Dysplasie bronchopulmonaire

La dysplasie bronchopulmonaire a généralement une étiologie plurifactorielle. Les poumons des prématurés sont plus vulnérables aux modifications inflammatoires qui résultent de la ventilation mécanique. Le développement de l'architecture pulmonaire normale est modifié; les alvéoles sont moins nombreuses et plus grandes, l'interstitium est épaissi. En outre, le système vasculaire pulmonaire se développe anormalement, avec moins de capillaires alvéolaires et/ou distribués de façon anormale; la résistance pulmonaire peut être augmentée et une hypertension artérielle pulmonaire peut se développer (1).

Les facteurs de risque importants sont:

• La ventilation mécanique prolongée

• Les concentrations élevées d'oxygène inspiré

• L'infection (p. ex., chorioamnionite ou sepsis)

• Le degré de prématurité

Les facteurs de risque additionnels comprennent:

• L'emphysème pulmonaire interstitiel

• Les hautes pressions inspiratoires de pic

• Les volumes courants expiratoires élevés

• Le collapsus alvéolaire à répétition

• L'augmentation de la résistance des voies respiratoires

• L'augmentation des pressions artérielles pulmonaires

• Le sexe masculin

• Le retard de croissance intra-utérin

• La prédisposition génétique

• Le tabagisme maternel

La symptomatologie de la dysplasie bronchopulmonaire comprend une détresse respiratoire, une hypoxie ou un besoin d'oxygène, et, chez les nourrissons plus âgés et les jeunes enfants, une toux, une respiration sifflante, une maladie réactive des voies respiratoires et un retard de croissance.

• Critères diagnostiques établis, basés sur l'utilisation d'oxygène ou les besoins de support respiratoire

• Signes caractéristiques sur l'imagerie thoracique

Il existe généralement une suspicion de dysplasie bronchopulmonaire lorsqu'un nourrisson ventilé ne peut être sevré de l'oxygénothérapie, de la ventilation mécanique (invasive ou non invasive), ou des deux. Les nourrissons finissent par présenter une aggravation de leur hypoxémie, de l'hypercapnie et par présenter des besoins accrus en oxygène. Lorsque l'on ne parvient pas à sevrer un nourrisson de la ventilation artificielle dans les délais escomptés, il faut rechercher et traiter une éventuelle pathologie sous-jacente associée, comme un canal artériel persistant ou une pneumonie nosocomiale.

Pour le diagnostic de dysplasie bronchopulmonaire, les nourrissons nés à > 32 semaines de gestation doivent avoir eu besoin au moins de 28 jours d'oxygène à > 21%, et les nourrissons nés à < 32 semaines de gestation doivent continuer à avoir besoin d'une assistance respiratoire à ≥ 36 semaines d'âge post-menstruel (1, 2). D'autres critères diagnostiques existent également, de même que des systèmes de classification par stade de la sévérité de la dysplasie bronchopulmonaire (voir tableau Critères diagnostiques et gradation de la dysplasie bronchopulmonaire chez les nourrissons < 32 semaines d'âge gestationnel) (3).

La radiographie de thorax montre d'abord un flou diffus dû à l'accumulation de liquide exsudatif; l'aspect devient alors multikystique ou spongieux, avec une alternance de zones d'emphysème, de cicatrices pulmonaires, et une atélectasie. L'épithélium alvéolaire peut desquamer et des macrophages, des neutrophiles et des médiateurs de l'inflammation peuvent être retrouvés dans le produit d'aspiration trachéale.

Les pratiques fondées sur des preuves pour prévenir la dysplasie bronchopulmonaire incluent (1–4) :

• Utilisation de glucocorticostéroïdes avant la naissance, selon les indications

• Stratégies ventilatoires non invasives précoces (p. ex., pression positive continue des voies aériennes [CPAP] en salle d'accouchement, ou ventilation par pression positive intermittente non invasive ou nasale [NIPPV] chez les nourrissons de 28 à 32 semaines d'âge gestationnel) versus intubation

• Administration précoce sélective de surfactant, de préférence par des méthodes moins invasives versus intubation

• Utilisation prophylactique de méthylxanthines (caféine)

• Utilisation sélective de corticostéroïdes systémiques

• Ventilation à volume ciblé versus ventilation à pression limitée

• Hypercapnie permissive pour minimiser les pressions et volumes du ventilateur

• Évitement d'un apport ou d'une administration excessive de liquides

L'utilisation précoce de corticostéroïdes systémiques (< 7 jours d'âge) diminue la probabilité de décès et de dysplasie bronchopulmonaire mais est associée aux perforations intestinales et à la paralysie cérébrale et n'est donc pas recommandée (5). L'initiation plus tardive de corticostéroïdes (> 7 jours de vie) peut entraîner une réduction de la mortalité et de la dysplasie bronchopulmonaire à 36 semaines d'âge post-menstruel sans détriment neurologique à long terme, mais un régime posologique optimal n'est pas établi. Les preuves disponibles ne soutiennent pas l'utilisation de corticostéroïdes inhalés dans la prévention de la dysplasie bronchopulmonaire.

De nombreuses autres thérapies, notamment l'oxyde nitrique inhalé et la supplémentation en vitamine A, ne sont pas aussi bien étayées par des preuves (1, 2).

• Optimisation nutritionnelle

• Restriction hydrique

• Diurétiques

• Supplémentation en oxygène selon les besoins

• Prévention de l'infection par le virus respiratoire syncytial (VRS) et vaccin contre la grippe

• Diagnostic et traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire

Le traitement de la dysplasie bronchopulmonaire évolutive ou établie est un traitement de support et comprend une supplémentation nutritionnelle, une restriction hydrique, des diurétiques et, dans certains cas, des bronchodilatateurs en inhalation et, en dernier recours, les glucocorticoïdes inhalés (1). Les infections respiratoires doivent être diagnostiquées précocement et traitées agressivement. Le sevrage de la ventilation mécanique et de la supplémentation en oxygène doit être effectué dès que possible.

La nutrition entérale, de préférence avec du lait maternel, doit apporter une énergie adéquate (150 calories/kg/jour) et des protéines (3,5 à 4 g/kg/jour); les besoins caloriques sont accrus du fait de l'augmentation du travail respiratoire et sont nécessaires à la cicatrisation et à la croissance pulmonaire.

Une congestion et un œdème pulmonaire pouvant se développer, l'apport liquidien quotidien est souvent limité à 120 à 140 mL/kg/jour. Le traitement diurétique améliore transitoirement la mécanique pulmonaire mais pas à long terme (1). Les diurétiques thiazidiques ou de l'anse peuvent être utilisés pour un bénéfice à court terme chez le patient qui ne répond pas de façon adéquate ou qui ne peut pas tolérer la restriction hydrique. Le chlorothiazide oral avec ou sans spironolactone orale est souvent essayé en premier. Du furosémide peut être administré pendant de courtes périodes, mais son utilisation prolongée peut entraîner une hypercalciurie responsable d'une ostéoporose, de fractures et de calculs rénaux. Si un diurétique à long terme est nécessaire, la chlorothiazide est préférée parce qu'elle a moins d'effets indésirables. L'hydratation et l'ionogramme sanguin doivent être attentivement surveillés pendant le traitement diurétique.

Les bronchodilatateurs inhalés (p. ex., albutérol) ne semblent pas améliorer les résultats à long terme et ne sont pas utilisés de façon systématique. Cependant, ils peuvent être utiles en cas d'épisodes aigus de bronchoconstriction (1).

Les preuves ne soutiennent pas l'utilisation de corticostéroïdes inhalés pour prévenir la dysplasie bronchopulmonaire lorsqu'ils sont donnés précocement, mais ils peuvent aider à traiter les symptômes lorsqu'ils sont donnés plus tard (2). Bien que les corticostéroïdes systémiques puissent entraîner une amélioration clinique de la dysplasie bronchopulmonaire en diminuant l'inflammation, les craintes suscitées par les effets neurodéveloppementaux néfastes résultant des traitements répétés et/ou prolongés par la dexaméthasone pour la dysplasie bronchopulmonaire (3) ont conduit à la réaffirmation de la déclaration de politique de l'American Academy of Pediatrics de 2014 déconseillant l'utilisation systématique de la dexaméthasone pour la dysplasie bronchopulmonaire (4). Des études plus récentes sur l'hydrocortisone et le budésonide inhalés dans la dysplasie bronchopulmonaire n'ont révélé aucun effet négatif significatif à long terme sur le développement neurologique (5); cependant, parce que d'autres effets indésirables possibles (p. ex., hypertension, cardiomyopathie, aggravation de la rétinopathie de la prématurité) sont une préoccupation, les corticostéroïdes systémiques et inhalés ne sont utilisés que dans les cas où l'on estime qu'il n'y a pas d'autre alternative.

La dysplasie bronchopulmonaire avancée peut demander des semaines ou des mois supplémentaires de ventilation assistée et/ou de supplémentation en oxygène. Les pressions ou volumes du ventilateur et la fraction d'oxygène (FiO2) inspirée doivent être rapidement réduites au minimum efficace, mais il ne faut pas que le nourrisson devienne hypoxémique. Un degré élevé d'inflation pulmonaire (volume courant mesuré en mL/kg) présente un risque plus élevé de causer ou d'aggraver la dysplasie bronchopulmonaire qu'un niveau élevé de pression des voies respiratoires exprimé en valeur absolue en cm H2O (6). L'oxygénation artérielle doit être surveillée en continu à l'aide d'une oxymétrie pulsée et maintenue à une saturation ≥ 89%. Une acidose respiratoire peut survenir pendant le sevrage de la ventilation et au cours du traitement; elle est acceptable tant que le pH reste > 7,25 et que le nourrisson ne développe pas de détresse respiratoire grave.

Deux anticorps monoclonaux utilisés en prophylaxie du VRS chez les nourrissons et les jeunes enfants sont disponibles aux États-Unis. Le nirsevimab est préféré mais peut ne pas être disponible pour certains nourrissons (7, 8); s'il n'est pas disponible, les nourrissons et les enfants à haut risque éligibles doivent recevoir du palivizumab (voir aussi Prévention du virus respiratoire syncytial [VRS] pour les indications).

Les nourrissons âgés de > 6 mois doivent également être vaccinés contre la grippe.

L'hypertension pulmonaire doit être identifiée et traitée de manière appropriée.

Les taux de mortalité de la DBP varient selon la gravité, allant d'environ 1 à 2 % dans les études de cohortes de patients ambulatoires à 16 % dans les études de nourrissons atteints d'une maladie potentiellement mortelle (1–3).

Les nourrissons qui ont une dysplasie broncho-pulmonaire présentent un risque accru de développer un asthme plus tard dans la vie ainsi que des infections des voies respiratoires inférieures (particulièrement des pneumonies ou des bronchiolites) et peuvent développer une décompensation respiratoire si une infection pulmonaire survient (4, 5). Le recours à l'hospitalisation est conseillé lorsque des signes de détresse respiratoire apparaissent.

En plus de la maladie pulmonaire chronique et d'autres complications pulmonaires, les nourrissons atteints de dysplasie bronchopulmonaire présentent un risque accru de retard de croissance, de paralysie cérébrale et de déficience intellectuelle (6).