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Revue générale des troubles du système nerveux périphérique

Par

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Dernière révision totale déc. 2020| Dernière modification du contenu déc. 2020
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Ressources du sujet

Le système nerveux périphérique se rapporte aux parties du système nerveux en dehors du cerveau et de la moelle épinière. Il comprend les nerfs crâniens et les nerfs spinaux depuis leurs origines jusqu'à leurs terminaisons. Les cellules des expansions ventrales, bien que faisant partie stricto sensu du système nerveux central, sont parfois associées au système nerveux périphérique parce qu'elles font partie de l'unité motrice.

Le dysfonctionnement du motoneurone entraîne une faiblesse ou une paralysie musculaire. Le dysfonctionnement des neurones sensitifs entraîne une sensibilité anormale ou une perte de sensibilité. Certains troubles sont progressifs et fatals.

Anatomie

Une unité motrice est constituée de

  • Une cellule de la corne antérieure

  • Son axone moteur

  • Les fibres musculaires qu'il innerve

  • La connexion entre elles (jonction neuromusculaire)

Les cellules de l'expansion ventrale sont situées dans la substance grise de la moelle épinière et donc font partie stricto sensu du système nerveux central. À la différence du système moteur, les corps cellulaires des fibres sensitives afférentes se trouvent situés en dehors de la moelle épinière, dans les ganglions des racines dorsales.

Les fibres nerveuses situées en dehors de la moelle épinière se rejoignent pour former des racines nerveuses motrices antérieures (ventrales) et des racines sensitives postérieures (dorsales). Les racines ventrale et dorsale se réunissent pour former un nerf spinal. Trente des 31 paires de nerfs spinaux sont constituées de racines ventrale et dorsale; C1 n'a pas de racine sensitive (voir figure Nerf spinal Nerf rachidien Le système nerveux périphérique se rapporte aux parties du système nerveux en dehors du cerveau et de la moelle épinière. Il comprend les nerfs crâniens et les nerfs spinaux depuis leurs origines... en apprendre davantage ).

Nerf rachidien

Nerf rachidien

Les nerfs spinaux sortent de la colonne vertébrale par le trou de conjugaison. La moelle épinière étant plus courte que la colonne vertébrale, plus le nerf spinal est caudal, plus le foramen est éloigné par rapport au segment médullaire correspondant. Ainsi, dans la région lombosacrée, les nerfs spinaux issus des segments médullaires inférieurs descendent de façon quasi verticale dans le foramen vertébral, formant la queue-de-cheval. Juste à la sortie du trou de conjugaison, les nerfs spinaux se divisent en plusieurs branches.

Les branches des nerfs cervicaux et lombosacrés s'anastomosent en périphérie formant des plexus qui se divisent ensuite en troncs nerveux qui se terminent jusqu'à 1 m plus loin dans les structures périphériques (voir figure Plexus Plexus Le système nerveux périphérique se rapporte aux parties du système nerveux en dehors du cerveau et de la moelle épinière. Il comprend les nerfs crâniens et les nerfs spinaux depuis leurs origines... en apprendre davantage ). Les nerfs intercostaux sont segmentaires.

Plexus

Plexus

Le terme nerf périphérique correspond à la partie d'un nerf rachidien distal par rapport aux racines et au plexus. Les nerfs périphériques sont des faisceaux de fibres nerveuses. Ils ont un diamètre allant de 0,3 à 22 microns. Les cellules de Schwann forment un tube cytoplasmique mince autour de chaque fibre et s'enroulent à nouveau autour des grosses fibres, formant une membrane isolante à plusieurs couches (gaine de myéline).

Physiologie

La gaine de myéline accélère la conduction des impulsions. Les fibres les plus grosses et les plus fortement myélinisées conduisent plus rapidement; elles conduisent les potentiels moteurs, tactiles et proprioceptifs. Les fibres peu myélinisées et non myélinisées conduisent plus lentement; elles conduisent les potentiels thermoalgésiques et du système nerveux végétatif.

Comme les nerfs sont des tissus métaboliquement actifs, ils ont besoin de nutriments, lesquels sont fournis par des vaisseaux sanguins appelés vasa nervorum.

Étiologie

Les troubles du système nerveux périphérique peuvent résulter d'une détérioration ou d'un dysfonctionnement de l'un des éléments suivants:

  • Corps cellulaire

  • Gaine de myéline

  • Axones

  • Jonction neuromusculaire

Les neuropathies périphériques peuvent toucher

Tableau
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Physiopathologie

Comme les corps cellulaires sensitifs et moteurs ont des topographies différentes, un trouble affectant le corps cellulaire d'un neurone touche soit la composante sensitive, soit la composante motrice, mais rarement les deux.

Lésions

Une lésion de la gaine de myéline (démyélinisation Revue générale des troubles démyélinisants Des gaines de myéline entourent de nombreuses fibres nerveuses du système nerveux central et périphérique; elles permettent d'accélérer la transmission axonale des influx nerveux. Les troubles... en apprendre davantage ) ralentit la conduction nerveuse. La démyélinisation affecte principalement les fibres très myélinisées, provoquant des dysfonctionnements sensitifs médiés par les grosses fibres (sensations d'engourdissement et de fourmillement), une parésie et une diminution des réflexes. La caractéristique de la polynévrite démyélinisante acquise est une faiblesse motrice sévère avec une atrophie minime.

Comme les vasa nervorum n'atteignent pas le centre du nerf, les fascicules situés au centre sont plus vulnérables aux troubles vasculaires (p. ex., vascularite, ischémie). Ces troubles provoquent des dysfonctionnements des petites fibres sensitives (douleur intense et sensation de brûlure), une parésie proportionnelle à l'amyotrophie et des anomalies des réflexes moins marquées que dans les autres troubles nerveux. Les 2/3 distaux du membre sont les plus touchés. Au début, les déficits ont tendance à être asymétriques, car le processus inflammatoire ou ischémique se fait au hasard. Cependant, de multiples infarctus peuvent fusionner plus tard, provoquant ainsi des déficits symétriques (polyneuropathie Mononeuropathie multiple La mononeuropathie multiple est caractérisée par des troubles sensitifs et un déficit moteur dans le territoire de ≥ 2 nerfs périphérique atteints. (Voir aussi Revue générale des troubles du... en apprendre davantage ).

En général, les troubles toxico-métaboliques ou génétiques débutent symétriquement. Les processus auto-immuns peuvent être symétriques ou, au début dans les cas d'évolution rapide, asymétriques.

Les lésions du système de transport axonal destiné aux constituants cellulaires, en particulier les microtubules et les microfilaments, entraînent un dysfonctionnement axonal important. Sont touchées préférentiellement les fibres de plus petit calibre (car elles ont des besoins métaboliques plus importants) ainsi que la partie la plus distale du nerf. La dégénérescence axonale remonte alors lentement, reproduisant une symptomatologie à topographie distaloproximale très évocatrice (perte de sensibilité en chaussette ou en gant, suivie d'une faiblesse).

Guérison

Après une lésion axonale, la fibre repousse dans le tube de la cellule de Schwann à la vitesse d'environ 1 mm/jour dès la fin du processus pathologique. Cependant, la repousse peut être mal orientée, entraînant une innervation aberrante (p. ex., des fibres vers un mauvais territoire musculaire, d'un récepteur tactile sur un mauvais site ou sur un récepteur thermique au lieu d'un récepteur tactile).

La régénération est impossible en cas de mort du corps cellulaire et peu probable lorsque l'axone est complètement détruit.

Bilan

  • Déficits définis par l'anamnèse et l'examen clinique

  • Indices cliniques des troubles du système nerveux périphériques

  • Généralement, étude des conductions nerveuses et électromyographie

  • Parfois, biopsie à l'emporte-pièce cutanée ou nerveuse

  • Tests génétiques (pour les neuropathies héréditaires)

Bilan clinique

L'anamnèse doit se concentrer sur le type de symptôme, leur apparition, leur progression et leur topographie, ainsi que sur les informations sur les causes potentielles (p. ex., antécédents familiaux, expositions aux produits toxiques, antécédents médicaux).

Les médecins doivent suspecter un trouble du système nerveux périphérique en fonction de la forme et du type des déficits neurologiques, en particulier si les déficits concernent les territoires de certaines racines nerveuses, nerfs spinaux, plexus, nerfs périphériques spécifiques, ou une association. Ces troubles sont également suspectés en cas de déficits mixtes sensitifs et moteurs, avec plusieurs localisations ou si la localisation est incompatible avec un seul site anatomique dans le système nerveux central.

On doit également suspecter des troubles du système nerveux périphérique devant une asthénie généralisée ou diffuse mais sans déficits sensitifs; dans ces cas, les troubles du système nerveux périphérique peuvent ne pas être remarqués parce qu'ils ne sont pas la cause la plus probable de ces symptômes.

Les signes qu'un trouble du système nerveux périphérique puisse être la cause d'une asthénie généralisée sont les suivants:

Des signes selon lesquels la cause peut ne pas être un trouble du système nerveux périphérique comprennent

  • Une hyperréflexie

  • Une hypertonie

Tableau
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Le bilan clinique restreint le champ diagnostique et guide les examens complémentaires.

Examens complémentaires

  • Différencier les troubles du système nerveux périphérique des troubles de la jonction neuromusculaire et des troubles musculaires

  • Localiser le site du dysfonctionnement du système nerveux périphérique (p. ex., racine, plexus, nerf périphérique)

  • Différencier les affections démyélinisantes (conduction très lente) des atteintes axonales

En cas de faiblesse mais sans déficits sensitifs, un test électrodiagnostique peut être effectué.

La décision de pratiquer d'autres tests, tels qu'une imagerie, dépend de savoir si une lésion du système nerveux central doit être exclue (p. ex., IRM si tous les membres sont affectés, pour écarter une compression de la moelle épinière cervicale).

Une biopsie nerveuse est parfois effectuée pour différencier les neuropathies démyélinisantes des neuropathies vasculitiques des grand-fibres. Si une vascularite est évoquée, la biopsie doit comprendre la peau et les muscles pour augmenter la probabilité d'un diagnostic de certitude. Si une neuropathie des petites fibres est suspectée, une biopsie cutanée peut être effectuée; la perte des terminaisons nerveuses est en faveur du diagnostic.

Pièges à éviter

  • Si les signes cliniques et les signes électrophysiologiques ne sont pas concluants, une biopsie (biopsie nerveuse pour suspicion de neuropathie des grosses fibres ou biopsie de la peau pour suspicion de neuropathie des petites fibres).

  • Si tous les membres sont concernés, envisager une IRM pour exclure une compression de la moelle épinière cervicale.

Les tests génétiques sont indiqués si une neuropathie héréditaire est suspectée.

Traitement

  • Traitement du trouble sous-jacent

  • Soins de support, souvent par une équipe pluridisciplinaire

Le traitement d'un trouble des nerfs périphériques est dirigé contre le trouble sous-jacent lorsque cela est possible. Sinon, le traitement est un traitement de support. Une approche multidisciplinaire aide les patients à gérer l'évolutivité de leur handicap neurologique:

  • La kinésithérapie permet au patient de maintenir la fonction musculaire.

  • Les ergothérapeutes peuvent recommander des orthèses adaptées et des dispositifs d'aide à la marche pour faciliter les activités de la vie quotidienne.

  • Les orthophonistes peuvent fournir des alternatives à la communication.

  • Si une faiblesse pharyngée se développe, un orthophoniste ou une équipe multidisciplinaire spécialisées dans les problèmes de déglutition peuvent évaluer les risques d'inhalation et recommander des mesures préventives (p. ex., des précautions au moment de l'alimentation orale et/ou le besoin de gavage).

  • Un gastro-entérologue peut recommander une gastrostomie endoscopique percutanée.

  • Si une faiblesse respiratoire se développe, la capacité vitale forcée est mesurée et des pneumologues ou des spécialistes des soins intensifs permettent d'évaluer si des soins intensifs, une assistance non invasive des voies respiratoires (p. ex., ventilation en pression positive biphasique) et une trachéostomie avec une assistance ventilatoire permanente sont nécessaires.

Très tôt dans les affections fatales, les praticiens référents doivent parler franchement avec leurs patients, les membres de la famille et les soignants pour déterminer le degré d'intervention acceptable. Les patients sont encouragés à mettre leurs décisions par écrit (directives anticipées Directives anticipées Les directives anticipées sont des documents juridiques qui anticipent les décisions concernant des soins dans le cas où la personne deviendrait incapable. Ils sont appelés directives anticipées... en apprendre davantage ) avant de ne plus être capables de le faire. Ces décisions doivent être revues et confirmées aux différents stades de la maladie.

Points clés

  • Les troubles du système nerveux périphérique sont souvent suspectés sur des signes cliniques (p. ex., distribution en chaussette ou en gant, hyporéflexie, faiblesse musculaire et atrophie musculaire distales, localisation dans le territoire d'un nerf périphérique).

  • En cas de profonde faiblesse motrice avec atrophie et aréflexie minimes, évoquer une polynévrite démyélinisante acquise.

  • En cas de douleurs, de sensibilité anormale à la température et d'atrophie proportionnelle à la faiblesse (parfois avec préservation disproportionnée des réflexes), envisager une neuropathie vasculitique ou ischémique.

  • En cas de faiblesse chronique musculaire évolutive, de fasciculations, d'atrophie musculaire, et en l'absence de déficits sensoriels, évoquer une maladie du motoneurone.

  • Les examens de conduction nerveuse et l'électromyographie aident à identifier le niveau de l'atteinte (racine, plexus, nerf périphérique, jonction neuromusculaire, fibre musculaire) et permettent de distinguer les troubles démyélinisants des troubles axonaux.

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