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Connectivite mixte

Par

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Dernière révision totale avr. 2018| Dernière modification du contenu avr. 2018
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Certains médecins utilisent le terme connectivite mixte pour désigner une maladie regroupant les caractéristiques du lupus érythémateux systémique, de la sclérose systémique et de la polymyosite.

  • Le phénomène de Raynaud, des douleurs articulaires, différentes anomalies cutanées, une faiblesse musculaire et des problèmes au niveau des organes internes, peuvent se développer.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes et les résultats des analyses de sang pour déterminer les taux d’anticorps caractéristiques.

  • Le traitement varie selon la sévérité des symptômes et peut inclure des anti-inflammatoires non stéroïdiens, de l’hydroxychloroquine, des corticoïdes, des immunosuppresseurs, ou une association de ceux-ci.

La connectivite mixte est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. La connectivite mixte est observée dans toutes les régions du monde. Elle touche des personnes de tous les âges, avec une incidence souvent maximale chez l’adolescent et le jeune adulte d’une vingtaine d’années. La cause de la connectivite mixte est inconnue, mais il s’agit d’une maladie auto-immune.

La connectivite mixte est considérée comme un syndrome de chevauchement car ses symptômes chevauchent ceux d’autres maladies auto-immunes du tissu conjonctif, à tel point que, parfois, les médecins ne peuvent pas les distinguer. Toutefois, toutes les personnes atteintes d’une connectivite mixte ne développent pas les symptômes des autres maladies auto-immunes.

Symptômes

Les symptômes typiques de la connectivite mixte sont le syndrome de Raynaud (les doigts deviennent brusquement très pâles et fourmillent ou deviennent insensibles ou bleus en réponse au froid ou à une émotion), une inflammation articulaire (arthrite), un gonflement des mains, une faiblesse musculaire, des difficultés à déglutir, des brûlures d’estomac et un essoufflement. Le phénomène de Raynaud peut précéder de plusieurs années les autres symptômes. Indépendamment de la façon dont la connectivite mixte débute, elle tend à s’aggraver et les symptômes se propagent à de différentes régions de l’organisme.

Des éruptions de type lupus peuvent se développer. Des modifications cutanées comme celles de la sclérose systémique peuvent également apparaître, comme une induration de la peau des doigts. Les cheveux peuvent être clairsemés.

Pratiquement toutes les personnes atteintes de connectivite mixte ont des articulations douloureuses. Près de 75 % des personnes présentent un gonflement et une douleur typiques de l’arthrite. La connectivite mixte altère les fibres musculaires. Les muscles peuvent donc s’affaiblir et devenir douloureux, notamment au niveau des épaules et des hanches. Lever les bras au-delà des épaules, monter les escaliers et se relever d’une chaise peuvent devenir très difficiles.

Les poumons sont touchés par la connectivite mixte chez 75 % des personnes atteintes de la maladie. Il peut se former un épanchement dans les poumons ou dans la plèvre. Chez certaines personnes, l’atteinte la plus sévère est une anomalie de la fonction pulmonaire, qui provoque un essoufflement à l’effort. Les maladies pulmonaires interstitielles, qui affectent le tissu entourant les alvéoles des poumons, sont les problèmes pulmonaires les plus courants. L’hypertension pulmonaire, affection caractérisée par une valeur anormalement élevée de la tension artérielle dans les poumons (artères pulmonaires), constitue une cause majeure de décès.

Le cœur est parfois affaibli, ce qui entraîne une insuffisance cardiaque. Les symptômes d’insuffisance cardiaque comprennent la rétention de liquides, l’essoufflement et la fatigue. Les reins ne sont atteints que chez 25 % des personnes et l’atteinte est généralement modérée par rapport aux lésions occasionnées par le lupus. Les autres symptômes peuvent être la fièvre, un gonflement des ganglions lymphatiques et des douleurs abdominales.

Il peut se développer un syndrome de Sjögren. Avec le temps, la plupart des personnes présentent des symptômes plus caractéristiques du lupus ou de la sclérose systémique.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Parfois d’autres examens

Les médecins suspectent une connectivite mixte lorsque les symptômes du lupus, de la sclérose systémique et de la polymyosite se chevauchent.

Des analyses de sang sont effectuées pour déterminer les taux d’anticorps antinucléaires (AAN) et d’un anticorps contre la ribonucléoprotéine (RNP), qui sont présents chez presque toutes les personnes atteintes de connectivite mixte. Les personnes dont le taux de ces anticorps est élevé, mais pour lesquelles les autres anticorps présents dans des affections similaires ne sont pas détectés, sont probablement atteintes d’une connectivite mixte. Bien que les résultats des analyses de sang puissent aider les médecins à diagnostiquer la connectivite mixte, ils ne peuvent pas confirmer à eux seuls le diagnostic, car parfois, les anomalies qu’ils détectent sont présentes chez les personnes en bonne santé ou chez des personnes atteintes d’autres affections. Le diagnostic de connectivite mixte se base sur toutes les informations rassemblées par les médecins, notamment les symptômes, les résultats d’examen clinique et les résultats de toutes les analyses.

Pour déterminer si les personnes présentent une hypertension pulmonaire, les médecins réalisent des épreuves fonctionnelles respiratoires pour évaluer les poumons et une échocardiographie pour évaluer le cœur. Si les médecins suspectent que d’autres organes sont touchés, ils peuvent effectuer d’autres examens, comme un examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une biopsie musculaire (prélèvement d’un fragment de tissu musculaire pour examen et analyse) afin de détecter des problèmes.

Pronostic

En dépit du traitement, la connectivite mixte progresse dans 13 % des cas environ, avec survenue de complications potentiellement mortelles. Les causes de décès comprennent l’hypertension pulmonaire (principalement) et la maladie cardiaque. Le pronostic est défavorable pour les personnes présentant surtout les caractéristiques de la sclérose systémique ou de la polymyosite.

La connectivite mixte ne sembler pas diminuer l’espérance de vie, sauf pour les personnes présentant certaines caractéristiques, telles que celles d’une sclérose systémique, d’une polymyosite, d’une hypertension pulmonaire ou d’une maladie cardiaque.

Traitement

  • Anti-inflammatoires non stéroïdiens, hydroxychloroquine ou très faibles doses de corticoïdes pour les formes légères de la maladie

  • Corticoïdes et immunosuppresseurs pour les formes modérées à sévères de la maladie

  • Autres traitements si nécessaire pour les autres symptômes

Le traitement de la connectivite mixte est similaire à celui du lupus, de la sclérose systémique et de la myosite auto-immune. Les corticoïdes sont généralement efficaces, en particulier lorsque la maladie est diagnostiquée précocement. Les formes peu graves peuvent être traitées par des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), de l’hydroxychloroquine ou des médicaments analogues ou par des doses très faibles de corticoïdes. Plus la maladie est sévère, plus la dose requise de corticoïdes nécessaire est élevée. Dans les cas modérés à sévères, des immunosuppresseurs (azathioprine, méthotrexate ou mycophénolate mofétil, par exemple) peuvent également être nécessaires. Les personnes dont les organes principaux sont sévèrement affectés requièrent généralement des doses plus élevées de corticoïdes et d’autres immunosuppresseurs.

En général, plus la maladie est avancée et plus l’atteinte organique est importante, moins le traitement est efficace. Une atteinte de la peau et de l’œsophage semblable à celle de la sclérose systémique est le type d’atteinte qui répond le moins au traitement.

Les personnes qui développent une myosite ou une sclérose systémique sont traitées selon leurs symptômes. Les personnes atteintes du phénomène de Raynaud sont traitées selon leurs symptômes et peuvent recevoir un inhibiteur calcique (tel que la nifédipine) et des médicaments qui augmentent le débit sanguin (tels que le sildénafil ou le tadalafil).

Les personnes qui prennent des corticoïdes présentent un risque de fracture lié à l’ostéoporose. Pour prévenir l’ostéoporose, ces personnes peuvent recevoir des médicaments qui traitent l’ostéoporose, comme des bisphosphonates et un supplément de vitamine D et de calcium. Les personnes recevant des immunosuppresseurs prennent également des médicaments pour prévenir les infections fongiques à Pneumocystis jirovecii par exemple (voir Prévention de la pneumonie chez les personnes immunodéprimées).

Les personnes atteintes de connectivite mixte sont exposées à un risque accru d’athérosclérose, doivent rester sous étroite surveillance médicale et sont traitées pour les symptômes et complications spécifiques de l’athérosclérose au fur et à mesure qu’ils apparaissent.

Les médecins peuvent continuer à surveiller les personnes atteintes de connectivite mixte à la recherche d’une hypertension pulmonaire en réalisant des épreuves fonctionnelles respiratoires, une échocardiographie, ou les deux tous les 1 à 2 ans, selon les symptômes.

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