La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés par un tissu fibreux dense. Les symptômes peuvent être absents pendant des années et sont souvent non spécifiques (p. ex., l'anorexie, la fatigue et la perte de poids). Les manifestations tardives incluent l'hypertension portale, l'ascite, l'encéphalopathie hépatique, et, lorsque la décompensation se produit, une insuffisance hépatique. Le diagnostic est habituellement fait par imagerie non invasive, bien que la biopsie du foie soit nécessaire dans de rares occasions. La prise en charge comprend des soins de support et le traitement de la maladie hépatique causale.
La cirrhose est la 12e cause majeure de décès à l'échelle mondiale en 2021 (1).
Référence générale
1. GBD 2021 Causes of Death Collaborators. Global burden of 288 causes of death and life expectancy decomposition in 204 countries and territories and 811 subnational locations, 1990-2021: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2021. Lancet. 2024;403(10440):2100-2132. doi:10.1016/S0140-6736(24)00367-2
Étiologie de la cirrhose
Les causes de cirrhose sont les mêmes que celles de la fibrose (voir tableau ). Aux États-Unis, la plupart des cas résultent d'un abus chronique d'alcool, d'une hépatite virale chronique C, ou d'une stéatohépatite associée à un dysfonctionnement métabolique (MASH, précédemment appelée stéatohépatite non alcoolique [NASH]) (1). Dans certaines régions d'Asie et d'Afrique, la cirrhose résulte souvent de l'hépatite chronique B endémique (2). (Voir tableau pour plus d'informations sur l'hépatite B et C.) La cirrhose d'étiologie inconnue (cirrhose cryptogénétique) est moins fréquente, car de nombreuses causes spécifiques (p. ex., hépatite chronique C, MASH) sont à présent identifiées (3). Les atteintes des voies biliaires peuvent également entraîner une cirrhose qui peut survenir en cas d'obstruction des voies biliaires, de cholangite biliaire primitive, et de cholangite sclérosante primitive.
Références pour l'étiologie
1. Tapper EB, Parikh ND. Diagnosis and Management of Cirrhosis and Its Complications: A Review. JAMA. 2023;329(18):1589-1602. doi:10.1001/jama.2023.5997
2. Alberts CJ, Clifford GM, Georges D, et al. Worldwide prevalence of hepatitis B virus and hepatitis C virus among patients with cirrhosis at country, region, and global levels: a systematic review. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2022;7(8):724-735. doi:10.1016/S2468-1253(22)00050-4
3. Nalbantoglu I, Jain D. Cryptogenic cirrhosis: Old and new perspectives in the era of molecular and genomic medicine. Semin Diagn Pathol. 2019;36(6):389-394. doi: 10.1053/j.semdp.2019.07.003
Physiopathologie de la cirrhose
Il existe 2 composants primaires:
Fibrose hépatique
Cellules du foie en cours de régénération
En réponse à une lésion, les facteurs de croissance induisent une hyperplasie hépatocellulaire (à l'origine des nodules de régénération) et une angiogenèse artérielle. Les régulateurs de croissance comprennent les cytokines et les facteurs de croissance hépatiques (p. ex., facteur de croissance épithélial, facteur de croissance hépatocytaire, facteur de croissance transformant-alpha, tumor necrosis factor). L'insuline, le glucagon et les variations du flux sanguin intrahépatique sont également responsables du mode de développement et de la localisation des nodules.
De nouveaux vaisseaux se forment par angiogenèse dans la fibrose entourant les nodules. Ces vaisseaux relient l'artère hépatique et la veine porte aux veinules sus-hépatiques, restaurant ainsi l'hémodynamique intrahépatique. De tels vaisseaux d'interconnexion assurent un drainage veineux de volume relativement faible et à pression relativement élevée, qui ne peut assurer un débit suffisant. Il en résulte une augmentation des pressions veineuses portales. De telles distorsions dans les flux sanguins contribuent à l'hypertension portale, qui augmente parce que les nodules de régénération compriment les veinules hépatiques.
La vitesse de progression de la fibrose vers la cirrhose ainsi que la morphologie de la cirrhose sont variables selon les individus. Vraisemblablement, la raison de ces variations est l'étendue de l'exposition aux stimuli délétères et la réponse de l'individu.
Complications
L'hypertension portale est la complication grave la plus fréquente de la cirrhose; elle peut à son tour provoquer des complications, notamment :
Hémorragie gastro-intestinale par rupture des varices œsophagiennes, gastriques ou rectales, ou gastropathie hypertensive portale
Lésion rénale aiguë (syndrome hépatorénal)
Hypertension pulmonaire (hypertension portopulmonaire)
Syndrome hépato-pulmonaire (shunt intrapulmonaire)
Coagulopathie
Le liquide d'ascite peut s'infecter (péritonite bactérienne spontanée). L'hypertension portopulmonaire peut se manifester par des symptômes d'insuffisance cardiaque. Les complications de l'hypertension portale ont tendance à entraîner une morbidité et une mortalité importantes.
Une vasodilatation, un shunt intrapulmonaire droit gauche et un rapport ventilation/perfusion inadéquats peuvent entraîner une hypoxie (syndrome hépato-pulmonaire).
La perte progressive de l'architecture hépatique altère la fonction, menant à l'insuffisance hépatique; elle se manifeste par une coagulopathie, une lésion rénale aiguë (syndrome hépato-rénal) et une encéphalopathie hépatique. L'encéphalopathie hépatique est caractérisée par un astérixis, une confusion ou un coma hépatique et est le résultat de l'incapacité du foie à métaboliser les toxines du tube digestif. Un taux élevé d'ammoniac sérique peut faciliter le diagnostic de l'encéphalopathie hépatique, mais le taux n'est pas bien corrélé avec la gravité de l'encéphalopathie hépatique chez les patients atteints de cirrhose.
Les autres complications de la cirrhose, qui ne sont pas dues à une hypertension portale, comprennent:
Cholestase
Malabsorption
Anémie
Thrombopénie
Leucopénie
Thrombose
Les hépatocytes sécrètent moins de bile, contribuant à la cholestase et l'ictère. Moins de bile dans l'intestin provoque une malabsorption des graisses alimentaires (triglycérides) et des vitamines liposolubles. La malabsorption de la vitamine D peut contribuer à l'ostéoporose. Une dénutrition et une sarcopénie sont fréquentes. Elles peuvent être secondaires à une anorexie avec des apports alimentaires réduits ou, en cas d'hépatopathie alcoolique, à une malabsorption due à une insuffisance pancréatique.
Les troubles sanguins sont fréquents. L'anémie est habituellement due à l'hypersplénisme, à une hémorragie gastro-intestinale chronique, à une carence en folates (en particulier en cas d'alcoolisme) et à une hémolyse.
La cirrhose induit une diminution de la production de facteurs prothrombotiques et antithrombotiques. L'hypersplénisme et un trouble de l'expression de la thrombopoïétine contribuent à la thrombopénie. Une thrombopénie et la diminution de la production des facteurs de coagulation peuvent rendre imprévisible l'évolution de la coagulation avec à la fois un risque accru de saignements et de troubles thrombo-emboliques (bien que l'INR [international normalized ratio] soit généralement augmenté). La leucopénie est également fréquente; elle est médiée par un hypersplénisme et une altération de l'expression de l'érythropoïétine et des facteurs stimulant les granulocytes.
Pièges à éviter
|
Un carcinome hépatocellulaire complique souvent la cirrhose quelle qu'en soit la cause (ce qui justifie une surveillance clinique). L'incidence globale du carcinome hépatocellulaire chez les patients atteints de cirrhose est de 1 à 4% (1); les incidences du carcinome hépatocellulaire dans la cirrhose due à des étiologies spécifiques sont énumérées ci-dessous (2, 3):
Hépatite C chronique: environ 3 à 5% par an
Hépatite B chronique: environ 3% par an
Cholangite biliaire primitive: environ 2% par an
Hépatopathie alcoolique: environ 1 à 2% par an
Stéatohépatite associée à un dysfonctionnement métabolique: environ 1% par an
Hémochromatose: environ 1% par an
Hépatite auto-immune: < 1% par an
Histopathologie
La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération et une fibrose. Les nodules hépatiques incomplets, les nodules sans fibrose (hyperplasie nodulaire régénérative) et la fibrose hépatique congénitale (c'est-à-dire, fibrose diffuse qui ne présente pas de nodules de régénération) ne sont pas de vraies cirrhoses.
La cirrhose peut être micronodulaire ou macronodulaire. La cirrhose micronodulaire est caractérisée par la présence de petits nodules homogènes (< 3 mm de diamètre) et d'épais tractus réguliers de tissu conjonctif. Habituellement, les nodules n'ont pas d'organisation de type lobulaire; les veinules hépatiques terminales (centrales) et les triades portales sont déformées. Avec le temps, une cirrhose macronodulaire va souvent se développer. Les nodules ont une taille variable (3 mm à 5 cm de diamètre) et ont un degré relativement normal d'organisation lobulaire des espaces portes et des veinules sus-hépatiques terminales. De larges bandes fibreuses, dont l'épaisseur est variable, entourent les nodules. L'affaissement de l'architecture hépatique normale est suggéré par la concentration des espaces portes à l'intérieur de la fibrose. La cirrhose mixte (cirrhose septale incomplète) associe des éléments de cirrhose micronodulaire et macronodulaire. Différencier ces types morphologiques de cirrhose a peu de valeur clinique.
Références pour la physiopathologie
1. Ginès P, Krag A, Abraldes JG, et al. Liver cirrhosis. Lancet. 2021;398(10308):1359-1376. doi: 10.1016/S0140-6736(21)01374-X
2. Tarao K, Nozaki A, Ikeda T, et al. Real impact of liver cirrhosis on the development of hepatocellular carcinoma in various liver diseases-meta-analytic assessment. Cancer Med. 2019;8(3):1054-1065. doi:10.1002/cam4.1998
3. Ioannou GN, Green P, Lowy E, et al. Differences in hepatocellular carcinoma risk, predictors and trends over time according to etiology of cirrhosis. PLoS One. 2018;13(9):e0204412. Published 2018 Sep 27. doi:10.1371/journal.pone.0204412
Symptomatologie de la cirrhose
La cirrhose peut être asymptomatique pendant des années tant qu'elle est compensée. Souvent, les premiers symptômes ne sont pas spécifiques; ils comprennent la fatigue généralisée (en raison de la libération de cytokines), l'anorexie, une sensation de malaise général et une perte de poids (voir tableau ). Le foie est généralement palpable et ferme, présentant un bord inférieur mousse, mais est parfois petit et difficile à palper. Les nodules ne sont habituellement pas palpables.
Les signes cliniques qui suggèrent une affection hépatique chronique ou une consommation chronique d'alcool, mais qui ne sont pas spécifiques de la cirrhose comprennent une atrophie musculaire, un érythème palmaire, une hypertrophie de la parotide, des ongles blancs ("ongles de Terry"), un hippocratisme digital, une maladie de Dupuytren, des angiomes stellaires, une gynécomastie, une perte de pilosité axillaire, une atrophie testiculaire et une neuropathie périphérique.
Cette photo montre la couleur pourpre des paumes, du bout des doigts, des éminences thénar et hypothénar chez un patient atteint de cirrhose.
Cette photo montre la couleur pourpre des paumes, du bout des doigts, des éminences thénar et hypothénar chez un patien
© Springer Science+Business Media
Dans cette image des ongles de Terry, presque tout l'ongle est blanc opaque à l'exception d'une étroite bande brun à rose au niveau du bord distal de l'ongle.
Dans cette image des ongles de Terry, presque tout l'ongle est blanc opaque à l'exception d'une étroite bande brun à ro
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Cette photo montre un hippocratisme digital du doigt d'un patient par rapport à un doigt normal.
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Cette photo montre un tissu mammaire hypertrophié chez un patient de sexe masculin.
Cette photo montre un tissu mammaire hypertrophié chez un patient de sexe masculin.
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Cette photo montre un hippocratisme digital du doigt d'un patient par rapport à un doigt normal.
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Cette photo montre un tissu mammaire hypertrophié chez un patient de sexe masculin.
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Une fois qu'une complication de la cirrhose se développe, une décompensation supplémentaire (caractérisée par un saignement gastro-intestinal, une ascite ou une encéphalopathie hépatique) devient beaucoup plus probable.
Cette photo montre le jaunissement de la sclère des yeux et de la peau du visage.
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Symptomatologie due aux complications de la cirrhose
Symptomatologie | Cause possible |
|---|---|
Distension abdominale | |
Inconfort abdominal avec fièvre ou encéphalopathie hépatique (rarement avec des signes péritonéaux) | |
Douleur ou augmentation de volume du mollet, symptômes d'embolie pulmonaire | Thrombo-embolies |
Hippocratisme digital | |
Confusion, léthargie | Encéphalopathie hépatique |
Dyspnée, hypoxie | Syndrome hépato-pulmonaire |
Fatigue, pâleur | Anémie due à une hémorragie, hypersplénisme, dénutrition avec carence en folate (ou fer ou vitamine B12), maladies chroniques ou effets de l'alcool (p. ex., insuffisance médullaire) |
Surcharge hydrosodée, oligurie, symptômes d'insuffisance rénale | Syndrome hépatorénal |
Fracture de fragilité (due à une chute de la hauteur ou moins), atrophie musculaire | Ostéoporose avec carence en vitamine D |
Atrophie musculaire (sarcopénie) | Dénutrition |
Symptômes d'infection | |
Pétéchies, purpura, hémorragie | Thrombopénie provoquée par une splénomégalie due à une hypertension portale ou aux effets directs de l'alcool sur la moelle osseuse Coagulopathie due à une insuffisance hépatique de synthèse et/ou à une carence en vitamine K |
Prurit, xanthélasmas | Cholestase |
Hémorragie rectale | Varices rectales |
Splénomégalie | |
Stéatorrhée | |
Hémorragie gastro-intestinale supérieure | Gastropathie hypertensive |
Diagnostic de la cirrhose
Tests sanguins hépatiques, tests de coagulation, numération formule sanguine (NFS), et tests sérologiques pour les causes virales
Imagerie conventionnelle du foie: échographie, TDM, IRM
Évaluation non invasive de la fibrose par imagerie: élastographie ultrasonore, imagerie par résonance magnétique avec élastographie et/ou fraction de graisse par densité de protons
Identification de la cause basée sur les antécédents, l'examen clinique et les tests
Parfois, biopsie hépatique
Approche générale
La cirrhose est suspectée en cas de manifestations de l'une de ses complications (voir tableau ), hypertension portale ou ascite en particulier. Une cirrhose précoce doit être évoquée en cas de symptômes non spécifiques ou d'anomalies biologiques caractéristiques détectés incidemment, en particulier chez les patients qui ont un trouble ou prennent un médicament qui pourrait provoquer une fibrose.
Examens complémentaires visant à détecter la cirrhose et ses complications et à déterminer sa cause.
Examens de laboratoire
L'examen diagnostique commence par un bilan hépatique, des tests de la coagulation , une NFS, et des tests sérologiques pour les hépatites virales chroniques (voir tableaux et ). Des examens biologiques peuvent orienter un diagnostic de cirrhose, mais ne peuvent l'exclure ou la confirmer.
Les résultats des examens de laboratoire peuvent être normaux ou peuvent révéler des anomalies non spécifiques. Les taux d'alanine aminotransférase (ALAT) et d'aspartate aminotransférase (ASAT) sont souvent légèrement élevés, mais ils peuvent être normaux. Les phosphatases alcalines et gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) sont souvent normales; les taux élevés indiquent une cholestase ou une obstruction biliaire. La bilirubine est habituellement normale mais augmente lorsque la cirrhose progresse, en particulier en cas de cholangite biliaire primitive. La diminution du taux d'albumine sérique et un temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) allongé témoignent directement d'une détérioration de la fonction hépatique, habituellement un événement terminal. L'albumine peut également être faible en cas de dénutrition.
L'anémie est fréquente et est habituellement normocytaire avec une courbe de distribution des volumes des globules rouges élargie. L'anémie est souvent multifactorielle; les facteurs favorisants sont notamment les hémorragies gastro-intestinales chroniques (provoquant habituellement une anémie microcytaire), une carence en folate (cause d'anémie macrocytaire, en particulier dans l'abus chronique d'alcool), hémolyse et hypersplénisme. La NFS peut également montrer une leucopénie, une thrombopénie ou une pancytopénie.
Des tests sanguins pour la fibrose (ou une combinaison de tests non invasifs basés sur le sang et l'imagerie) peuvent identifier les patients atteints de cirrhose (voir Diagnostic de la fibrose).
Imagerie diagnostique
Les examens d'imagerie conventionnelle ne sont pas très sensibles ou spécifiques pour le diagnostic de cirrhose par eux-mêmes, mais ils peuvent souvent détecter ses complications (1, 2).
La TDM et l'IRM avec et sans contraste peuvent détecter une texture nodulaire, des varices, et une thrombose de la veine porte ou splénique, et délimiter une lésion hépatique suspecte de carcinome hépatocellulaire. La scintigraphie hépatique au technétium-99m colloïde de soufre peut montrer une fixation hépatique irrégulière et une augmentation de la fixation au niveau de la rate et de la moelle osseuse, mais elle a une utilisation limitée. À un stade de cirrhose avancé, l'échographie montre un petit foie nodulaire. L'échographie détecte également l'hypertension portale et l'ascite.
L'imagerie non invasive (p. ex., élastographie impulsionnelle, imagerie par acoustic radiation force impulse imaging (imagerie par impulsion de force de rayonnement acoustique), élastographie bidimensionnelle par ondes de cisaillement et élastographie par résonance magnétique) est utile pour la détection et la stadification de la fibrose, y compris le diagnostic de cirrhose précoce lorsque les signes d'imagerie conventionnels sont équivoques et que l'hypertension portale n'est pas évidente (3).
Identification de la cause
Déterminer la cause spécifique de la cirrhose nécessite des renseignements cliniques essentiels provenant de l'anamnèse et de l'examen physique, ainsi que des tests sélectifs.
L'alcool est une cause probable chez les patients qui ont des antécédents documentés d'alcoolisme et des ASAT plus élevées que les ALAT (en particulier un rapport ASAT/ALAT > 2), des gamma-glutamyl transpeptidases (GGT) élevées et une anémie macrocytaire due à la carence en vitamine B12 et acide folique. Le phosphatidyléthanol sérique (PETH), un métabolite de l'éthanol, peut être utilisé pour estimer la consommation d'alcool d'un patient au cours des 2 à 4 semaines précédentes (4). Une fièvre, une hépatomégalie sensible et un ictère évoquent la présence d'une hépatite alcoolique aiguë.
La détection des anticorps sériques de l'hépatite C (anti-HCV) et de l'ARN-HCV signe l'hépatite C. La détection de l'antigène de surface de l'hépatite B (HBsAg) et de l'anticorps core de l'hépatite B (anti-HBcAb ou anti-HBcAc) confirme l'hépatite chronique B. Une hépatite B chronique avec une très faible charge virale en HBV peut survenir en cas de co-infection HBV/HDV. La plupart des médecins recherchent également régulièrement ce qui suit:
Hépatite auto-immune: suggérée par un titre d'anticorps antinucléaires élevé (un titre bas est non spécifique et n'impose pas toujours de pratiquer une évaluation plus poussée) et confirmée par une hypergammaglobulinémie (IgG) et la présence d'autres auto-anticorps (p. ex., anticorps anti-muscle lisse ou anti-microsome hépatique/rénal de type 1)
Hémochromatose: suggérée par une augmentation de la saturation du fer sérique et de la transferrine et confirmée par les tests génétiques du régulateur homéostatique du fer
Déficit en alpha-1-antitrypsine: suggéré par un taux sérique bas d'alpha-1-antitrypsine confirmé par le génotypage/phénotypage
Si ces causes ne sont pas confirmées, d'autres causes sont recherchées:
La présence d'anticorps antimitochondries (dans 95%) (5) et des IgM élevées suggèrent une cholangite biliaire primitive (CBP), qui doit être confirmée par une biopsie.
Des sténoses et des dilatations des canaux biliaires intra- et extra-hépatiques vus sur la CPIRM (cholangiopancréatographie par résonance magnétique) suggèrent une cholangite sclérosante primitive.
La céruléoplasmine sérique et les résultats des tests de cuivre suggèrent la maladie de Wilson.
Une obésité et des antécédents de diabète suggèrent une stéatohépatite associée à un dysfonctionnement métabolique (MASH), un diagnostic d'exclusion sauf s'il est confirmé par une biopsie hépatique.
Biopsie hépatique
La biopsie hépatique est invasive et est sujette à des erreurs de prélèvement, mais elle reste la référence en matière de diagnostic de cirrhose. Une biopsie hépatique est indiquée dans les situations suivantes (6, 7):
Si les critères cliniques et les tests non invasifs ne sont pas concluants pour le diagnostic de la cirrhose ou de son étiologie (p. ex., si une cirrhose bien compensée est suspectée cliniquement et les signes d'imagerie ne sont pas concluants)
Pour confirmer certaines causes de cirrhose (p. ex., amylose, cholangite biliaire primitive [CBP] ou cholangite sclérosante primitive des petits canaux [CSP])
Pour évaluer la gravité et/ou l'activité de certaines causes de cirrhose (p. ex., hépatite auto-immune) afin d'orienter l'intensité du traitement.
Pour confirmer la cirrhose dans le cas de certains troubles pour lesquels l'imagerie non invasive pour l'évaluation de la fibrose n'a pas été validée (p. ex., grossesse, hépatopathie congestive et troubles hépatiques rares)
Dans les cas évidents de cirrhose avec une coagulopathie marquée, hypertension portale, ascite et insuffisance hépatique, la biopsie n'est pas nécessaire si elle ne modifie pas la prise en charge. Chez les patients ascitiques présentant une coagulopathie et une thrombopénie, l'approche transjugulaire pour la biopsie est la plus sûre. Lorsque cette approche est utilisée, la pression peut être mesurée et par conséquent le gradient de pression transsinusoïdal peut être calculé.
Surveillance
Tous les patients présentant une cirrhose, quelle qu'en soit la cause, doivent être régulièrement dépistés pour le carcinome hépatocellulaire (CHC). L'échographie abdominale avec ou sans alpha-fœtoprotéine (AFP) sérique est recommandée tous les 6 mois (8). Dans certaines zones d'endémie de l'hépatite B, il a été démontré que les protocoles de dépistage basés sur la TDM et l'IRM présentaient une sensibilité plus élevée pour le CHC. Si des anomalies suspectes de carcinome hépatocellulaire sont détectées, une IRM avec injection de produit de contraste ou une TDM triphasée de l'abdomen (pré-contraste, phase artérielle et phase veineuse) doit être effectuée. Certaines caractéristiques de l'imagerie de contraste (les critères 9, 10 du Liver Imaging Reporting et Data System, dont le rehaussement artériel précoce, le lavage en phase portale, le rehaussement de la capsule) peuvent confirmer le carcinome hépatocellulaire, épargnant au patient une biopsie. L'échographie de contraste est une alternative validée à la TDM ou à l'IRM (11, 12).
La présence d'une hypertension portale cliniquement significative (définie comme un gradient de pression veineuse hépatique ≥ 10 mmHg) doit être évaluée chez les patients avec une cirrhose compensée (13). Les critères diagnostiques proposés utilisant des méthodes non invasives pour diagnostiquer une hypertension portale cliniquement significative sont les suivants (14):
Rigidité hépatique à l'élastographie transitoire ≥ 25 kPa
Fibrose hépatique en élastographie transitoire 20 à 25 kPa et numération plaquettaire < 150 000/mcL (< 150 x 109/L)
Fibrose hépatique en élastographie transitoire 15 à 20 kPa et numération plaquettaire < 110 000/mcL (< 110 x 109/L)
Chez les patients atteints d'une cirrhose compensée et d'une hypertension portale cliniquement significative traités par bêtabloquants non sélectifs, une endoscopie supérieure n'est pas requise pour dépister les varices gastro-œsophagiennes (15). Cependant, si le patient n'est pas candidat à un bêta-bloqueur non sélectif, une endoscopie haute doit être effectuée tous les 2 à 3 ans pour surveiller la présence de varices gastro-œsophagiennes et une ligature endoscopique doit être effectuée selon les besoins.
Références pour le diagnostic
1. Hetland LE, Kronborg TM, Thing M, et al. Suboptimal diagnostic accuracy of ultrasound and CT for compensated cirrhosis: Evidence from prospective cohort studies. Hepatol Commun. 2023;7(9):e0231. Published 2023 Aug 31. doi:10.1097/HC9.0000000000000231
2. Gleeson J, Barry J, O'Reilly S. Use of Liver Imaging and Biopsy in Clinical Practice. N Engl J Med. 2017;377(23):2296. doi: 10.1056/NEJMc1712445.
3. Sterling RK, Duarte-Rojo A, Patel K, et al. AASLD Practice Guideline on imaging-based noninvasive liver disease assessment of hepatic fibrosis and steatosis. Hepatology. 2025;81(2):672-724. doi:10.1097/HEP.000000000000 doi: 10.1097/HEP.0000000000000843.
4. Crabb DW, Im GY, Szabo G, et al. Diagnosis and Treatment of Alcohol-Associated Liver Diseases: 2019 Practice Guidance From the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2020;71(1):306-333. doi: 10.1002/hep.30866.
5. Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, et al. Primary Biliary Cholangitis: 2018 Practice Guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019;69(1):394-419. doi: 10.1002/hep.30145.
6. Tapper EB, Parikh ND. Diagnosis and Management of Cirrhosis and Its Complications: A Review. JAMA. 2023;329(18):1589-1602. doi:10.1001/jama.2023.5997
7. Ginès P, Krag A, Abraldes JG, et al. Liver cirrhosis. Lancet. 2021;398(10308):1359-1376. doi: 10.1016/S0140-6736(21)01374-X
8. Singal AG, Llovet JM, Yarchoan M, et al. AASLD Practice Guidance on prevention, diagnosis, and treatment of hepatocellular carcinoma. Hepatology. 2023;78(6):1922-1965. doi:10.1097/HEP.0000000000000466
9. Tang A, Singal AG, Mitchell DG, et al. Introduction to the Liver Imaging Reporting and Data System for Hepatocellular Carcinoma. Clin Gastroenterol Hepatol. 2019;17(7):1228-1238. doi: 10.1016/j.cgh.2018.10.014.
10. Kierans AS, Fowler KJ, Chernyak V. LI-RADS in 2024: recent updates, planned refinements, and future directions. Abdom Radiol (NY). 2025;50(7):2868-2880. doi: 10.1007/s00261-024-04730-w
11. Wilson SR, Lyshchik A, Piscaglia F, et al. CEUS LI-RADS: algorithm, implementation, and key differences from CT/MRI. Abdom Radiol (NY). 2018;43(1):127-142. doi: 10.1007/s00261-017-1250-0
12. Lyshchik A, Wessner CE, Bradigan K, et al. Contrast-enhanced ultrasound liver imaging reporting and data system: clinical validation in a prospective multinational study in North America and Europe. Hepatology. 2024;79(2):380-391. doi:10.1097/HEP.0000000000000558
13. de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, Baveno VII Faculty.: Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022;76(4):959-974. doi: 10.1016/j.jhep.2021.12.022.
14. Podrug K, Trkulja V, Zelenika M, et al: Validation of the new diagnostic criteria for clinically significant portal hypertension by platelets and elastography. Dig Dis Sci 2022;67(7):3327-3332. doi: 10.1007/s10620-021-07277-8
15. Kaplan DE, Ripoll C, Thiele M, et al. AASLD Practice Guidance on risk stratification and management of portal hypertension and varices in cirrhosis. Hepatology. 2024;79(5):1180-1211. doi:10.1097/HEP.0000000000000647
Estimation de la sévérité de la cirrhose
Plusieurs systèmes de scores existent pour déterminer la sévérité et le pronostic de la maladie. Les systèmes de scores tiennent compte de données cliniques et biologiques facilement accessibles et, parfois, de l'étiologie de la cirrhose. Les systèmes de scores sont utilisés pour guider l'évaluation, le traitement et, finalement, l'attribution des organes lorsque les patients sont inscrits sur une liste de transplantation.
Classification de Child-Turcotte-Pugh de la gravité des maladies du foie
Le utilise des données cliniques et biologiques pour classer la gravité de la maladie et évaluer le risque chirurgical et le pronostic global (voir tableaux et Interprétation du score de Child-Turcotte-Pugh). Le système de notation de Child-Turcotte-Pugh a cependant des limites; p. ex., les évaluations de la gravité de l'ascite et de l'encéphalopathie sont subjectives; la fiabilité des interprétations entre observateurs est ainsi diminuée.
Score de Child-Turcotte-Pugh
Facteur clinique ou de laboratoire | Degré d'anomalie | Points attribués* |
|---|---|---|
Encéphalopathie (grade†) | Aucun | 1 |
1–2 | 2 | |
3–4 | 3 | |
Aucun | 1 | |
Légère (ou contrôlée par des diurétiques) | 2 | |
Au moins modéré, malgré un traitement diurétique | 3 | |
Albumine | > 3,5 g/dL (35 g/L) | 1 |
2,8–3,5 g/dL (28–35 g/L) | 2 | |
< 2,8 g/dL (28 g/L) | 3 | |
Bilirubine | < 2 mg/dL (34 micromol/L) | 1 |
2–3 mg/dL (34–51 micromol/L) | 2 | |
> 3 mg/dL (51 micromol/L) | 3 | |
Temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) (secondes de prolongation) | < 4 | 1 |
4–6 | 2 | |
> 6 | 3 | |
ou, au lieu du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) | ||
INR | < 1,7 | 1 |
1,7–2,3 | 2 | |
> 2,3 | 3 | |
*Le risque (grade) est basé sur le nombre total de points:
| ||
†L'encéphalopathie hépatique est gradée en fonction des symptômes:
| ||
INR = rapport international normalisé. | ||
Interprétation du score de Child-Turcotte-Pugh
Points | Risque (Grade) | Taux de survie (%) | |
|---|---|---|---|
1 an | 2 ans | ||
5–6 | Low (A) | 90–96 | ~80–88 |
7–9 | Modéré (B) | 73–78 | 48–~60 |
10–15 | Élevé (C) | 41–51 | 27 |
Fujiyama S, Akuta N, Sezaki H, et al. Mortality rates and risk factors in 1412 Japanese patients with decompensated hepatitis C virus-related cirrhosis: a retrospective long-term cohort study. BMC Gastroenterol. 2021;21(1):189. Published 2021 Apr 23. doi:10.1186/s12876-021-01770-0 Sangiovanni A, Prati GM, Fasani P, et al. The natural history of compensated cirrhosis due to hepatitis C virus: A 17-year cohort study of 214 patients. Hepatology. 2006 Jun;43(6):1303-10. doi: 10.1002/hep.21176 Yamana H, Imai S, Yamasaki K, Horiguchi H, et al. Prognosis of patients with liver cirrhosis: A multi-center retrospective observational study. Hepatol Res. 2021 Dec;51(12):1196-1206. doi: 10.1111/hepr.13711 Yatsuhashi H, Sano H, Hirano T, et al. Real-world hospital mortality of liver cirrhosis inpatients in Japan: a large-scale cohort study using a medical claims database: Prognosis of liver cirrhosis. Hepatol Res. 2021 Jun;51(6):682-693. doi: 10.1111/hepr.13635 | |||
Modèle pour la maladie hépatique au stade terminal (MELD, Model for end-stage liver disease) 3.0
Contrairement à la classification de Child-Turcotte-Pugh, le score MELD 3.0 (Model of End-Stage Liver Disease) estime la gravité de la maladie du foie en phase terminale en se fondant uniquement sur des données objectives: le genre, la créatinine sérique, la bilirubine sérique, l'albumine sérique, et l'INR (international normalized ratio) (1). Le score MELD est utilisé aux États-Unis par l'United Network for Organ Sharing pour déterminer l'allocation des organes disponibles aux candidats à une transplantation hépatique âgés de ≥ 12 ans, car il peut classer les candidats selon le risque de mortalité (voir tableau ). Le score MELD 3.0 a largement supplanté les versions précédentes de ce système de score (MELD et MELD-Na), bien que les systèmes plus anciens puissent être utilisés pour des populations et des contextes spécifiques (p. ex., le MELD-Na pour prédire la mortalité postopératoire chez les patients cirrhotiques) (1, 2).
Scores MELD et mortalité
Score MELD 3.0 | Taux de mortalité à 3 mois (%) |
|---|---|
< 9 | 0,6–6,7 |
10–19 | 1,2–4,0 |
20–29 | 4,7–20 |
30–39 | 11,5–48 |
≥ 40 | 25–60 |
Kim WR, Mannalithara A, Heimbach JK, et al: MELD 3.0: The model for end-stage liver disease updated for the modern era. Gastroenterology161(6):1887-1895.e4, 2021. doi: 10.1053/j.gastro.2021.08.050. Lim J, Kim JH, Lee A, et al. Predicting Mortality and Cirrhosis-Related Complications with MELD3.0: A Multicenter Cohort Analysis. Gut Liver. 2025;19(3):427-437. doi:10.5009/gnl240584 | |
Score de maladie hépatique pédiatrique au stade terminal (PELD)
Dans le cas des patients < 12 ans, le score PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) correspondant est calculé. Des scores PELD plus élevés prédisent un risque plus élevé (3, 4). La version actuelle (PELD Cr) comprend l'âge, l'albumine sérique, la bilirubine totale sérique, le rapport international normalisé (INR), la créatinine sérique ainsi que le plus petit des Z-scores de la taille ou du poids.
Références sur l'estimation de la gravité de la maladie
1. Kim WR, Mannalithara A, Heimbach JK, et al: MELD 3.0: The model for end-stage liver disease updated for the modern era. Gastroenterology 2021;161(6):1887-1895.e4. doi: 10.1053/j.gastro.2021.08.050
2. Kim WR, Biggins SW, Kremers WK, et al. Hyponatremia and mortality among patients on the liver-transplant waiting list. N Engl J Med. 2008;359(10):1018-1026. doi:10.1056/NEJMoa0801209
3. Hsu E, Schladt DP, Wey A, et al. Improving the predictive ability of the pediatric end-stage liver disease score for young children awaiting liver transplant. Am J Transplant. 2021;21(1):222-228.
4. OPTN Liver and Intestinal Organ Transplantation Committee. Notice of OPTN Policy and Guidance Changes: Improving Liver Allocation: MELD, PELD, Status 1A, Status 1B. Accessed December 2, 2025.
Traitement de la cirrhose
Soins de support
Traitement des causes et des complications
Parfois, transplantation hépatique
Le traitement est généralement un traitement de support et comprend la suppression des médicaments dangereux, une supplémentation nutritionnelle (dont une supplémentation vitaminique) et le traitement des causes et des complications sous-jacentes. La posologie des médicaments métabolisés par le foie doit être réduite. L'alcool et tous les médicaments hépatotoxiques doivent être évités. Des symptômes de sevrage lors de l'hospitalisation doivent être anticipés chez les patients qui ont une cirrhose et qui continuent à consommer de l'alcool de manière chronique. Les patients doivent être vaccinés contre l'hépatite virale A et B, sauf s'ils sont déjà immunisés.
Les patients qui ont des varices ont besoin d'un traitement pour prévenir les saignements (voir Hypertension portale: traitement). Les patients atteints de cirrhose compensée présentant une hypertension portale cliniquement significative doivent recevoir un bêta-bloqueur non sélectif pour éviter la décompensation (1, 2). Le carvédilol est le bêta-bloqueur non sélectif préféré en raison d'un plus grand bénéfice comparé à d'autres bêta-bloqueurs non sélectifs (p. ex., propranolol) et à l'amélioration de la survie. Si le patient n'est pas candidat à un bêta-bloqueur non sélectif, une endoscopie haute doit être effectuée. Les varices œsophagiennes moyennes et grandes doivent être traitées prophylactiquement par ligature endoscopique. Si les varices gastriques ne se prêtent pas à des ligatures endoscopiques et si le patient n'est pas candidat au bêta-bloqueurs non sélectifs, une oblitération transveineuse rétrograde par ballonnet ou injection de cyanoacrylate endoscopique peuvent être utilisées.
Un shunt porto-systémique intrahépatique transjugulaire (TIPS) doit être envisagé en cas de complications de l'hypertension portale réfractaires aux traitements standards, dont une ascite et des hémorragies variqueuses récurrentes (2). L'anastomose portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire est relativement contre-indiquée en cas d'insuffisance cardiaque, d'hypertension artérielle pulmonaire modérée ou sévère ou d'encéphalopathie hépatique. Les patients qui ont des scores MELD élevés (> 18) ont un risque plus élevé de mortalité après anastomose portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire.
La transplantation hépatique est indiquée au stade terminal de l'insuffisance hépatique ou en cas de carcinome hépatocellulaire. Le risque de décès sans greffe du foie commence à dépasser les risques de la transplantation (p. ex., complications périopératoires, immunosuppression chronique) lorsque le score MELD ([Model of End-Stage Liver Disease]) est supérieur à environ 15 (3). Ainsi, si le score MELD est ≥ 15, si le carcinome hépatocellulaire du patient répond aux critères d'une exception au critère MELD usuel ou si la cirrhose s'est décompensée cliniquement, les patients doivent être adressés à un centre de transplantation.
Références pour le traitement
1. de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, Baveno VII Faculty.. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022;76(4):959-974. doi: 10.1016/j.jhep.2021.12.022
2. Kaplan DE, Ripoll C, Thiele M, et al. AASLD Practice Guidance on risk stratification and management of portal hypertension and varices in cirrhosis. Hepatology. 2024;79(5):1180-1211. doi: 10.1097/HEP.0000000000000647
3. Lucey MR, Furuya KN, Foley DP. Liver Transplantation. N Engl J Med. 2023;389(20):1888-1900 doi: 10.1056/NEJMra2200923
Pronostic de la cirrhose
Le pronostic est souvent imprévisible. Cela dépend de facteurs tels que l'étiologie, la gravité, la présence de complications, les comorbidités, les facteurs de l'hôte tels que l'âge au diagnostic et possiblement la race, et l'efficacité du traitement (1, 2, 3). La cirrhose était initialement considérée comme irréversible, mais des preuves ultérieures suggèrent qu'elle est réversible (1, 4, 5). Les patients qui continuent à consommer de l'alcool, même en petite quantité, ont un pronostic très défavorable.
Les systèmes de classification de la sévérité de la maladie, notamment les scores de Child-Turcotte-Pugh, MELD et PELD, fournissent des informations pronostiques plus spécifiques. Voir tableaux et .
Références pour le pronostic
1. Tapper EB, Parikh ND. Diagnosis and Management of Cirrhosis and Its Complications: A Review. JAMA. 2023;329(18):1589-1602. doi:10.1001/jama.2023.5997
2. Ginès P, Krag A, Abraldes JG, et al. Liver cirrhosis. Lancet. 2021;398(10308):1359-1376. doi:10.1016/S0140-6736(21)01374-X
3. Kanwal F, Taylor TJ, Kramer JR, et al. Development, Validation, and Evaluation of a Simple Machine Learning Model to Predict Cirrhosis Mortality. JAMA Netw Open. 2020;3(11):e2023780. Published 2020 Nov 2. doi:10.1001/jamanetworkopen.2020.23780
4. Premkumar M, Kamath PS, Reiberger T, et al. Recompensation in decompensated cirrhosis. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2025;10(11):1028-1040. doi:10.1016/S2468-1253(25)00095-0
5. Hytiroglou P, Theise ND. Regression of human cirrhosis: an update, 18 years after the pioneering article by Wanless et al. Virchows Arch. 2018;473(1):15-22. doi:10.1007/s00428-018-2340-2
Points clés
La morbidité et la mortalité dans la cirrhose résultent généralement de ses complications (p. ex., hypertension portale, insuffisance hépatique, problèmes hématologiques).
Évaluer tous les patients qui ont une cirrhose sur hépatite auto-immune, une hémochromatose héréditaire et un déficit en alpha-1-antitrypsine, ainsi que pour les causes les plus fréquentes, la maladie hépatique stéatotique associée à un dysfonctionnement métabolique (maladie hépatique stéatosique associée à un dysfonctionnement métabolique (MASLD [Metabolic dysfunction–Associated Liver Disease]), anciennement connue sous le nom de stéatose hépatique non alcoolique/NAFLD, nonalcoholic fatty liver disease) et l'hépatite alcoolique et virale.
Effectuer une biopsie hépatique si un diagnostic précis conduit à une meilleure prise en charge et à de meilleurs résultats.
Surveiller tous les patients périodiquement à la recherche d'une hypertension portale/varices gastro-œsophagiennes cliniquement significatives et d'un carcinome hépatocellulaire, en effectuant les tests selon les indications cliniques.
Traiter la cirrhose de manière symptomatique, notamment par des bêta-bloquants ou une ligature endoscopique pour prévenir les saignements, des diurétiques pour l'ascite, du lactulose ou de la rifaximine pour l'encéphalopathie hépatique.
Prévoir le pronostic par les systèmes de score de Child-Turcotte-Pugh et MELD ([Model of End-Stage Liver Disease]), et diriger les patients dont le score MELD 3.0 est ≥ 15 pour bilan avant greffe du foie.
