Le système nerveux périphérique se rapporte aux parties du système nerveux en dehors du cerveau et de la moelle épinière. Il comprend les nerfs crâniens et les nerfs spinaux depuis leurs origines jusqu'à leurs terminaisons. Les cellules des expansions ventrales, bien que faisant partie stricto sensu du système nerveux central, sont parfois associées au système nerveux périphérique parce qu'elles font partie de l'unité motrice.
Le dysfonctionnement du motoneurone entraîne une faiblesse ou une paralysie musculaire. Le dysfonctionnement des neurones sensitifs entraîne une sensibilité anormale ou une perte de sensibilité. Certains troubles sont progressifs et fatals.
Anatomie
Une unité motrice est constituée de
Une cellule de la corne antérieure
Son axone moteur
Les fibres musculaires qu'il innerve
La connexion entre elles (jonction neuromusculaire)
Les cellules de l'expansion ventrale sont situées dans la substance grise de la moelle épinière et donc font partie stricto sensu du système nerveux central. À la différence du système moteur, les corps cellulaires des fibres sensitives afférentes se trouvent situés en dehors de la moelle épinière, dans les ganglions des racines dorsales.
Les fibres nerveuses situées en dehors de la moelle épinière se rejoignent pour former des racines nerveuses motrices antérieures (ventrales) et des racines sensitives postérieures (dorsales). Les racines ventrale et dorsale se réunissent pour former un nerf spinal. Trente des 31 paires de nerfs spinaux sont constituées de racines ventrale et dorsale; C1 n'a pas de racine sensitive (voir figure Nerf spinal Nerf rachidien ).
Nerf rachidien
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Les nerfs spinaux sortent de la colonne vertébrale par le trou de conjugaison. La moelle épinière étant plus courte que la colonne vertébrale, plus le nerf spinal est caudal, plus le foramen est éloigné par rapport au segment médullaire correspondant. Ainsi, dans la région lombosacrée, les nerfs spinaux issus des segments médullaires inférieurs descendent de façon quasi verticale dans le foramen vertébral, formant la queue-de-cheval. Juste à la sortie du trou de conjugaison, les nerfs spinaux se divisent en plusieurs branches.
Les branches des nerfs cervicaux et lombosacrés s'anastomosent en périphérie formant des plexus Plexus qui se divisent ensuite en troncs nerveux qui se terminent jusqu'à 1 m plus loin dans les structures périphériques (voir figure Plexus). Les nerfs intercostaux sont segmentaires.
Plexus
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Le terme nerf périphérique correspond à la partie d'un nerf rachidien distal par rapport aux racines et au plexus. Les nerfs périphériques sont des faisceaux de fibres nerveuses. Ils ont un diamètre allant de 0,3 à 22 microns (1 mcm est égal à 1000 circular mils [unité de mesure d'aire américaine égale à la surface d’un cercle d'1 mil carré soit environ 506,71 micromètres carrés]). Les cellules de Schwann forment un tube cytoplasmique mince autour de chaque fibre et s'enroulent à nouveau autour des grosses fibres, formant une membrane isolante à plusieurs couches (gaine de myéline).
Physiologie
La gaine de myéline accélère la conduction des impulsions. Les fibres les plus grosses et les plus fortement myélinisées conduisent plus rapidement; elles conduisent les potentiels moteurs, tactiles et proprioceptifs. Les fibres peu myélinisées et non myélinisées conduisent plus lentement; elles conduisent les potentiels thermoalgésiques et du système nerveux végétatif.
Comme les nerfs sont des tissus métaboliquement actifs, ils ont besoin de nutriments, lesquels sont fournis par des vaisseaux sanguins appelés vasa nervorum.
Étiologie
Les troubles du système nerveux périphérique peuvent résulter d'une détérioration ou d'un dysfonctionnement de l'un des éléments suivants:
Corps cellulaire
Gaine de myéline
Axones
Jonction neuromusculaire
Les troubles peuvent être génétiques ou acquis (dus à des affections toxiques, métaboliques, traumatiques, infectieuses ou inflammatoires, voir tableau Certaines causes de troubles du système nerveux périphérique Certaines causes de troubles du système nerveux périphérique ).
Les neuropathies périphériques peuvent toucher
Plusieurs nerfs (mononeuropathie multiple Mononeuropathie multiple La mononeuropathie multiple est caractérisée par des troubles sensitifs et un déficit moteur dans le territoire de ≥ 2 nerfs périphérique atteints. (Voir aussi Revue générale des troubles du... en apprendre davantage ou mononévrite multiple)
Plus d'un site peut être affecté; p. ex., dans la variante la plus fréquente du syndrome de Guillain-Barré Syndrome de Guillain-Barré Le syndrome de Guillain-Barré est une polynévrite inflammatoire aiguë, qui en général progresse rapidement mais est auto-limitée, caractérisée par une faiblesse musculaire et une hypoesthésie... en apprendre davantage , plusieurs segments de nerfs crâniens, généralement les 2 nerfs faciaux, peuvent être affectés.
Physiopathologie
Comme les corps cellulaires sensitifs et moteurs ont des topographies différentes, un trouble affectant le corps cellulaire d'un neurone touche soit la composante sensitive, soit la composante motrice, mais rarement les deux.
Lésions
Une lésion de la gaine de myéline (démyélinisation Revue générale des troubles démyélinisants Des gaines de myéline entourent de nombreuses fibres nerveuses du système nerveux central et périphérique; elles permettent d'accélérer la transmission axonale des influx nerveux. Les troubles... en apprendre davantage ) ralentit la conduction nerveuse. La démyélinisation affecte principalement les fibres très myélinisées, provoquant des dysfonctionnements sensitifs médiés par les grosses fibres (sensations d'engourdissement et de fourmillement), une parésie et une diminution des réflexes. La caractéristique de la polynévrite démyélinisante acquise est une faiblesse motrice sévère avec une atrophie minime.
Comme les vasa nervorum n'atteignent pas le centre du nerf, les fascicules situés au centre sont plus vulnérables aux troubles vasculaires (p. ex., vascularite, ischémie). Ces troubles provoquent des dysfonctionnements des petites fibres sensitives (douleur intense et sensation de brûlure, diminution de la sensibilité à la température), une parésie proportionnelle à l'amyotrophie et des anomalies des réflexes moins marquées que dans les autres troubles nerveux. Les 2/3 distaux du membre sont les plus touchés. Au début, les déficits ont tendance à être asymétriques, car le processus inflammatoire ou ischémique se fait au hasard. Cependant, de multiples infarctus peuvent fusionner plus tard, provoquant ainsi des déficits symétriques (polyneuropathie Mononeuropathie multiple La mononeuropathie multiple est caractérisée par des troubles sensitifs et un déficit moteur dans le territoire de ≥ 2 nerfs périphérique atteints. (Voir aussi Revue générale des troubles du... en apprendre davantage ).
En général, les troubles toxico-métaboliques ou génétiques débutent symétriquement. Les processus auto-immuns peuvent être symétriques ou, au début dans les cas d'évolution rapide, asymétriques.
Les lésions du système de transport axonal destiné aux constituants cellulaires, en particulier les microtubules et les microfilaments, entraînent un dysfonctionnement axonal important. Sont touchées préférentiellement les fibres de plus petit calibre (car elles ont des besoins métaboliques plus importants) ainsi que la partie la plus distale du nerf. La dégénérescence axonale remonte alors lentement, reproduisant une symptomatologie à topographie distaloproximale très évocatrice (perte de sensibilité en chaussette ou en gant, suivie d'une faiblesse).
Guérison
Une lésion de la gaine de myéline (p. ex., traumatique ou due à un syndrome de Guillain-Barré Syndrome de Guillain-Barré Le syndrome de Guillain-Barré est une polynévrite inflammatoire aiguë, qui en général progresse rapidement mais est auto-limitée, caractérisée par une faiblesse musculaire et une hypoesthésie... en apprendre davantage ) peut souvent être réparée par les cellules de Schwann restantes en environ 6 à 12 semaines.
Après une lésion axonale, la fibre repousse dans le tube de la cellule de Schwann à la vitesse d'environ 1 mm/jour dès la fin du processus pathologique. Cependant, la repousse peut être mal orientée, entraînant une innervation aberrante (p. ex., des fibres vers un mauvais territoire musculaire, d'un récepteur tactile sur un mauvais site ou sur un récepteur thermique au lieu d'un récepteur tactile).
La régénération est impossible en cas de mort du corps cellulaire et peu probable lorsque l'axone est complètement détruit.
Bilan
Déficits définis par l'anamnèse et l'examen clinique
Indices cliniques des troubles du système nerveux périphériques
Généralement, étude des conductions nerveuses et électromyographie
Parfois, biopsie à l'emporte-pièce cutanée ou nerveuse
Tests génétiques (pour les neuropathies héréditaires)
Bilan clinique
L'anamnèse doit se concentrer sur le type de symptôme, leur apparition, leur progression et leur topographie, ainsi que sur les informations sur les causes potentielles (p. ex., antécédents familiaux, expositions aux produits toxiques, antécédents médicaux).
L'examen clinique et neurologique Introduction à l'examen neurologique Le but de l'examen neurologique est d'établir si le cerveau du patient, les sens spéciaux, la moelle épinière, les nerfs périphériques et les récepteurs musculaires et cutanés fonctionnent normalement... en apprendre davantage doit par ailleurs définir le type de déficit (p. ex., déficit moteur, type de déficit sensitif, association). Les points suivants sont évalués:
On évalue la sensibilité Comment évaluer la sensibilité/sensation Semblable à l'examen moteur, l'examen de la sensibilité permet de localiser le dysfonctionnement et de déterminer si le problème est situé dans le cortex cérébral, le thalamus, les voies sensorielles... en apprendre davantage (en utilisant une aiguille et la température pour les petites fibres; des tests vibratoires et de proprioception pour les grosses fibres)
Force motrice Comment évaluer la force musculaire Les patients qui se plaignent de faiblesse peuvent entendre par là fatigue, maladresse ou réelle faiblesse musculaire. L'examinateur doit donc définir précisément les symptômes, en particulier... en apprendre davantage (noter si la faiblesse motrice est proportionnelle au degré d'atrophie)
Réflexes tendineux profonds Comment évaluer les réflexes (Voir aussi Introduction à l'examen neurologique.) L'étude des réflexes tendineux (réflexe d'étirement ou réflexe myotatique) renseigne sur la voie sensitive afférente, les connexions synaptiques... en apprendre davantage (noter le type et la distribution des anomalies réflexes)
Fonction nerveuse centrale et périphérique
Les médecins doivent suspecter un trouble du système nerveux périphérique en fonction de la forme et du type des déficits neurologiques, en particulier si les déficits concernent les territoires de certaines racines nerveuses, nerfs spinaux, plexus, nerfs périphériques spécifiques, ou une association. Ces troubles sont également suspectés en cas de déficits mixtes sensitifs et moteurs, avec plusieurs localisations ou si la localisation est incompatible avec un seul site anatomique dans le système nerveux central.
On doit également suspecter des troubles du système nerveux périphérique devant une asthénie généralisée ou diffuse mais sans déficits sensitifs; dans ces cas, les troubles du système nerveux périphérique peuvent ne pas être remarqués parce qu'ils ne sont pas la cause la plus probable de ces symptômes.
Les signes qu'un trouble du système nerveux périphérique puisse être la cause d'une asthénie généralisée sont les suivants:
Les types d'asthénie généralisée qui suggèrent une cause spécifique (p. ex., ptôsis important et diplopie, qui suggèrent myasthénie Myasthénie La myasthénie est caractérisée par des accès de faiblesse musculaire et par une fatigabilité intermittente; elle est provoquée par la destruction des récepteurs de l'acétylcholine par des processus... en apprendre davantage au début)
La symptomatologie autre que l'asthénie qui suggère un trouble spécifique ou un groupe de troubles (p. ex., les effets cholinergiques, qui évoquent un empoisonnement par les organophosphorés Intoxication par les organophosphorés et les carbamates Les organophosphorés et les carbamates sont des ingrédients d'insecticides fréquemment utilisés qui inhibent l'activité de la cholinestérase, entraînant des manifestations muscariniques aiguës... en apprendre davantage )
Les déficits en chaussette ou en gant suggèrent des troubles axonaux ou une polynévrite Polynévrite Une polynévrite est un trouble nerveux périphérique diffus ne se limitant pas à un seul nerf ou à un seul membre, et est typiquement relativement symétrique bilatéralement. Des examens électrophysiologiques... en apprendre davantage diffus
Les fasciculations
L'hypotonie
L'amyotrophie sans hyperréflexie
Une asthénie progressive, chronique et inexpliquée
Des signes selon lesquels la cause peut ne pas être un trouble du système nerveux périphérique comprennent
Une hyperréflexie
Une hypertonie
Ces déficits suggèrent un trouble du motoneurone supérieur Symptomatologie comme cause de l'asthénie. L'hyporéflexie concorde avec les déficits du système nerveux périphérique mais n'est pas spécifique. Par exemple, la myélite transverse cervicale aiguë peut simuler un syndrome de Guillain-Barré Syndrome de Guillain-Barré Le syndrome de Guillain-Barré est une polynévrite inflammatoire aiguë, qui en général progresse rapidement mais est auto-limitée, caractérisée par une faiblesse musculaire et une hypoesthésie... en apprendre davantage , en particulier en cas de neuropathie préexistante.
Bien que de nombreuses exceptions soient possibles, certains indices cliniques peuvent également suggérer des causes possibles de déficits du système nerveux périphérique (voir tableau Indices cliniques des causes des troubles du système nerveux périphérique Indices cliniques causes des troubles du système nerveux périphérique* ).
Le bilan clinique restreint le champ diagnostique et guide les examens complémentaires.
Examens complémentaires
On effectue généralement une étude de la conduction nerveuse et une électromyographie Électromyographie (EMG) et étude des conductions nerveuses En cas d'incertitude clinique sur l'origine nerveuse, musculaire ou de la jonction neuromusculaire d'un trouble moteur, ces examens peuvent identifier les nerfs et muscles impliqués. L'électromyographie... en apprendre davantage (regroupées sous le terme d'examen électrophysiologique). Ces tests permettent de:
Différencier les troubles du système nerveux périphérique des troubles de la jonction neuromusculaire et des troubles musculaires
Localiser le site du dysfonctionnement du système nerveux périphérique (p. ex., racine, plexus, nerf périphérique)
Différencier les affections démyélinisantes (conduction très lente) des atteintes axonales
En cas de faiblesse mais sans déficits sensitifs, un test électrodiagnostique peut être effectué.
La décision de pratiquer d'autres tests, tels qu'une imagerie, dépend de savoir si une lésion du système nerveux central doit être exclue (p. ex., IRM si tous les membres sont affectés, pour écarter une compression de la moelle épinière cervicale).
Une biopsie nerveuse est parfois effectuée pour différencier les neuropathies démyélinisantes des neuropathies vasculitiques des grand-fibres. Si une vascularite est évoquée, la biopsie doit comprendre la peau et les muscles pour augmenter la probabilité d'un diagnostic de certitude. Si une neuropathie des petites fibres est suspectée, une biopsie cutanée peut être effectuée; la perte des terminaisons nerveuses est en faveur du diagnostic.
Les tests génétiques sont indiqués si une neuropathie héréditaire est suspectée.
Traitement
Traitement du trouble sous-jacent
Soins de support, souvent par une équipe pluridisciplinaire
Le traitement d'un trouble des nerfs périphériques est dirigé contre le trouble sous-jacent lorsque cela est possible. Sinon, le traitement est un traitement de support. Une approche multidisciplinaire aide les patients à gérer l'évolutivité de leur handicap neurologique:
La kinésithérapie permet au patient de maintenir la fonction musculaire.
Les ergothérapeutes peuvent recommander des orthèses adaptées et des dispositifs d'aide à la marche pour faciliter les activités de la vie quotidienne.
Les orthophonistes peuvent fournir des alternatives à la communication.
Si une faiblesse pharyngée se développe, un orthophoniste ou une équipe multidisciplinaire spécialisées dans les problèmes de déglutition peuvent évaluer les risques d'inhalation et recommander des mesures préventives (p. ex., des précautions au moment de l'alimentation orale et/ou le besoin de gavage).
Un gastro-entérologue peut recommander une gastrostomie endoscopique percutanée.
Si une faiblesse respiratoire se développe, la capacité vitale forcée est mesurée et des pneumologues ou des spécialistes des soins intensifs permettent d'évaluer si des soins intensifs, une assistance non invasive des voies respiratoires (p. ex., ventilation en pression positive biphasique) et une trachéostomie avec une assistance ventilatoire permanente sont nécessaires.
Très tôt dans les affections fatales, les praticiens référents doivent parler franchement avec leurs patients, les membres de la famille et les soignants pour déterminer le degré d'intervention acceptable. Les patients sont encouragés à mettre leurs décisions par écrit (directives anticipées Directives anticipées Les directives anticipées sont des documents juridiques qui anticipent les décisions concernant des soins dans le cas où la personne deviendrait incapable. Ils sont appelés directives anticipées... en apprendre davantage ) avant de ne plus être capables de le faire. Ces décisions doivent être revues et confirmées aux différents stades de la maladie.
Points clés
Les troubles du système nerveux périphérique sont souvent suspectés sur des signes cliniques (p. ex., distribution en chaussette ou en gant, hyporéflexie, faiblesse musculaire et atrophie musculaire distales, localisation dans le territoire d'un nerf périphérique).
En cas de profonde faiblesse motrice avec atrophie et aréflexie minimes, évoquer une polynévrite démyélinisante acquise.
En cas de douleurs, de sensibilité anormale à la température et d'atrophie proportionnelle à la faiblesse (parfois avec préservation disproportionnée des réflexes), envisager une neuropathie vasculitique ou ischémique.
En cas de faiblesse chronique musculaire évolutive, de fasciculations, d'atrophie musculaire, et en l'absence de déficits sensoriels, évoquer une maladie du motoneurone.
Les examens de conduction nerveuse et l'électromyographie aident à identifier le niveau de l'atteinte (racine, plexus, nerf périphérique, jonction neuromusculaire, fibre musculaire) et permettent de distinguer les troubles démyélinisants des troubles axonaux.