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Cardiomyopathie restrictive

(Cardiomyopathie infiltrante)

Par

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Dernière révision totale oct. 2019| Dernière modification du contenu oct. 2019
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La cardiomyopathie restrictive regroupe des troubles cardiaques qui provoquent un raidissement des parois des ventricules (les deux cavités inférieures du cœur), mais pas nécessairement leur épaississement, et qui résistent au remplissage normal du cœur par le sang entre les battements.

  • La cardiomyopathie restrictive peut se produire quand le muscle cardiaque est graduellement infiltré ou remplacé par du tissu cicatriciel ou quand des substances anormales s’accumulent dans le muscle cardiaque.

  • Un essoufflement, une accumulation de liquide dans les tissus, des troubles du rythme cardiaque, et une perception des battements cardiaques sont des symptômes fréquents.

  • Le diagnostic repose sur les résultats d’un examen clinique, d’une électrocardiographie, d’une échocardiographie, d’une imagerie par résonance magnétique, d’une biopsie cardiaque et d’un cathétérisme cardiaque.

  • Le traitement n’est pas toujours utile, bien que les médecins puissent parfois traiter la cause.

La cardiomyopathie est une altération progressive de la structure et de la fonction des parois musculaires des cavités cardiaques. Il y a trois principaux types de cardiomyopathie. Outre la cardiomyopathie restrictive, il y a la cardiomyopathie dilatée et la cardiomyopathie hypertrophique (voir aussi Présentation de la cardiomyopathie).

Le terme « cardiomyopathie » n’est utilisé que lorsqu’un trouble affecte directement le muscle cardiaque. D’autres maladies cardiaques, telles que la maladie des artères coronaires et les valvulopathies, peuvent également finir par entraîner une hypertrophie des ventricules et une insuffisance cardiaque. Néanmoins, les médecins ne classent pas les problèmes du muscle cardiaque provoqués par ces affections comme cardiomyopathies.

La cardiomyopathie restrictive est la forme de cardiomyopathie la moins fréquente et elle partage de nombreuses caractéristiques en commun avec la cardiomyopathie hypertrophique. Sa cause est généralement inconnue.

Il y a deux principaux types de cardiomyopathie restrictive.

  • Le muscle cardiaque est remplacé progressivement par du tissu cicatriciel.

  • Des substances anormales s’accumulent dans le muscle cardiaque.

Une forme congénitale de cardiomyopathie restrictive est observée chez les nourrissons souffrant de fibroélastose endocardique. Ce trouble rare est caractérisé par la présence d’une couche épaissie de tissu fibreux dans le ventricule gauche.

Cicatrisation

Une cicatrisation du muscle cardiaque peut résulter d’une lésion due à une radiothérapie pratiquée pour traiter une tumeur thoracique.

Accumulation de substances anormales

Diverses substances peuvent s’accumuler dans le cœur en raison de diverses affections. Les substances accumulées interfèrent avec la capacité du muscle cardiaque à se contracter et se relâcher.

Par exemple, chez les personnes présentant une surcharge en fer (hémochromatose), l’organisme contient trop de fer, et ce dernier peut s’accumuler dans le muscle cardiaque.

Dans le syndrome hyperéosinophilique, des éosinophiles (type de globule blanc) peuvent s’accumuler dans le muscle cardiaque. Le syndrome hyperéosinophilique survient le plus souvent dans les régions tropicales.

Dans l’amyloïdose, de l’amyloïde (protéine inhabituelle normalement non présente dans l’organisme) peut s’accumuler dans le muscle cardiaque et dans d’autres tissus. L’amyloïdose est plus fréquente chez les personnes âgées et peut parfois être héréditaire.

D’autres exemples sont les tumeurs et le tissu granulomateux (accumulation anormale de certains globules blancs qui se forment en réponse à une inflammation chronique) qui se développent, par exemple, chez les personnes présentant une sarcoïdose.

Symptômes

La cardiomyopathie restrictive provoque une insuffisance cardiaque avec un essoufflement durant l’effort et en position allongée, ainsi qu’une accumulation de liquide dans les tissus et un gonflement de ces derniers (œdème).

Les douleurs thoraciques et les évanouissements (syncope) sont moins fréquents que dans la cardiomyopathie hypertrophique, par contre, les troubles du rythme cardiaque (arythmies) sont fréquents. La fatigue est également possible.

En général, les symptômes ne se manifestent pas au repos car, en cas de cardiomyopathie restrictive, le cœur peut fournir au corps un apport suffisant en sang et en oxygène au repos, bien que le cœur rigide résiste au remplissage par le sang. Des symptômes se manifestent à l’effort, lorsque le cœur rigide ne peut pas pomper une quantité suffisante de sang pour répondre aux besoins accrus du corps en sang et en oxygène.

Diagnostic

  • Échocardiographie et imagerie par résonance magnétique (IRM) du cœur

  • Parfois, cathétérisme cardiaque et biopsie cardiaque

La cardiomyopathie restrictive est l’une des causes potentielles examinées en cas d’insuffisance cardiaque.

Le diagnostic repose largement sur les résultats combinés d’un examen clinique, d’une électrocardiographie (ECG), d’une radiographie thoracique et d’une échocardiographie. L’ECG peut généralement détecter des anomalies de l’activité électrique du cœur mais celles-ci ne sont pas suffisamment spécifiques pour permettre un diagnostic.

L’échocardiographie montre que les oreillettes sont dilatées et que le cœur ne fonctionne correctement que quand il se contracte (durant la systole). L’IRM peut détecter une texture anormale du muscle cardiaque due à l’accumulation ou à l’infiltration de substances anormales, comme le fer et l’amyloïde. Parfois, d’autres techniques d’imagerie sont utiles, telles que la scintigraphie du cœur.

Parfois, les médecins réalisent un cathétérisme cardiaque chez les personnes présentant des symptômes sévères, comme une douleur thoracique, des difficultés respiratoires ou un évanouissement. Le cathétérisme cardiaque est une procédure invasive dans laquelle un cathéter est introduit à partir d’un vaisseau sanguin du bras, du cou ou de la jambe dans le cœur. Cette procédure est utilisée pour mesurer les pressions dans les cavités cardiaques et prélever un échantillon du muscle cardiaque pour l’examiner au microscope (biopsie), ce qui peut permettre aux médecins d’identifier l’infiltration d’une substance.

Plus d’une fois sur deux, la cause précise de la cardiomyopathie restrictive n’est pas déterminée (cardiomyopathie restrictive idiopathique).

Traitement

  • Traitement de l’affection à l’origine de la cardiomyopathie restrictive

Le trouble qui cause la cardiomyopathie restrictive peut parfois être traité afin d’éviter une aggravation de la lésion cardiaque ou même de l’inverser en partie. Par exemple, des saignées à intervalles réguliers réduisent la quantité de fer accumulée dans l’organisme en cas de surcharge en fer. Les personnes souffrant de sarcoïdose peuvent prendre des corticostéroïdes qui font disparaître le tissu granulomateux. Les corticostéroïdes peuvent aussi être utiles pour les troubles infiltrants éosinophiliques. Les médicaments utilisés pour diminuer ou contrôler les symptômes de certains types d’amylose peuvent être utiles. Il n’existe toutefois aucun traitement pour de nombreux cas de cardiomyopathie restrictive.

La survie varie selon la cause. Néanmoins, le pronostic est généralement médiocre car le diagnostic est souvent posé tardivement.

Pour la plupart des patients, un traitement n’est pas très utile. Les diurétiques, par exemple, généralement prescrits pour traiter une insuffisance cardiaque, peuvent aider les personnes souffrant d’un gonflement désagréable des jambes ou d’un essoufflement. Néanmoins, ces médicaments réduisent aussi la quantité de sang qui pénètre dans le cœur, ce qui peut aggraver la cardiomyopathie restrictive au lieu de l’améliorer.

Les médicaments comme les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA), souvent utilisés pour réduire la charge de travail du cœur en cas d’insuffisance cardiaque, ne sont généralement pas utiles car ils réduisent trop la pression artérielle. Par conséquent, la quantité de sang qui circule dans le reste du corps est insuffisante.

De même, la digoxine est généralement inutile et parfois nocive. Les agents bêta-bloquants sont mal tolérés par les personnes souffrant de cardiomyopathie restrictive et n’ont pas indiqué une capacité à améliorer la survie.

Des anti-arythmiques peuvent être administrés pour éviter ou réduire les symptômes chez les personnes dont le rythme cardiaque est irrégulier.

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