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Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né

Par

Arcangela Lattari Balest

, MD, University of Pittsburgh, School of Medicine

Vérifié/Révisé juil. 2023
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L'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né correspond au maintien de la constriction des artérioles pulmonaires ou au retour à sa constriction, entraînant une importante réduction du débit sanguin pulmonaire et une dérivation droite-gauche au niveau auriculaire et/ou canalaire. La symptomatologie comprend une tachypnée, des signes de lutte et une cyanose sévère ou une désaturation réfractaire à l'oxygène. Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen clinique, le rx thorax et la réponse à l'oxygène. Le traitement comprend l'oxygène, la ventilation à haute fréquence, l'oxyde nitrique et les vasopresseurs et/ou les inotropes; si les autres traitements échouent, une oxygénation par membrane extracorporelle est effectuée.

Étiologie de l'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né

Dans la circulation fœtale normale Circulation fœtale normale Les cardiopathies congénitales sont les anomalies congénitales les plus fréquentes, survenant dans près de 1% des naissances vivantes ( 1). Parmi les malformations congénitales, les cardiopathies... en apprendre davantage Circulation fœtale normale , le sang qui pénètre dans le côté droit du cœur a été oxygéné par le placenta. Les poumons n'étant pas ventilés, seule une petite quantité de sang doit passer par l'artère pulmonaire. La majeure partie du sang provenant du cœur droit contourne les poumons à travers le forament ovale et le canal artériel. Normalement, ces deux structures se ferment peu de temps après la naissance. (Voir aussi Fonction cardiovasculaire néonatale Fonction cardiovasculaire néonatale La transition de la vie in utero à la vie extra-utérine implique nombre de modifications physiologiques et fonctionnelles. (Voir aussi Problèmes périnataux.) (Voir aussi Structure et fonction... en apprendre davantage .)

Dans l'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né (précédemment connue sous le nom de circulation fœtale persistante), le stress prénatal, le stress postnatal et les différences anatomiques peuvent entraîner la persistance d'une résistance vasculaire pulmonaire élevée après la naissance. L'hypoxémie et l'acidose provoquent une constriction des artérioles pulmonaires et une dilatation du canal artériel, inversant les processus habituels qui établissent la circulation du nouveau-né à l'accouchement et entraînent un shunt de droite à gauche à travers le canal artériel et/ou le foramen ovale. Ce shunt de droite à gauche contourne les poumons et provoque la délivrance systémique de sang non oxygéné ou peu oxygéné.

Les causes les plus fréquentes de l'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né impliquent

  • L'asphyxie ou l'hypoxie périnatales

Des antécédents de coloration méconiale du liquide amniotique ou de méconium dans la trachée sont fréquents. L'hypoxie déclenche le retour ou la persistance d'une résistance vasculaire pulmonaire élevée, un état normal chez le fœtus.

Les causes supplémentaires sont les suivantes

Références pour l'étiologie

Physiopathologie de l'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né

Quelle que soit la cause, une élévation persistante de la pression dans les artères pulmonaires provoque le développement anormal des muscles lisses et une hypertrophie de la paroi des petites artères et des artérioles ainsi qu'un shunt droite-gauche via le canal artériel ou le foramen ovale, ce qui induit une hypoxémie rebelle systémique. Les résistances pulmonaires et systémiques sont élevées, ce qui augmente le travail cardiaque. Cette augmentation du travail peut entraîner la dilatation du cœur droit, une insuffisance tricuspidienne et une défaillance cardiaque droite.

Symptomatologie de l'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né

La symptomatologie d'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né comprend une tachypnée, des signes de lutte et une cyanose sévère ou une désaturation réfractaire à une supplémentation en oxygène.

Chez le nourrisson ayant un shunt droite-gauche important par persistance du canal artériel Persistance du canal artériel La persistance du canal artériel est une persistance après la naissance de la connexion fœtale (canal artériel) entre l'aorte et l'artère pulmonaire. En l'absence d'autres anomalies cardiaques... en apprendre davantage Persistance du canal artériel , l'oxygénation est plus élevée dans l'artère brachiale droite que dans l'aorte descendante; ainsi la cyanose peut être différentielle (c'est-à-dire, la saturation en oxygène des membres inférieurs est 5% plus faible que celle du membre supérieur droit).

Diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né

  • Cyanose réfractaire à l'oxygénothérapie

  • Échocardiogramme

  • La rx thorax identifie les anomalies sous-jacentes

Le diagnostic d'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né doit être évoqué chez tout nouveau-né proche du terme présentant une hypoxémie artérielle et/ou une cyanose, en particulier chez celui ayant des antécédents évocateurs révélant l'absence d'amélioration de la saturation en oxygène sous 100% d'oxygène.

Le diagnostic est confirmé par l'échocardiogramme, qui peut montrer la présence de pressions élevées dans l'artère pulmonaire par l'enregistrement Doppler et qui exclut simultanément les cardiopathies congénitales.

Les hémocultures doivent être effectuées parce que l'infection prénatale est une cause possible d'hypertension pulmonaire persistante chez le nouveau-né.

Traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né

  • Oxygène destiné à dilater la vascularisation pulmonaire et à améliorer l'oxygénation tissulaire

  • Assistance ventilatoire mécanique

  • Oxyde nitrique inhalé

  • Oxygénation veino-artérielle par membrane extracorporelle (ECMO) si nécessaire

  • Assistance circulatoire

  • Correction de l'acidose métabolique et/ou respiratoire

L'objectif du traitement est de bloquer les mécanismes qui ont induit la vasoconstriction pulmonaire et de traiter la pathologies sous-jacentes.

Le traitement par l'oxygène, qui est un puissant vasodilatateur pulmonaire, est entrepris immédiatement afin d'éviter la progression de la maladie. L'oxygène est délivré par sac, masque ou par ventilation mécanique Ventilation mécanique Les manœuvres de stabilisation initiale comprennent le positionnement de la tête, l'aspiration nasale et pharyngée, la stimulation tactile, suivie selon les besoins de Supplémentation en oxygène... en apprendre davantage ; la distension mécanique des alvéoles améliore la vasodilatation. La FiO2 doit initialement être à 1 mais peut être progressivement abaissée pour maintenir la PaO2 entre 50 et 90 mmHg afin de minimiser les lésions pulmonaires en cas de preuves de diminution de la résistance vasculaire pulmonaire. Une fois la PaO2 stabilisée, le sevrage peut être tenté en réduisant la FiO2 par paliers de 2 à 3%, puis en réduisant les pressions du respirateur; les changements doivent être progressifs, car une forte baisse de la PaO2 peut causer une récidive de la vasoconstriction artérielle pulmonaire. La ventilation oscillatoire à haute fréquence permet de ventiler tout en minimisant le risque de barotraumatisme et doit être envisagée chez les nourrissons en cas de maladie pulmonaire sous-jacente, dans laquelle l'atélectasie et une mauvaise adaptation du rapport ventilation/perfusion (V/Q) peuvent aggraver l'hypoxémie d'une hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né.

L'indice d'oxygénation (pression moyenne des voies respiratoires [cm H2O] × fraction d'oxygène [FiO2] inspiré × 100/PaO2) est utilisé pour évaluer la gravité de la maladie et déterminer le calendrier des interventions (en particulier des inhalations d'oxyde nitrique [index d'oxygénation de 15 à 25] et de l'oxygénation par membrane extracorporelle [ECMO, index d'oxygénation > 35-40]).

L'inhalation d'oxyde nitrique entraîne une relaxation des muscles lisses endothéliaux en dilatant les artérioles pulmonaires, ce qui augmente le flux sanguin pulmonaire et améliore rapidement l'oxygénation chez près de la moitié des patients. La posologie initiale est de 20 ppm, diminuée en fonction de l'effet.

On veillera à maintenir une hydratation correcte et des taux normaux en électrolytes, glucose et calcium. Ces nouveau-nés doivent être gardés à température ambiante neutre et traités par des antibiotiques en raison du risque de sepsis et ce jusqu'à ce que les résultats des cultures aient été obtenus. Un support hémodynamique (vasopresseurs, inotropes) peut être nécessaire en complément du support ventilatoire.

Pronostic de l'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né

La mortalité globale oscille entre 10 et 60% et est corrélée à la maladie sous-jacente. Environ 25% des survivants présenteront un retard de développement, des déficits auditifs, des incapacités fonctionnelles, ou une association de ces troubles. Ce taux d'invalidité peut être semblable à celui d'autres nourrissons présentant une maladie sévère.

Points clés

  • L'hypoxie et/ou l'acidose ou les troubles prolongés qui augmentent le flux sanguin pulmonaire causent une hypertrophie des muscles lisses des petites artères pulmonaires, ce qui induit une hypertension pulmonaire persistante.

  • L'hypertension pulmonaire persistante provoque un flux de droite à gauche par le canal artériel ou un foramen ovale, aboutissant à une hypoxémie systémique intraitable; une insuffisance cardiaque droite peut se développer.

  • Confirmer le diagnostic par l'échocardiographie.

  • Administrer de l'oxygène pour dilater la vascularisation pulmonaire, une ventilation mécanique, de l'oxyde nitrique inhalé, et, pour les cas graves, une oxygénation veino-artérielle par membrane extracorporelle (ECMO).

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