La dysplasie fibromusculaire est un groupe hétérogène de modifications artérielles non athéroscléreuses, non inflammatoires, entraînant à des degrés divers des sténoses, des occlusions ou des anévrismes vasculaires.
La dysplasie fibromusculaire est habituellement observée chez la femme âgée de 40 à 60 ans. La cause en est inconnue. Cependant, elle pourrait avoir une composante génétique et le tabagisme peut en être un facteur de risque. La dysplasie fibromusculaire est plus fréquente chez les personnes porteuses de certains troubles du tissu conjonctif (p. ex., syndrome d'Ehlers-Danlos de type 4, médianécrose kystique idiopathique, néphrites héréditaires, neurofibromatose).
La dysplasie fibromusculaire médiale, le type le plus fréquent, est caractérisée par l'alternance de bandes fibromusculaires épaisses et minces le long de la média, contenant du collagène. Dans la dysplasie périmédiale, des dépôts extensifs de collagène sont observés dans la moitié extérieure de la média. La dysplasie fibromusculaire peut affecter les artères rénales (60 à 75% des patients), les artères carotides et intracrâniennes (25 à 30% des patients), les artères intra-abdominales (9% des patients) ou les iliaques externes (5% des patients).
La dysplasie fibromusculaire est habituellement asymptomatique quelle que soit sa topographie. Les symptômes, lorsqu'ils apparaissent, varient selon la topographie:
Carotides: symptômes d'un accident ischémique transitoire ou d'un accident vasculaire cérébral
Artères intra-abdominales: symptômes d'ischémie mésentérique (rare)
Artères intracrâniennes: symptômes de anévrisme cérébral
Artères de la jambe: claudication fémorale ou surale, souffles fémoraux, amortissement des pouls fémoraux
Artères rénales: hypertension secondaire
L'échographie peut suggérer le diagnostic de la dysplasie fibromusculaire mais il est établi par l'artériographie montrant un aspect en collier de perles (dans la dysplasie médiale ou périmédiale) ou un rétrécissement concentrique focalisé ou allongé (dans les autres formes).
Le traitement de la dysplasie fibromusculaire varie selon la localisation. Il peut consister en une angioplastie transluminale percutanée isolée, une angioplastie percutanée par stent un pontage ou la cure d'un anévrisme. Le sevrage tabagique est important. Le contrôle des autres facteurs de risque d'athérosclérose (HTA, dyslipidémie, diabète) permet de prévenir le développement accéléré des sténoses artérielles limitant les flux.
Points clés
La dysplasie fibromusculaire est habituellement observée chez la femme âgée de 40 à 60 ans.
Les patients qui ont une maladie du tissu conjonctif, qui fument ou qui ont des antécédents familiaux sont plus à risque.
Le traitement dépend de la localisation et comprend l'angioplastie, le pontage ou la réparation de l'anévrisme.
