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Syndrome néphrotique

Par

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

Dernière révision totale mars 2020| Dernière modification du contenu mars 2020
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Le syndrome néphrotique est un trouble des glomérules (pelotes de microscopiques vaisseaux sanguins dans les reins ayant de petits pores à travers lesquels le sang est filtré) dans lequel des quantités excessives de protéines sont excrétées dans l’urine. L’excrétion excessive de protéines entraîne typiquement une accumulation de liquide dans l’organisme (œdème), de faibles taux d’albumine et des taux élevés de lipides dans le sang.

  • Les médicaments et les troubles qui endommagent les reins peuvent causer un syndrome néphrotique.

  • Les personnes se sentent fatiguées et présentent un gonflement (œdème) tissulaire.

  • Le diagnostic est basé sur les analyses de sang et d’urine et parfois sur des examens d’imagerie, une biopsie des reins, ou les deux.

  • Les personnes présentant des troubles pouvant provoquer un syndrome néphrotique sont traitées par des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) ou par des antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II (ARA) pour ralentir l’atteinte rénale.

  • Une limitation de la consommation de sodium, des diurétiques et des statines sont également utilisés pour traiter ce trouble.

Le syndrome néphrotique peut se développer progressivement ou soudainement. Il est observé à tout âge. Chez les enfants, il est le plus fréquent entre 18 mois et 4 ans, et les garçons sont plus touchés que les filles. Chez les personnes âgées, les deux sexes sont touchés dans la même mesure.

L’excrétion excessive de protéines dans l’urine (protéinurie) entraîne de faibles taux sanguins de protéines importantes, telles que l’albumine. Les personnes présentent également des taux accrus de graisses (lipides) dans le sang, une tendance à une augmentation de la coagulation sanguine et une susceptibilité aux infections plus élevée. Le taux réduit d’albumine dans le sang entraîne la fuite de liquide de la circulation sanguine vers les tissus. La présence de liquide dans les tissus entraîne la formation d’un œdème. Du fait de la fuite de liquide de la circulation sanguine, les reins compensent par une rétention du sodium plus importante.

Causes du syndrome néphrotique

Le syndrome néphrotique peut être

  • Primaire, trouvant son origine dans les reins

  • Secondaire, causé par une vaste gamme d’autres troubles

Divers troubles rénaux primaires peuvent endommager les glomérules et provoquer un syndrome néphrotique. La maladie à changements minimes est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez les enfants.

Les causes secondaires peuvent impliquer d’autres parties du corps. Les troubles les plus fréquents causant un syndrome néphrotique sont le diabète sucré Diabète sucré (DS) Le diabète sucré est une maladie dans le cadre de laquelle l’organisme ne produit pas assez d’insuline ou n’y répond pas normalement, ce qui entraîne un taux de sucre dans le sang (glucose)... en apprendre davantage , le lupus érythémateux systémique Lupus érythémateux systémique (LES) Le lupus érythémateux systémique est une maladie inflammatoire du tissu conjonctif chronique, qui peut toucher les articulations, les reins, la peau, les muqueuses et les parois des vaisseaux... en apprendre davantage Lupus érythémateux systémique (LES) (lupus) et certaines infections virales. Le syndrome néphrotique peut également avoir pour origine une inflammation rénale (glomérulonéphrite Glomérulonéphrite La glomérulonéphrite est un trouble des glomérules (pelotes de microscopiques vaisseaux sanguins dans les reins avec de petits pores à travers lesquels le sang est filtré). Le syndrome néphrétique... en apprendre davantage ). Plusieurs médicaments toxiques au niveau rénal peuvent également provoquer un syndrome néphrotique, principalement les anti-inflammatoires non stéroïdiens Anti-inflammatoires non stéroïdiens Parfois, le traitement de la maladie sous-jacente supprime ou soulage la douleur. Par exemple, la confection d’un plâtre en cas de fracture osseuse ou l’administration d’antibiotiques en cas... en apprendre davantage (AINS). Ce syndrome peut également être provoqué par certaines allergies, y compris des allergies aux piqûres d’insectes et au lierre vénéneux ou au sumac vénéneux. Certains types de syndromes néphrotiques sont héréditaires.

Causes secondaires du syndrome néphrotique

* Les astérisques indiquent les causes les plus fréquentes.

Symptômes du syndrome néphrotique

Les symptômes précoces comprennent les suivants :

  • Perte d’appétit

  • Sensation de malaise général

  • Paupières gonflées et gonflement des tissus (œdème) dus à un excès de sodium et une rétention d’eau

  • Douleur abdominale

  • Urine mousseuse

L’abdomen peut être enflé du fait d’une importante accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite Ascite L’ascite est l’accumulation de liquide contenant des protéines dans l’abdomen. De nombreux troubles peuvent provoquer une ascite, mais le plus courant est une hypertension artérielle dans les... en apprendre davantage ). Un essoufflement peut se développer parce que du liquide s’accumule dans l’espace entourant les poumons (épanchement pleural Épanchement pleural L’épanchement pleural est l’accumulation anormale de liquide dans l’espace pleural (la région entre les deux couches de la membrane mince qui recouvre les poumons). Le liquide peut s’accumuler... en apprendre davantage Épanchement pleural ). D’autres symptômes peuvent comprendre un œdème des lèvres génitales chez les femmes et du scrotum chez les hommes. Le plus souvent, le liquide qui provoque l’œdème tissulaire migre sous l’effet de la gravité. Dans la nuit, le liquide s’accumule dans les parties supérieures de l’organisme, telles que les paupières. Le jour, lorsque les personnes sont assises ou debout, le liquide s’accumule dans les parties inférieures du corps, telles que les chevilles. Un œdème qui s’aggrave peut masquer la fonte musculaire qui évolue en même temps.

Chez les enfants, la tension artérielle est généralement basse et peut encore baisser quand les enfants se mettent en position debout (hypotension orthostatique ou posturale Étourdissement ou sensation de tête qui tourne en position verticale Chez certaines personnes, en particulier chez les personnes âgées, la pression artérielle baisse de façon excessive lorsqu’elles s’asseyent ou lorsqu’elles se lèvent (une affection appelée hypotension... en apprendre davantage ). Un choc peut également se produire. Chez les adultes, la tension artérielle peut être basse, normale ou élevée.

La production d’urine peut baisser et une insuffisance rénale Présentation de l’insuffisance rénale L’insuffisance rénale est l’incapacité des reins à filtrer correctement les déchets métaboliques du sang. L’insuffisance rénale peut être provoquée par de nombreuses causes différentes. Certaines... en apprendre davantage (perte de la quasi-totalité de la fonction rénale) peut se développer si la fuite de liquide des vaisseaux sanguins vers les tissus diminue la composante liquide du sang, induisant une baisse de l’apport sanguin au rein. Parfois, l’insuffisance rénale avec diminution du volume urinaire est d’apparition soudaine.

Des carences nutritionnelles peuvent être provoquées par la perte de substances nutritives dans l’urine. Chez les enfants, le développement peut être affecté. Du calcium peut être perdu par les os et les personnes peuvent avoir une carence en vitamine D Carence en vitamine D La carence en vitamine D est le plus souvent due à une exposition au soleil insuffisante. Certains troubles peuvent également entraîner cette carence. La cause la plus fréquente est l’absence... en apprendre davantage , menant à une ostéoporose Ostéoporose L’ostéoporose est une pathologie caractérisée par une réduction de la densité des os, ce qui les fragilise et les rend plus sujets aux fractures. Le vieillissement, le déficit en œstrogènes... en apprendre davantage Ostéoporose . Les ongles et les cheveux peuvent devenir fragiles et une partie des cheveux tomber. Des lignes horizontales blanches peuvent se développer au niveau des ongles pour des raisons inconnues.

La membrane qui tapisse la cavité abdominale et ses organes (péritoine) peut s’infecter et devenir le site d’une inflammation. Des infections opportunistes, provoquées par des bactéries normalement inoffensives, sont fréquentes. L’augmentation du risque d’infection est probablement due au fait que les anticorps, qui permettent normalement de lutter contre les infections, sont excrétés dans l’urine ou ne sont pas produits en quantité normale. La tendance à la coagulation du sang (thrombose) augmente, notamment dans les veines principales drainant le sang à partir des reins. Plus rarement, la coagulation peut ne pas se produire alors qu’elle serait nécessaire, ce qui peut provoquer des hémorragies. Une hypertension artérielle accompagnée de complications cardiaques et cérébrales est plus susceptible d’être observée chez les diabétiques ou en cas de lupus érythémateux systémique Lupus érythémateux systémique (LES) Le lupus érythémateux systémique est une maladie inflammatoire du tissu conjonctif chronique, qui peut toucher les articulations, les reins, la peau, les muqueuses et les parois des vaisseaux... en apprendre davantage Lupus érythémateux systémique (LES) .

Diagnostic du syndrome néphrotique

  • Analyses de sang et d’urine

Les médecins posent le diagnostic du syndrome néphrotique d’après les symptômes des personnes, l’examen clinique et les résultats des analyses de laboratoire. Parfois, le syndrome néphrotique se confond d’abord avec une insuffisance cardiaque chez les adultes âgés parce que l’œdème se produit dans les deux troubles et que l’insuffisance cardiaque est fréquente chez les personnes âgées.

Il est utile d’effectuer un examen de l’urine sur 24 heures, pour mesurer la quantité de protéines perdues, mais de nombreuses personnes rencontrent des difficultés pour recueillir l’urine sur une période aussi longue. Comme alternative, un échantillon unique d’urine peut être testé pour mesurer le rapport entre le taux de protéines présentes dans l’urine et le taux de créatinine (un déchet).

Les examens sanguins et d’autres examens urinaires permettent de déterminer des caractéristiques complémentaires du syndrome. Le niveau d’albumine dans le sang est bas car cette protéine vitale est excrétée dans l’urine et sa production est diminuée. L’urine contient souvent des agrégats de cellules, qui peut s’associer aux protéines et aux graisses (cylindres). L’urine contient des taux faibles de sodium et des taux élevés de potassium.

La concentration de lipides dans le sang est élevée, et parfois plus de 10 fois plus élevée que les concentrations normales. Les taux de lipides dans l’urine sont également élevés. Une anémie peut être observée. Les taux de protéines de la coagulation peuvent être augmentés ou diminués.

Détermination de la cause du syndrome néphrotique

Les médecins recherchent les causes possibles du syndrome néphrotique, y compris les médicaments.

Les analyses d’urine et de sang peuvent révéler un trouble sous-jacent. Par exemple, le sang est analysé pour dépister des infections antérieures pouvant provoquer le syndrome néphrotique et des anticorps dirigés contre les tissus de l’organisme (dénommés des auto-anticorps) qui indiquent une maladie auto-immune.

Un examen des reins par imagerie Examens d’imagerie des voies urinaires Une série de tests peut être utilisée en cas de suspicion d’un trouble rénal ou des voies urinaires. (Voir aussi Présentation des voies urinaires.) Les radiographies ne sont généralement pas... en apprendre davantage , tel qu’une échographie ou une tomodensitométrie (TDM), peut être pratiqué. Si les personnes sont âgées ou ont perdu du poids, on recherchera un cancer. Une biopsie rénale est particulièrement utile pour déterminer la cause et l’importance de l’atteinte rénale.

Tableau
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Pronostic du syndrome néphrotique

Le pronostic varie en fonction des facteurs suivants :

  • Cause du syndrome néphrotique

  • Âge du patient

  • Type de lésion rénale

  • Degré de la lésion rénale

Les symptômes peuvent disparaître complètement si le syndrome néphrotique est provoqué par un trouble traitable, tel qu’une infection, un cancer ou la prise de médicaments, à condition que le trouble soit traité tôt et efficacement. Une telle situation est observée chez environ la moitié des enfants atteints, mais plus rarement chez les adultes. Si le trouble sous-jacent répond aux corticoïdes, la progression de la pathologie est parfois arrêtée et elle peut, dans certains cas rares, régresser partiellement, voire complètement. Quand le syndrome est provoqué par une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) Infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) en apprendre davantage , la progression est souvent inexorable et finit souvent par provoquer une insuffisance rénale en trois ou quatre mois. Les enfants qui naissent avec un syndrome néphrotique vivent rarement au-delà de la première année, bien que la survie ait été possible dans certains cas, grâce à des traitements par dialyse Dialyse La dialyse est un processus artificiel d’élimination des résidus et des liquides en excès de l’organisme, ce processus étant nécessaire lorsque les reins ne fonctionnent pas correctement. Plusieurs... en apprendre davantage Dialyse ou à une transplantation rénale Transplantation rénale La transplantation rénale est le prélèvement d’un rein sain chez une personne vivante ou récemment décédée, suivi de son implantation chez une personne présentant une insuffisance rénale en... en apprendre davantage Transplantation rénale .

Prévention du syndrome néphrotique

L’utilisation d’un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA), tel que l’énalapril, le bénazépril ou le lisinopril, ou d’un antagoniste du récepteur de l’angiotensine II (ARA), tel que le candésartan, le losartan ou le valsartan, est primordiale à la fois pour la prévention et le traitement. En cas de lupus érythémateux systémique Lupus érythémateux systémique (LES) Le lupus érythémateux systémique est une maladie inflammatoire du tissu conjonctif chronique, qui peut toucher les articulations, les reins, la peau, les muqueuses et les parois des vaisseaux... en apprendre davantage Lupus érythémateux systémique (LES) ou de diabète sucré Diabète sucré (DS) Le diabète sucré est une maladie dans le cadre de laquelle l’organisme ne produit pas assez d’insuline ou n’y répond pas normalement, ce qui entraîne un taux de sucre dans le sang (glucose)... en apprendre davantage associé à une protéinurie légère ou modérée, un inhibiteur de l’ECA ou un ARA est utilisé le plus rapidement possible car le médicament peut prévenir une augmentation de la protéinurie et une aggravation de la fonction rénale.

Traitement du syndrome néphrotique

  • Médicaments, notamment souvent un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) ou un antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II (ARA)

  • Traitement de la cause

  • Traitement des complications

En cas de syndrome néphrotique déjà établi, le traitement par un inhibiteur de l’ECA ou un ARA peut améliorer les symptômes, la quantité de protéines excrétées dans l’urine diminue généralement, et les concentrations de lipides dans le sang peuvent baisser. Cependant, ces médicaments peuvent augmenter les taux de potassium dans le sang en cas d’insuffisance rénale modérée ou sévère, ce qui peut provoquer des anomalies du rythme cardiaque potentiellement dangereuses.

Le traitement général du syndrome néphrotique inclut un régime alimentaire comprenant un apport normal en protéines et en potassium, mais appauvri en graisses saturées, en cholestérol et en sodium.

Si du liquide s’accumule dans l’abdomen, les personnes peuvent ressentir le besoin de s’alimenter fréquemment et en petites quantités, du fait que le liquide diminue la capacité de l’estomac.

L’hypertension artérielle est en général traitée par des diurétiques. Ces derniers peuvent également réduire la rétention de liquide et l’œdème tissulaire, mais ils augmentent le risque de thrombose.

Un traitement anticoagulant peut permettre de prévenir la formation de caillots. Les infections peuvent être mortelles et nécessitent un traitement immédiat.

Des statines, des médicaments qui réduisent le taux de cholestérol dans le sang, peuvent être également nécessaires si les personnes présentent des taux accrus de graisses (lipides) dans le sang.

Lorsque cela s’avère possible, le traitement spécifique doit viser la cause. Le traitement de l’infection qui provoque le syndrome néphrotique peut permettre de guérir le syndrome. Lorsqu’une maladie traitable, comme certains cancers, est à l’origine du syndrome, le traitement de cette maladie peut faire disparaître le syndrome. L’arrêt de la consommation d’héroïne aux stades précoces de la maladie induit la régression du syndrome néphrotique. Dans les cas où d’autres médicaments sont responsables du syndrome, l’arrêt du traitement peut être curatif. Les personnes sensibles ou allergiques au sumac vénéneux, au lierre vénéneux ou aux piqûres d’insectes doivent éviter ces agents irritants.

Si aucune cause réversible ne peut être détectée, les personnes doivent être traitées par des corticoïdes et des immunosuppresseurs, comme le cyclophosphamide. Toutefois, les corticoïdes provoquent des troubles, en particulier chez l’enfant, chez lequel ces médicaments peuvent retarder la croissance et supprimer le développement sexuel (voir l’encadré Corticoïdes : utilisations et effets secondaires Corticoïdes : Utilisations et effets secondaires La polyarthrite rhumatoïde est une arthrite inflammatoire dans laquelle les articulations, généralement des mains et des pieds, développent une inflammation, donnant lieu à un gonflement, une... en apprendre davantage Corticoïdes : Utilisations et effets secondaires ).

Informations supplémentaires sur le syndrome néphrotique

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
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