Environ un enfant sur 100 naît avec une malformation cardiaque. Certaines sont graves mais la plupart ne le sont pas. Ces malformations peuvent consister en un développement anormal des parois du cœur, des valves cardiaques, ou des vaisseaux sanguins qui arrivent ou sortent du cœur.
Les symptômes des malformations congénitales cardiaques varient avec l’âge. Les nourrissons peuvent présenter une respiration difficile ou rapide, une mauvaise alimentation, des sueurs ou une augmentation de la fréquence respiratoire pendant la tétée, une coloration bleutée (cyanose) des lèvres ou de la peau, une irritabilité inhabituelle ou un retard de prise de poids. Les tout-petits peuvent se fatiguer facilement pendant l’activité ou avoir un rythme cardiaque rapide. Les enfants plus âgés et les adolescents peuvent présenter une diminution de la tolérance à l’activité, des douleurs thoraciques pendant une activité, une perception des battements cardiaques (palpitations), des étourdissements ou des évanouissements.
Pendant un examen, le médecin peut remarquer une couleur de peau anormale, des pulsations anormales du côté gauche de la poitrine, un souffle au cœur ou un autre son anormal, une tachycardie, une respiration rapide ou difficile, un pouls faible et/ou une hypertrophie du foie.
L’échocardiographie (échographie du cœur) permet de détecter presque toutes les malformations cardiaques.
Elles peuvent être traitées par chirurgie à cœur ouvert dans les cas les plus graves, par l’introduction d’un cathéter muni d’un ballonnet à son extrémité pour ouvrir ou agrandir les valves ou les vaisseaux sanguins, l’introduction d’un dispositif grâce à un cathéter afin de refermer certaines ouvertures ou des vaisseaux sanguins supplémentaires, ou par l’administration de médicaments.
La malformation congénitale du cœur la plus fréquente est une valve aortique bicuspide. La valve aortique est la valve qui s’ouvre à chaque battement cardiaque pour permettre au sang de passer du cœur vers l’organisme. Une valve aortique normale comporte trois cuspides, ou feuillets. Lorsque la valve est bicuspide, elle n’a que deux cuspides au lieu de trois. La valve aortique bicuspide ne cause généralement pas de problèmes pendant la petite enfance ou l’enfance. Il se peut donc qu’elle ne soit pas diagnostiquée avant l’âge adulte. Les malformations cardiaques les plus fréquentes diagnostiquées pendant la petite enfance et l’enfance sont les communications interauriculaires et interventriculaires (orifices entre les cavités du cœur).
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Anatomie du cœur
Le cœur est divisé en deux parties (droite et gauche), et chaque partie est divisée en deux cavités (une oreillette et un ventricule). De chaque côté, l’oreillette et le ventricule sont séparés par une valve.
Sur le côté droit du cœur
Le sang arrive par la veine cave (la plus grande veine du corps) et s’écoule dans l’oreillette droite
Il s’écoule ensuite dans le ventricule droit en passant par la valve tricuspide
Il sort ensuite du cœur par la valve pulmonaire et s’écoule dans l’artère pulmonaire
L’artère pulmonaire achemine le sang jusqu’aux poumons (où le sang absorbe l’oxygène et se débarrasse du dioxyde de carbone)
Sur le côté gauche du cœur
Le sang riche en oxygène pénètre dans la veine pulmonaire et s’écoule dans l’oreillette gauche
Il s’écoule ensuite dans le ventricule gauche en passant par la valve mitrale
Il sort ensuite du cœur par la valve aortique et passe dans l’aorte (la plus grande artère du corps)
Le sang circule dans l’organisme, d’abord à travers les artères, puis à travers les veines, et enfin à travers la veine cave (et retourne au cœur)
(Voir aussi Une vue du cœur et Présentation du cœur et des vaisseaux sanguins.)
Circulation normale du sang fœtal
La circulation sanguine du fœtus diffère de celle des enfants et des adultes.
Chez les enfants et les adultes, la totalité du sang ramené au cœur depuis l’organisme (sang veineux bleu, pauvre en oxygène) entre dans l’oreillette droite puis est envoyée dans l’artère pulmonaire par le ventricule droit, afin de parvenir aux poumons. Dans les poumons, le sang est oxygéné dans les sacs d’air des poumons (alvéoles) et libère aussi le dioxyde de carbone qu’il transporte (voir Échanges d’oxygène et de dioxyde de carbone). De retour des poumons, ce sang rouge et riche en oxygène entre dans l’oreillette gauche et puis le ventricule gauche qui le pompe hors du cœur vers le reste du corps, d’abord à travers une grande artère appelée aorte, puis à travers d’autres artères plus petites.
Chez le fœtus, le chemin par lequel le sang circule dans le cœur et les poumons est différent. Le fœtus étant à l’intérieur de l’utérus, il n’est pas exposé à l’air et ses poumons sont affaissés et remplis de liquide amniotique (le liquide contenu dans l’utérus pendant la grossesse). Comme le fœtus ne respire pas d’air dans l’utérus, son sang est oxygéné par le placenta. Le sang de la mère riche en oxygène circule dans les vaisseaux sanguins de l’utérus. Le sang de la mère ne parvient pas directement au fœtus. Seul l’oxygène contenu dans le sang de la mère passe dans le sang fœtal dans le placenta, puis dans les vaisseaux sanguins ombilicaux (dans le cordon ombilical).
Avant la naissance, la majorité du sang veineux ne passe pas par les poumons non fonctionnels avant d’arriver dans le côté droit du cœur. À la place, il emprunte deux « raccourcis » (dérivations) pour atteindre le reste du corps du fœtus. Ces raccourcis sont les suivants :
Le foramen ovale, un passage entre les deux parties supérieures du cœur, l’oreillette droite et l’oreillette gauche
Le canal artériel, un vaisseau sanguin qui relie les deux artères majeures qui partent du cœur, l’artère pulmonaire et l’aorte
Chez le fœtus, le sang veineux qui arrive au cœur a reçu de l’oxygène provenant du placenta. Ce sang oxygéné peut être envoyé à l’organisme par le foramen ovale et le canal artériel, en contournant largement les poumons non fonctionnels. Ce schéma de circulation change immédiatement après la naissance. Lorsque le nouveau-né passe dans le canal utérin, tout le liquide est expulsé des poumons. Lorsqu’il respire pour la première fois, ses poumons se remplissent d’air, qui apporte de l’oxygène. Lorsque le cordon ombilical est coupé, le placenta (et donc par là même, la circulation sanguine de la mère) n’est plus connecté à la circulation du nouveau-né, et tout l’oxygène provient alors des poumons. Le foramen ovale et le canal artériel n’ont donc plus de raison d’être et ils se ferment quelques jours à quelques semaines après la naissance, après quoi la circulation sanguine du nouveau-né est la même que celle des adultes. Il arrive parfois que le foramen ovale ne se referme pas (foramen ovale perméable), mais cela n’entraîne généralement pas de problèmes de santé.
Circulation normale chez le fœtus
La circulation du sang à travers le cœur du fœtus diffère de celle chez les enfants et les adultes. Chez les enfants et les adultes, le sang est oxygéné dans les poumons. Le fœtus n’est pas exposé à l’air. Il se trouve à l’intérieur de l’utérus et ses poumons sont affaissés et remplis de liquide amniotique. Comme le fœtus ne respire pas d’air, le sang du fœtus reçoit l’oxygène qui passe des vaisseaux sanguins de la mère au placenta. Le sang fœtal riche en oxygène dans le placenta passe à travers les vaisseaux sanguins du cordon ombilical et pénètre dans le cœur du fœtus. Seule une faible quantité de sang est donc envoyée dans les poumons. Le reste du sang contourne les poumons en passant par deux raccourcis (dérivations) :
Normalement, ces deux dérivations se referment peu après la naissance. |
Types de malformations cardiaques
Les manières dont les malformations cardiaques provoquent des modifications du flux sanguin normal vers les poumons et l’organisme sont les suivantes :
Dérivation de la circulation sanguine (le sang s’écoule à travers des ouvertures qui ne font pas partie de la circulation normale)
Réacheminement de la circulation sanguine (le sang circule dans des vaisseaux qui ne respectent pas la circulation normale)
Bloquant la circulation sanguine, par exemple lorsqu’une valve cardiaque ou un vaisseau sanguin est déficient(e)
Court-circuit de la circulation sanguine
Le court-circuit, ou shunt, est généralement classé comme :
Droite-gauche
Gauche-droite
Le shunt droite-gauche implique le mélange du sang pauvre en oxygène provenant du côté droit du cœur avec le sang riche en oxygène du côté gauche du cœur qui est pompé vers les tissus de l’organisme. Plus le sang pauvre en oxygène (qui est bleu) est renvoyé dans le sang sans être oxygéné, plus le corps apparaît bleu, notamment au niveau des lèvres, de la langue, de la peau et des ongles. De nombreuses malformations cardiaques sont caractérisées par une peau de teinte bleutée (appelée cyanose). Une cyanose indique que la quantité de sang oxygéné parvenant dans les tissus est insuffisante. De nombreux types de malformations congénitales cardiaques peuvent entraîner un shunt droite-gauche et donc une cyanose, mais l’une des affections les plus fréquentes est la tétralogie de Fallot.
En cas de shunt gauche-droite, du sang riche en oxygène, soumis à une pression élevée par le côté gauche du cœur, se mélange à du sang pauvre en oxygène provenant du côté droit du cœur et propulsé dans l’artère pulmonaire, vers les poumons. La circulation sanguine est alors inefficace et la quantité de sang envoyé vers les poumons augmente, ce qui peut entraîner une élévation de la pression dans l’artère pulmonaire. Avec le temps, l’augmentation de la quantité de sang et de sa pression peut endommager les vaisseaux sanguins des poumons et surmener les côtés droit et gauche du cœur, entraînant un affaiblissement du muscle cardiaque et son dysfonctionnement (insuffisance cardiaque, voir Figure Insuffisance cardiaque : problèmes de pompage et de remplissage). Les malformations entraînant un shunt gauche-droite incluent : communications interventriculaires, communications interauriculaires, persistance du canal artériel et canal atrioventriculaire.
Déviation de la circulation sanguine
En cas de transposition des grosses artères, les connexions normales de l’aorte et de l’artère pulmonaire avec le cœur sont inversées. L’aorte, qui approvisionne tout le corps, est connectée au ventricule droit au lieu du gauche, et l’artère pulmonaire, qui approvisionne les poumons, est connectée au ventricule gauche au lieu du droit. En conséquence, le sang pauvre en oxygène est envoyé dans le corps, et le sang riche en oxygène circule uniquement entre les poumons et le corps, sans atteindre le reste du corps. L’organisme ne reçoit pas assez d’oxygène et une cyanose sévère survient dès les premières minutes suivant la naissance.
Obstructions de la circulation sanguine
Ces obstructions peuvent être observées au niveau des valves cardiaques ou des vaisseaux sanguins partant du cœur. Elles peuvent compliquer la circulation du sang
Vers les poumons, du fait d’un rétrécissement de la valve pulmonaire (sténose de la valve pulmonaire) ou d’un rétrécissement de l’artère pulmonaire elle-même (sténose de l’artère pulmonaire)
À travers l’aorte, du fait d’un rétrécissement de la valve aortique (sténose aortique) ou d’un obstacle à l’intérieur de l’aorte elle-même (coarctation de l’aorte)
Dans le cœur, du fait d’un rétrécissement de la valve tricuspide (du côté droit du cœur) ou de la valve mitrale (du côté gauche du cœur)
Les obstructions de la circulation sanguine peuvent entraîner une insuffisance cardiaque. L’insuffisance cardiaque ne signifie pas que le cœur ne bat plus, et il ne s’agit pas non plus d’une crise cardiaque. L’insuffisance cardiaque signifie que le cœur est incapable de pomper le sang normalement. Par conséquent, le sang du côté gauche du cœur peut remonter dans les poumons et le sang du côté droit peut remonter dans l’organisme, provoquant une augmentation du volume du foie ou un gonflement des jambes. Une insuffisance cardiaque peut aussi se manifester lorsque la contraction cardiaque est trop faible (par exemple, lorsqu’un enfant naît avec une faiblesse du muscle cardiaque).
Causes des malformations cardiaques
Des facteurs environnementaux et génétiques contribuent au développement des malformations congénitales du cœur.
Les facteurs environnementaux comprennent certaines affections que la mère a ou développe pendant la grossesse, ainsi que certains médicaments qu’elle a pris. Les affections qui peuvent accroître le risque de malformation congénitale du cœur chez le nourrisson comprennent : diabète, rubéole et lupus érythémateux disséminé. Certains médicaments, dont le lithium, l’isotrétinoïne et les anticonvulsivants, accroissent également le risque.
Les facteurs génétiques qui sont fortement associés aux malformations congénitales du cœur comprennent certaines anomalies chromosomiques, notamment le syndrome de Down, la trisomie 13, la trisomie 18 et le Syndrome de Turner. D’autres maladies génétiques, telles que le syndrome de DiGeorge, le syndrome de Marfan, le syndrome de Williams, et le syndrome de Noonan peuvent provoquer des malformations congénitales affectant plusieurs organes, y compris le cœur. Les femmes de plus de 35 ans présentent un risque accru d’avoir un fœtus ayant des anomalies chromosomiques. Même sans anomalie chromosomique, un âge de la mère plus avancé semble être un facteur de risque distinct pour les malformations cardiaques congénitales. L’âge avancé du père peut également contribuer à des malformations cardiaques congénitales.
Lorsqu’une famille a eu un enfant atteint d’une malformation cardiaque, le risque d’anomalie cardiaque congénitale survenant lors d’une grossesse ultérieure dépend du type de malformation cardiaque et s’il existe une anomalie chromosomique spécifique. Les adultes nés avec une malformation cardiaque sont encouragés à faire un test de dépistage des anomalies chromosomiques et à rencontrer un conseiller en génétique pour les aider à déterminer leur risque d’avoir un enfant atteint d’une malformation cardiaque.
Symptômes des malformations cardiaques
Parfois, les malformations cardiaques ne donnent que peu ou pas de symptômes ; elles peuvent ne pas être détectées à l’occasion de l’examen clinique de l’enfant. Certaines malformations légères entraînent des symptômes à un âge plus avancé seulement. Heureusement, les symptômes remarqués par les parents et les anomalies constatées pendant un examen clinique permettent de détecter la plupart des malformations cardiaques graves chez l’enfant.
La circulation normale de sang riche en oxygène étant nécessaire à la croissance, au développement et à la participation à des activités normales, les nourrissons et les enfants atteints de malformations cardiaques peuvent présenter des troubles de la croissance, ou ne pas prendre de poids normalement. Ils peuvent avoir des difficultés à manger ou se fatiguer rapidement pendant l’activité physique.
Dans les cas les plus graves, la respiration peut être difficile ou la peau peut prendre une couleur bleuâtre (cyanose). Les enfants plus âgés qui ont une malformation cardiaque peuvent ne pas être capables de pratiquer le sport de manière aussi intense que leurs camarades, ou peuvent être essoufflés, s’évanouir ou ressentir des douleurs thoraciques lorsqu’ils font du sport.
Lorsque le sang ne circule pas normalement dans le cœur, cela génère un son anormal (souffle au cœur) identifiable avec un stéthoscope. Les souffles cardiaques graves sont souvent faciles à entendre pour le médecin. Cependant, la majorité des souffles au cœur survenant chez l’enfant ne sont pas liés à des malformations cardiaques et ne sont pas le signe d’un problème. Les souffles qui ne sont pas causés par un trouble cardiaque sont généralement appelés souffles fonctionnels ou anorganiques.
L’insuffisance cardiaque entraîne un battement rapide du cœur et provoque souvent une accumulation de liquide dans les poumons ou le foie. L’accumulation de liquide peut entraîner des difficultés respiratoires en mangeant, une respiration rapide, des grognements pendant la respiration, des craquements dans les poumons, une hypertrophie du foie et un gonflement des jambes.
Certaines malformations cardiaques (comme une ouverture dans l’oreillette) augmentent le risque qu’un caillot de sang se forme sur le côté droit du cœur et passe à travers la malformation, dans le côté gauche du cœur, puis dans l’organisme où il peut obstruer une artère cérébrale, conduisant à un accident vasculaire cérébral. Cependant, la formation de tels caillots est rare chez l’enfant.
Le saviez-vous ?
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Syndrome d’Eisenmenger
Le syndrome d’Eisenmenger survient lorsqu’un important shunt gauche-droite qui n’est pas corrigé après la naissance entraîne des lésions irréversibles des vaisseaux pulmonaires. Ces lésions finissent par entraîner une inversion du shunt, et ce dernier devient un shunt droite-gauche.
En cas de shunt gauche-droite, du sang riche en oxygène, pompé par le côté gauche du cœur, se mélange à du sang pauvre en oxygène propulsé dans l’artère pulmonaire, vers les poumons. La circulation sanguine est alors inefficace et la quantité de sang envoyé vers les poumons augmente. Avec le temps, ce flux sanguin plus important endommage les vaisseaux sanguins pulmonaires, provoquant l’épaississement anormal des parois des vaisseaux sanguins. Cela peut se produire lentement, sur plusieurs décennies, comme dans le cadre de la communication interauriculaire, ou rapidement comme dans la persistance du tronc artériel commun.
Finalement, la résistance à la circulation des artères pulmonaires atteintes et épaissies dans les poumons peut devenir si élevée qu’il y a un reflux de sang du côté droit du cœur vers le côté gauche. Ce reflux sanguin est appelé syndrome d’Eisenmenger. Le syndrome d’Eisenmenger peut surmener le côté droit du cœur, entraînant une insuffisance cardiaque. D’autres complications incluent une coloration bleutée anormale (cyanose), une augmentation anormale de la viscosité du sang, un saignement pulmonaire et des accidents vasculaires cérébraux.
Les affections pouvant entraîner un syndrome d’Eisenmenger comprennent :
Comme les malformations congénitales cardiaques sont généralement diagnostiquées et traitées rapidement, le syndrome d’Eisenmenger est moins fréquent.
Les symptômes comprennent une coloration bleutée de la peau (cyanose), un élargissement et un gonflement des ongles des doigts ou des orteils (hippocratisme), des évanouissements, un essoufflement pendant l’activité, une fatigue et une douleur thoracique. D’autres symptômes peuvent apparaître en fonction de la malformation congénitale responsable du syndrome d’Eisenmenger.
Si les médecins suspectent un syndrome d’Eisenmenger, une électrocardiographie, une échocardiographie et un cathétérisme cardiaque sont réalisés pour fournir des informations supplémentaires sur le fonctionnement du cœur. Les médecins réalisent également des analyses de laboratoire pour identifier les anomalies causées par le manque d’oxygène.
Bien que certaines interventions ou certains médicaments puissent retarder la progression naturelle de cette affection, la transplantation cardiaque et pulmonaire est le seul traitement définitif du syndrome d’Eisenmenger. Par conséquent, il est important d’identifier et de corriger les malformations congénitales cardiaques dès que possible.
Diagnostic des malformations cardiaques
Avant la naissance, échographie
Électrocardiographie
Radiographie du thorax
Échocardiographie
Cathétérisme cardiaque
De nombreuses malformations cardiaques peuvent être diagnostiquées par échocardiographie (échographie du cœur) avant la naissance. Si l’obstétricien diagnostique ou suspecte une malformation cardiaque, il enverra généralement la mère passer une échographie spéciale appelée échocardiographie fœtale. Cette procédure permet d’examiner le cœur du fœtus en détail. Si la présence d’une malformation cardiaque grave est confirmée, cela permet de préparer au mieux les soins à prodiguer au bébé immédiatement après la naissance.
Aux États-Unis et dans de nombreux autres pays, les nouveau-nés sont examinés pour dépister les éventuelles malformations cardiaques lorsqu’ils ont un ou deux jours de vie. Le dépistage est réalisé à l’aide d’un oxymètre de pouls (examen indolore qui contrôle les taux d’oxygène dans le sang à l’aide d’un capteur appliqué sur la peau). Les malformations cardiaques qui ne sont pas détectées avant ou juste après la naissance sont généralement évoquées lorsque les nouveau-nés ou les jeunes enfants présentent des symptômes, des souffles au cœur anormaux que le médecin entend au stéthoscope, ou d’autres signes caractéristiques de pathologies cardiaques.
Le diagnostic de malformations cardiaques chez les enfants est basé sur les mêmes techniques que celles utilisées pour les adultes. Les médecins suspectent souvent une malformation après avoir posé des questions spécifiques à la famille et après avoir réalisé un examen clinique. Ensuite, ils réalisent généralement une échocardiographie, une électrocardiographie (ECG) et une radiographie du thorax.
L’échocardiographie permet de diagnostiquer presque toutes les malformations cardiaques. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cœur et la tomodensitométrie (TDM) du cœur peuvent être utilisées pour ajouter des détails anatomiques importants de certaines malformations cardiaques ou vasculaires. Un cathétérisme cardiaque peut permettre d’observer l’anomalie plus en détail et de traiter certaines malformations cardiaques.
Traitement des malformations cardiaques
Chirurgie à cœur ouvert
Procédures de cathétérisme cardiaque
Traitements
Oxygénation par membrane extracorporelle (extracorporeal membrane oxygenation, ECMO) et dispositifs d’assistance ventriculaire (DAV)
Rarement, transplantation cardiaque
Soins immédiats
Une insuffisance cardiaque ou une cyanose survenant lors de la première semaine suivant la naissance est une urgence médicale. Les médecins insèrent souvent une fine sonde (cathéter) dans la veine située dans le cordon ombilical du nouveau-né, afin de pouvoir administrer des médicaments plus facilement et plus rapidement. Des médicaments sont administrés par voie intraveineuse pour réduire la charge de travail du cœur et améliorer la quantité d’oxygène qui peut être fournie à l’organisme. Chez les nouveau-nés, les prostaglandines peuvent sauver des vies dans le cas de certaines malformations cardiaques critiques qui nécessitent que le canal artériel reste ouvert. Les nouveau-nés peuvent aussi être ventilés pour pouvoir respirer plus facilement. Les nouveau-nés atteints de certaines malformations doivent parfois recevoir également de l’oxygène.
Chirurgie à cœur ouvert
De nombreuses malformations cardiaques graves peuvent être corrigées de façon efficace par la chirurgie à cœur ouvert. Le moment adéquat de l’intervention chirurgicale dépend de la nature de la malformation cardiaque, de ses symptômes et de sa gravité. Cependant, les nouveau-nés qui présentent des symptômes graves liés à une malformation cardiaque doivent être opérés dès les premiers jours ou les premières semaines suivant la naissance.
La réparation de certaines malformations cardiaques compliquées peut être trop difficile au cours des premières semaines et une procédure non à cœur ouvert peut être nécessaire pour stabiliser l’état du nourrisson et retarder la nécessité d’une intervention plus correctrice. Un exemple de ce type d’intervention serait la création d’un shunt entre l’aorte et l’artère pulmonaire.
Cathétérisme cardiaque
Le cathétérisme cardiaque est une procédure au cours de laquelle une sonde fine (cathéter) est introduite dans une veine ou une artère de l’aine et avancée jusqu’au cœur en vue d’un diagnostic ou d’un traitement. D’autres approches cardiaques sont parfois utilisées, notamment la veine ou l’artère ombilicale (nombril) du nouveau-né.
Les structures sténosées du cœur peuvent parfois être dilatées en y introduisant un cathéter. Un ballonnet fixé sur le cathéter est gonflé et élargit le rétrécissement, en général au niveau d’une valve (technique appelée valvuloplastie par ballonnet) ou d’un vaisseau sanguin (angioplastie par ballonnet). Les procédures à ballonnet peuvent représenter une alternative aux interventions à cœur ouvert ou permettre de retarder l’intervention à cœur ouvert.
Chez certains nouveau-nés, notamment ceux présentant une transposition des grosses artères, une procédure appelée atrioseptostomie par ballonnet peut être réalisée pendant un cathétérisme cardiaque. Un ballonnet est alors utilisé pour dilater le foramen ovale (orifice entre les deux chambres supérieures du cœur) afin d’améliorer l’apport d’oxygène dans l’organisme. Cette procédure est généralement réalisée pour stabiliser le bébé avant une intervention à cœur ouvert.
Un cathétérisme cardiaque peut également être réalisé pour refermer une persistance du canal artériel ou certaines ouvertures dans le cœur (de nombreuses communications interauriculaires et certaines communications interventriculaires) en insérant un bouchon ou un autre dispositif par le cathéter. Un cathétérisme cardiaque ne laisse pas de cicatrice marquée sur la peau, et le délai de rétablissement est beaucoup plus court que pour une intervention à cœur ouvert.
Traitements
Chez un nouveau-né, lorsque la circulation du sang vers l’organisme ou les poumons est sévèrement obstruée, un type de médicament appelé prostaglandine peut être administré pour maintenir le canal artériel ouvert et sauver la vie du bébé.
Les autres médicaments fréquemment utilisés chez les enfants présentant une malformation cardiaque incluent :
Un diurétique, comme le furosémide, qui permet d’éliminer l’excès de liquide dans l’organisme et les poumons
Des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA), tels que le captopril, l’énalapril ou le lisinopril (qui assouplissent les vaisseaux sanguins et permettent au cœur de pomper plus facilement)
La digoxine, qui permet au cœur de pomper un peu plus vigoureusement
La milrinone, un médicament puissant administré par voie intraveineuse pour stimuler le cœur, afin qu’il batte plus fort, et assouplir les vaisseaux sanguins
Dispositifs d’assistance cardiaque
Des dispositifs mécaniques peuvent être utilisés pour soutenir l’activité du cœur des enfants atteints d’insuffisance cardiaque sévère et qui ne répondent pas aux médicaments. Ces dispositifs se composent d’une pompe qui permet d’envoyer suffisamment de sang aux poumons et au reste de l’organisme, alors que le cœur n’est pas en mesure de pomper efficacement. Ils peuvent être utilisés pendant plusieurs jours, semaines ou même mois, le temps que le cœur de l’enfant récupère d’une infection virale ou d’une intervention à cœur ouvert majeure, ou pour stabiliser l’enfant en attendant une transplantation cardiaque.
L’oxygénation par membrane extracorporelle (extracorporeal membrane oxygenation, ECMO) consiste à faire circuler le sang de l’enfant à travers une machine qui ajoute de l’oxygène et élimine le dioxyde de carbone avant de le réinjecter à l’enfant.
Certains dispositifs appelés dispositifs d’assistance ventriculaire (DAV) peuvent être insérés dans l’organisme. Un DAV permet de pomper le sang du cœur vers le reste de l’organisme. Ce dispositif permet un soutien de la circulation plus long que l’ECMO.
Transplantation cardiaque
Dans de rares cas, lorsqu’aucun autre traitement n’est utile, une transplantation cardiaque est réalisée. Cependant, le manque de cœurs de donneurs limite la disponibilité de cette procédure.
Prise en charge à long terme
Les enfants présentant une faiblesse du muscle cardiaque ou des problèmes de valve résiduels après l’intervention chirurgicale doivent être traités à long terme par des médicaments et des modifications de leur régime alimentaire (notamment en limitant l’apport en sel et en utilisant un lait infantile riche en calories dans une quantité de liquide relativement faible). Ces traitements permettent de soulager le cœur.
Certains enfants, qui présentent des malformations cardiaques importantes ou qui ont subi des interventions chirurgicales pour corriger des malformations cardiaques, doivent prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires). Ces antibiotiques permettent de prévenir une infection cardiaque grave appelée endocardite. Cependant, la plupart des enfants atteints d’une malformation cardiaque, qu’ils aient subi une intervention chirurgicale ou non, ne nécessitent pas ces antibiotiques. Toutefois, tous les enfants présentant une malformation cardiaque doivent prendre soin de leurs dents et de leurs gencives, afin de réduire le risque qu’une infection se propage à leur cœur.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Malformations cardiaques fréquentes : Fournit un aperçu des malformations congénitales cardiaques fréquentes pour les parents et les soignants
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Endocardite infectieuse : Fournit un aperçu de l’endocardite infectieuse, résumant notamment l’utilisation des antibiotiques, pour les parents et les soignants
