L'apnée centrale du sommeil est un groupe hétérogène de maladies caractérisées par des modifications de la commande ventilatoire ou une diminution de la capacité à respirer sans obstruction des voies respiratoires. La plupart de ces maladies entraînent des modifications asymptomatiques du système respiratoire au cours du sommeil. Le diagnostic repose sur les signes cliniques et, lorsque cela est nécessaire, confirmé par polysomnographie. Le traitement est un traitement de support.
L'apnée centrale du sommeil est beaucoup moins fréquente que l'apnée obstructive du sommeil, mais n'est pas rare. L'apnée centrale du sommeil est observée chez environ 0,9% des sujets (1). L'apnée centrale du sommeil est plus fréquente chez les personnes âgées, les hommes et en cas de maladie cardiovasculaire. L'apnée centrale du sommeil peut également survenir chez l'enfant (2).
Références générales
1. Donovan LM, Kapur VK: Prevalence and characteristics of central compared to obstructive sleep apnea: analyses from the sleep heart health study cohort. Sleep 39(7):1353-9, 2016. doi: 10.5665/sleep.5962. PMID: 27166235; PMCID: PMC4909617.
2. McLaren AT, Bin-Hasan S, Narang I: Diagnosis, management and pathophysiology of central sleep apnea in children. Paediatr Respir Rev 30:49-57, 2019. doi:10.1016/j.prrv.2018.07.005
Physiopathologie de l'apnée centrale du sommeil
Contrairement à l'apnée obstructive du sommeil, dans laquelle l'obstruction des voies respiratoires restreint le flux aérien, l'apnée centrale du sommeil est causée par des modifications de la commande respiratoire, laquelle, pendant le sommeil, est fortement dépendante des taux de CO2. Deux mécanismes sont distingués:
Hypoventilation liée à une apnée centrale du sommeil: la diminution de la commande ventilatoire entraîne des diminutions transitoires et/ou des pauses respiratoires.
Hyperventilation liée à l'apnée centrale du sommeil: l'augmentation de la commande ventilatoire pendant le sommeil entraîne une hypocapnie qui provoque une baisse compensatoire de la ventilation qui, si elle est anormalement prolongée, entraîne une apnée centrale récurrente avec éveils.
L'hypoventilation liée à l'apnée centrale du sommeil survient habituellement chez les patients qui ont des troubles du système nerveux central ou des troubles neuromusculaires qui altèrent directement la ventilation, entraînant des niveaux élevés de CO2 (hypercapnie). Rarement, les patients ont une réponse altérée des chimiorécepteurs à l'hypercapnie (hypoventilation alvéolaire primitive).
Paradoxalement, la plupart des apnées centrales du sommeil implique des périodes d'hyperventilation. Les augmentations transitoires de la ventilation pour une raison quelconque peuvent dépasser le niveau cible de CO2, provoquant une hypocapnie. Chez la plupart des sujets, les mécanismes de compensation rétablissent une ventilation normale malgré l'hypocapnie. En cas d'apnée centrale du sommeil, les mécanismes compensatoires ne répondent pas assez rapidement et l'hypocapnie provoque des périodes d'hypoventilation et/ou d'apnée entraînant une hypercapnie. Les patients peuvent passer périodiquement de l'hyper à l'hypoventilation, comme dans la respiration de Cheyne-Stokes, dans laquelle les patients ont des périodes d'apnée brèves suivies d'une respiration progressivement plus rapide et plus profonde, qui devient alors plus lente et moins profonde jusqu'à ce qu'ils redeviennent apnéiques et répètent le cycle.
La perturbation de la ventilation se produit principalement pendant le sommeil, car pendant l'éveil, il existe des stimuli externes supplémentaires pour la respiration.
L'apnée centrale du sommeil peut perturber suffisamment le sommeil au point de provoquer une somnolence diurne excessive.
Étiologie de l'apnée centrale du sommeil
Les causes d'apnée centrale du sommeil avec hypercapnie comprennent l'hypothyroïdie, les lésions neurales (p. ex., infarctus du tronc cérébral, encéphalite, malformation de type Chiari II) et certains médicaments (le plus souvent les opiacés, dont la méthadone).
L'apnée centrale du sommeil congénitale (syndrome d'Ondine) est une forme rare d'apnée centrale du sommeil idiopathique observée chez le nouveau-né qui peut être associée à la maladie d'Hirschsprung. Une mutation du gène PHOX2 est responsable de 80 à 90% des cas. Cette mutation produit des phénotypes variables. Les cas cliniquement évidents sont hérités selon un modèle dominant. Une hypoventilation du sommeil peut être observée chez les parents.
Une maladie extrêmement rare qui peut provoquer une apnée centrale du sommeil est le syndrome d'obésité à début rapide (prise de poids marquée en < 1 an) avec un dysfonctionnement hypothalamique, une hypoventilation et une dysrégulation autonome (Hypothalamic dysfunction, Hypoventilation, and Autonomic Dysregulation, ROHHAD); la cause en est multifactorielle. Les patients se présentent au cours de leur deuxième ou troisième décennie, souvent après un stress tel qu'une infection ou une intervention chirurgicale.
L'apnée centrale du sommeil liée à l'hyperventilation se produit à haute altitude chez les sujets en bonne santé, conséquence de l'hypoxie hypobare. Elle se produit également chez les patients insuffisants cardiaques et parfois pendant le traitement des apnées obstructives.
Symptomatologie de l'apnée centrale du sommeil
L'apnée centrale du sommeil peut être asymptomatique, détectée par les soignants ou les partenaires de lit qui remarquent des pauses respiratoires longues et calmes et des respirations superficielles suivies d'une hyperpnée ou d'un sommeil agité.
Lorsque des symptômes sont présents, les patients peuvent ressentir une somnolence diurne excessive (parfois appelée somnolence au cours de la période éveillée), une léthargie et des céphalées matinales.
Diagnostic de l'apnée centrale du sommeil
Bilan clinique
Souvent, polysomnographie
Le diagnostic d'apnée centrale du sommeil est basé sur les signes cliniques et, si nécessaire, confirmé par des tests du sommeil à domicile avec un équipement portable ou dans un laboratoire du sommeil par la polysomnographie. Cependant, les tests peuvent ne pas être nécessaires si la cause est évidente et réversible (p. ex., voyage en haute altitude, insuffisance cardiaque) ou chez des patients asymptomatiques.
Pour diagnostiquer les causes d'apnée avec hypercapnie du système nerveux central, une imagerie cérébrale ou du tronc cérébral peut être indiquée. Les gaz du sang artériel et les taux de bicarbonate pendant l'éveil sont utiles pour distinguer la physiopathologie hypercapnique de la physiopathologie hypocapnique.
Traitement de l'apnée centrale du sommeil
Traitement de la cause
Soins de support
Le traitement de première intention de l'apnée centrale du sommeil est une gestion optimale des pathologies sous-jacentes, alcool et l'éviction ou la réduction des opiacés et autres sédatifs (1). Le traitement de seconde intention des patients symptomatiques peut consister en un essai de supplémentation en oxygène ou, chez les patients atteints d'apnée centrale du sommeil qui ont des symptômes malgré d'autres traitements, une ventilation non invasive en pression positive peut être indiquée.
Dans le cas des patients qui ont une coronaropathie aiguë et une respiration de Cheyne-Stokes, une supplémentation en oxygène peut diminuer les épisodes apnéiques et hypopnéiques; des modalités positives des voies respiratoires ont été utilisées, mais l'efficacité n'est pas claire.
L'acétazolamide, qui provoque une acidose métabolique et stimule la respiration, est efficace dans l'apnée centrale du sommeil causée par l'altitude élevée et est utile chez certains patients insuffisants cardiaques.
La stimulation électrique du diaphragme, généralement par stimulation nerveuse phrénique transveineuse, est une option, chez les enfants de > 2 ans qui ont un syndrome d'hypoventilation centrale congénitale ou chez les adultes qui ont un apnée centrale du sommeil récurrente symptomatique. Des systèmes programmables de stimulation du nerf phrénique ou du diaphragme peuvent produire une fréquence respiratoire qui stabilise le volume courant, le flux d'air et l'oxygénation, entraîner la respiration pendant le sommeil et potentiellement altérer la progression de la maladie (2).
Références pour le traitement
1. Dempsey JA: Central sleep apnea: misunderstood and mistreated! F1000Res. 8:F1000 Faculty Rev-981, 2019. doi: 10.12688/f1000research.18358.1
2. Schwartz AR, Sgambati FP, James KJ, et al: Novel phrenic nerve stimulator treats Cheyne-Stokes respiration: polysomnographic insights. J Clin Sleep Med 16(5):817–820, 2020. doi: 10.5664/jcsm.8328
Plus d'information
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Thoracic Society: What is Central Sleep Apnea in Adults?: Two page central sleep apnea summary for patients
American Academy of Sleep Medicine: Detailed patient information explaining the importance of healthy sleep and treatment options for sleep disorders
