमोथेरेपी दवाइयाँ शायद ट्यूमर की वृद्धि को धीमा कर सकती हैं। ट्यूमर के ऊतक को टारगेट करने वाले रेडियोएक्टिव ऑक्ट्रियोटाइड जैसे रेडियोआइसोटोप से भी उपचार बहुत असरदार हो सकता है।

ट्यूमर द्वारा स्रावित अत्यधिक कैटेकोलामाइन के खतरनाक प्रभाव को लगभग हर बार फ़ेनॉक्सीबेंज़ामाइन या इसी तरह की कोई और दवाई, जैसे कि डोक्साज़ोसिन और बीटा-ब्लॉकर्स लेकर अवरुद्ध किया जा सकता है।