(Voir aussi Prise en charge du patient souffrant de céphalées Prise en charge du patient souffrant de céphalées Les céphalées sont des douleurs de la région crânienne, incluant la voûte, la face (dont la région orbitotemporale) et l'intérieur du crâne. Les céphalées sont l'un des motifs les plus fréquents... en apprendre davantage .)
L'hypertension intracrânienne idiopathique survient généralement chez des femmes en âge de procréer. L'incidence est de 1/100 000 chez la femme de poids normal, mais elle est de 20/100 000 chez la femme obèse. La pression intracrânienne est élevée (> 250 mmH2O); la cause est inconnue, mais concerne probablement une obstruction du drainage veineux cérébral, probablement parce que les sinus veineux sont plus petits que la normale.
Chez l'enfant, ce trouble se développe parfois lorsque les corticoïdes sont arrêtés ou après la prise d'hormone de croissance. Une hypertension intracrânienne idiopathique peut également être observée après la prise de tétracyclines ou de grandes quantités de vitamine A.
Symptomatologie
Presque tous les patients présentent des céphalées quotidiennes ou quasi quotidiennes diffuses, d'intensité fluctuante, parfois avec des nausées. Ils peuvent également avoir une baisse transitoire de la vision, une diplopie (en rapport avec une atteinte du 6e nerf crânien) ou des acouphènes pulsatiles. La baisse de la vision débute en périphérie et peut ne pas être ressentie par le patient lui-même jusqu'à un stade avancé de la maladie. La perte définitive de la vision est la conséquence la plus grave. Une fois que la vision est perdue, elle ne revient généralement pas, même si la pression intracrânienne est réduite.
Un œdème papillaire Œdème papillaire Un œdème papillaire est un œdème de la papille dû à une hypertension intracrânienne. Le gonflement du disque optique résultant de causes qui ne comprennent pas d'augmentation de la pression... en apprendre davantage bilatéral est fréquent; quelques patients ont un œdème unilatéral ou pas d'œdème papillaire. Chez certains patients asymptomatiques, l'œdème papillaire est découvert lors d'un examen ophtalmoscopique systématique. L'examen neurologique peut mettre en évidence une paralysie du 6e nerf crânien Paralysie du 6e nerf crânien (Abducens) La paralysie du 6e nerf crânien touche le muscle droit latéral, perturbant l'abduction. L'œil peut être légèrement en adduction lorsque le patient regarde droit devant. La paralysie peut être... en apprendre davantage partielle, mais est par ailleurs sans particularité.
Diagnostic
Si les signes cliniques font évoquer une hypertension intracrânienne idiopathique, il convient de vérifier les champs visuels et les fonds d'œil, même en l'absence de symptômes visuels.
Le diagnostic d'hypertension intracrânienne idiopathique est suspecté cliniquement et est confirmé par l'imagerie cérébrale (de préférence IRM avec phlébo-IRM) qui donne des résultats normaux (excepté un rétrécissement du sinus veineux transverse), puis, si non contre-indiquée, par la ponction lombaire avec des examens du LCR qui indique une pression d'ouverture élevée et une composition normale du LCR.
Certains médicaments et certaines affections peuvent entraîner un tableau clinique proche de celui d'une hypertension intracrânienne idiopathique qui doit être exclue (voir tableau Affections associées à un œdème papillaire et ressemblant à l'hypertension intracrânienne idiopathique Affections associées à un œdème papillaire et ressemblant à l'hypertension intracrânienne idiopathique L'hypertension intracrânienne idiopathique entraîne une augmentation de la pression intracrânienne sans lésion expansive ni hydrocéphalie, probablement par obstruction du drainage veineux; la... en apprendre davantage ).
Traitement
L'hypertension intracrânienne idiopathique disparaît parfois sans traitement.
Le traitement de l'hypertension intracrânienne idiopathique vise à:
L'acétazolamide (un inhibiteur de l'anhydrase carbonique) 250 mg par voie orale 4 fois/jour est utilisé comme diurétique.
Les patients obèses sont encouragés à perdre du poids, ce qui permet de réduire la pression intracrânienne.
Les ponctions lombaires itératives sont controversées mais parfois pratiquées, surtout si, en attendant un traitement définitif, la vision est menacée. (Le traitement radical comprend la fenestration de la gaine du nerf optique, un shunt et la pose d'un stent veineux.)
Toutes les causes potentielles (affections ou médicaments) sont corrigées ou éliminées si possible.
Les médicaments utilisés pour la migraine Médicaments de la migraine* La migraine est une céphalée primaire intermittente chronique. Les symptômes durent généralement entre 4 et 72 heures et peuvent être sévères. La douleur est souvent unilatérale, pulsatile,... en apprendre davantage (en particulier le topiramate, qui inhibe également l'anhydrase carbonique) peuvent soulager les céphalées. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent être utilisés selon les besoins.
Un bilan ophtalmologique régulier (avec évaluation quantitative du champ visuel) est nécessaire pour contrôler la réponse au traitement; tester l'acuité visuelle n'est pas suffisant pour apprécier le risque imminent de perte visuelle.
Si la vision se détériore malgré le traitement, l'un des éléments suivants peut être indiqué:
La chirurgie bariatrique Chirurgie bariatrique La chirurgie bariatrique est l'altération chirurgicale de l'estomac et/ou de l'intestin en vue d'obtenir une perte de poids. Aux États-Unis, environ 160 000 opérations bariatriques sont effectuées... en apprendre davantage avec perte de poids durable peut être efficace chez les patients obèses qui ont été par ailleurs incapables de perdre du poids.
Points clés
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Évoquer une hypertension intracrânienne idiopathique si les patients, en particulier les femmes en surpoids, ont une céphalée généralisée tous les jours avec ou sans symptômes visuels; vérifier les champs visuels et fonds d'œil.
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Diagnostiquer par l'imagerie cérébrale (de préférence IRM avec phlébographie) et, si non contre-indiquée, par la ponction lombaire.
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Conseiller une perte de poids si nécessaire et traiter par l'acétazolamide.
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Pratiquer un bilan ophtalmologique régulier (avec évaluation quantitative du champ visuel) pour contrôler la réponse au traitement.
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Si la vision se détériore malgré le traitement, envisager une fenestration de la gaine du nerf optique, un shunt ou une endoprothèse veineuse endovasculaire.
