Polyneuropathie

La polyneuropathie aiguë peut avoir de nombreuses causes :

• Infections liées à une toxine produite par une bactérie, comme dans la diphtérie

• Une réaction auto-immune (lorsque l’organisme attaque ses propres tissus), comme dans le syndrome de Guillain-Barré

• Certaines toxines, comme le triorthocrésylphosphate (TOCP) et le thallium

Dans la grande majorité des cas de polyneuropathie chronique, la cause reste inconnue. Les causes connues comprennent les suivantes :

• Diabète (la plus fréquente)

• Consommation excessive d’alcool

• Infections (telles qu’hépatite C, infection par le VIH, maladie de Lyme, zona)

• Neuropathies héréditaires (comme la maladie de Charcot-Marie-Tooth)

• Maladies auto-immunes (telles que polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, vascularite et lupus érythémateux disséminé)

• Carence en vitamine B12, qui entraîne également une dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière et souvent une anémie pernicieuse

• Autres carences nutritionnelles (comme une carence en thiamine), une cause rare aux États-Unis, sauf chez les alcooliques qui sont dénutris

• Glande thyroïde sous-active (hypothyroïdie)

• Des substances toxiques, y compris des métaux lourds comme l’arsenic, le plomb et le mercure

• Insuffisance rénale

• Cancer (comme le myélome multiple), qui endommage les nerfs en les envahissant directement ou en exerçant une pression dessus

• Des médicaments, y compris l’anticonvulsivant phénytoïne, certains antibiotiques (comme le chloramphénicol, la nitrofurantoïne et les sulfamides) et certains médicaments chimiothérapiques (comme la vinblastine et la vincristine)

• Dans de rares cas, une surconsommation de vitamine B6 (pyridoxine)

La forme la plus fréquente de polyneuropathie chronique provient généralement d’un mauvais contrôle des niveaux de glycémie chez les diabétiques, mais peut provenir d’une consommation excessive d’alcool.

La neuropathie diabétique se réfère aux nombreuses formes de polyneuropathies qui peuvent être provoquées par le diabète. (Le diabète peut aussi provoquer une mononeuropathie ou une mononeuropathie multiple, qui mène à une faiblesse, généralement au niveau des muscles oculaires ou des muscles de la cuisse.)

Certaines personnes sont atteintes d’une forme héréditaire de la polyneuropathie.

En fonction de la cause, les polyneuropathies peuvent affecter :

• Les nerfs moteurs (qui contrôlent les mouvements musculaires)

• Les nerfs sensoriels (qui transmettent les informations sensorielles)

• Les nerfs crâniens (qui relient la tête, le visage, les yeux, le nez, certains muscles et les oreilles au cerveau)

• Les nerfs autonomes (qui contrôlent les fonctions involontaires telles que la tension artérielle et la fréquence cardiaque)

• Une association des éléments ci-dessus

La polyneuropathie peut être due à des atteintes des éléments suivants :

• Gaine de myéline (membranes qui entourent l’axone et qui permettent aux impulsions nerveuses d’être transmises rapidement), comme cela se produit dans le syndrome de Guillain-Barré

• Apport de sang au nerf, comme cela peut arriver dans la vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins)

• Axone (longue branche du nerf qui envoie des messages), comme cela peut arriver dans le diabète ou l’insuffisance rénale

Les symptômes de la polyneuropathie peuvent apparaître soudainement (aigus, survenant en quelques jours à quelques semaines) ou se développer lentement et sur une période prolongée (chronique, survenant sur des mois ou des années) selon la cause.

Les polyneuropathies aiguës (comme dans le syndrome de Guillain-Barré ou avec les toxines) apparaissent souvent soudainement au niveau des deux jambes et progressent rapidement vers les bras. Les symptômes comprennent une faiblesse musculaire et des sensations de picotements, voire une perte de sensibilité. Les muscles qui contrôlent la respiration peuvent être touchés, entraînant une insuffisance respiratoire.

De nombreuses polyneuropathies chroniques affectent principalement les sensations. Souvent, les pieds sont touchés les premiers, plus rarement les mains. Une sensation de picotements, d’engourdissement, une douleur avec sensation de brûlure et une perte du sens de vibration et de position (incapacité de déterminer la position des bras et des jambes dans l’espace) sont les symptômes les plus classiques. La perte du sens de position entraîne une instabilité à la marche et à la position debout. Par conséquent, les muscles ne peuvent pas être utilisés. Finalement, ils peuvent s’affaiblir et s’atrophier. Les muscles peuvent ensuite se raidir et se raccourcir de façon permanente (contractures).

La neuropathie diabétique provoque habituellement des picotements douloureux ou des sensations de brûlure au niveau des mains et des pieds, une affection appelée polyneuropathie distale. La douleur est souvent plus forte la nuit et peut être aggravée par le contact ou par les changements de température. Les patients peuvent perdre la sensibilité thermique (c’est-à-dire la sensibilité au chaud et au froid) et le sens de la douleur, ce qui a pour conséquence des brûlures et des plaies ouvertes induites par des pressions prolongées ou d’autres traumatismes. La perte du sens de la douleur, qui est un signe d’alarme utile lors de l’activité physique, peut entraîner des lésions articulaires. Ce type de lésion articulaire est appelée arthropathie neurogène (articulations de Charcot).

La polyneuropathie touche souvent les nerfs du système nerveux autonome, qui contrôle les fonctions involontaires de l’organisme (comme la tension artérielle, la fréquence cardiaque, la digestion, la salivation et la miction). Les symptômes caractéristiques sont la constipation, des dysfonctionnements sexuels et des fluctuations de la tension artérielle, responsable notamment d’une chute soudaine de la tension artérielle lors du passage en position debout (hypotension orthostatique). La peau peut devenir pâle et sèche et la transpiration est réduite. Beaucoup moins souvent, on observe une perte de contrôle du sphincter ou de la vessie, entraînant une incontinence fécale ou urinaire.

Les sujets qui souffrent de polyneuropathie héréditaire (comme la maladie de Charcot-Marie-Tooth) peuvent présenter des orteils en marteau, des pieds creux et une colonne courbée (scoliose). Les troubles de la sensibilité et la faiblesse musculaire peuvent être modérés. Les personnes atteintes de symptômes légers peuvent parfois ne pas prêter attention aux symptômes ou les considérer comme peu importants. D’autres personnes sont sévèrement affectées.

Le degré de rétablissement de la personne dépend de la cause de la polyneuropathie.

• Examen clinique

• Électromyographie et études de conduction nerveuse

• Analyses de sang et d’urine pour déterminer la cause

Les médecins reconnaissent habituellement la polyneuropathie par la description des symptômes. Un examen clinique peut aider les médecins à diagnostiquer une polyneuropathie et à identifier la cause.

Une électromyographie et des études de conduction nerveuse sont généralement réalisées, en particulier dans les jambes et les pieds. Ces examens peuvent être utilisés pour :

• Confirmer qu’une polyneuropathie est présente

• Déterminer sa gravité

• Déterminer si des nerfs moteurs, des nerfs sensoriels ou une association sont impliqués

• Déterminer quel type de lésion provoque le problème, par exemple si la gaine de myéline entourant les nerfs est endommagée (appelé démyélinisation)

Une fois le diagnostic de polyneuropathie posé, il est nécessaire d’en identifier la cause pour commencer un traitement. Les médecins demandent si d’autres symptômes sont présents, et la rapidité à laquelle les symptômes se sont développés. Ces informations peuvent suggérer les causes possibles.

Des analyses de sang et d’urine peuvent mettre en évidence la cause de la polyneuropathie, comme le diabète, l’insuffisance rénale ou l’hypothyroïdie.

Parfois, une biopsie nerveuse ou musculaire est nécessaire.

Parfois, la polyneuropathie touchant les mains et les pieds est la première indication de la présence du diabète.

Parfois, lorsque des examens approfondis ne détectent aucune cause apparente, la cause est une neuropathie héréditaire qui touche les autres membres de la famille si légèrement que le trouble n’est jamais soupçonné.

Si la faiblesse est diffuse et progresse rapidement, les médecins pratiquent d’autres examens :

• Une ponction lombaire est effectuée pour obtenir un échantillon de liquide céphalorachidien, qui entoure le cerveau et la moelle épinière. Si le taux de protéines dans le liquide est élevé et que le nombre de globules blancs est limité ou nul, la cause peut être une maladie auto-immune qui provoque une démyélinisation, comme le syndrome de Guillain-Barré.

• Une spirométrie est effectuée afin de déterminer si les muscles qui contrôlent la respiration sont affectés. On utilise la spirométrie pour mesurer la quantité d’air pouvant être contenue dans les poumons, ainsi que le volume d’air pouvant être expiré, en précisant la vitesse d’expiration.

• Traitement de la cause

• Soulagement de la douleur

• Parfois, kinésithérapie et ergothérapie

Le traitement spécifique de la polyneuropathie dépend de la cause, comme pour ce qui suit :

• Diabète : un équilibre strict des glycémies permet de ralentir l’évolution de la neuropathie et parfois même de soulager les symptômes. La transplantation de cellules des îlots de Langerhans (cellules qui produisent l’insuline dans le pancréas) est parfois réalisée et peut guérir le diabète et atténuer la neuropathie.

• Myélome multiple, insuffisance hépatique ou insuffisance rénale : le traitement de ces troubles peut entraîner un rétablissement lent.

• Cancer : L’ablation chirurgicale du cancer peut réduire la neuropathie

• Thyroïde hypoactive : de l’hormone thyroïdienne est administrée.

• Maladies auto-immunes : Les traitements comprennent les corticoïdes, médicaments qui inhibent le système immunitaire (immunosuppresseurs), la plasmaphérèse (qui consiste à filtrer du sang des substances toxiques, y compris des anticorps anormaux) et l’immunoglobuline (solution contenant de nombreux anticorps différents prélevés chez un groupe de donneurs) par voie intraveineuse (dans une veine).

• Médicaments et toxines : arrêter le médicament ou éviter l’exposition à la toxine peut parfois éliminer la polyneuropathie. Pour certains médicaments et toxines, des antidotes sont disponibles et peuvent inverser certains effets toxiques.

• Quantités excessives de vitamine B6 : si la prise de vitamine est arrêtée, la polyneuropathie peut disparaître.

Si la cause ne peut pas être corrigée, le traitement est axé sur le soulagement de la douleur et des problèmes liés à la faiblesse musculaire. La kinésithérapie réduit parfois la raideur musculaire et peut prévenir le raccourcissement et le raidissement des muscles. Les kinésithérapeutes et les ergothérapeutes peuvent recommander des dispositifs d’assistance utiles.

Certains médicaments qui ne sont habituellement pas considérés comme des analgésiques peuvent réduire les douleurs dues à des lésions nerveuses. Ils comprennent l’antidépresseur amitriptyline, les anticonvulsivants gabapentine et prégabaline, et la mexilétine (utilisée pour traiter les troubles du rythme cardiaque). La lidocaïne, un anesthésique appliqué comme une lotion, une pommade ou un patch cutané, peut aussi être utile.