El movimiento voluntario requiere la interacción compleja de los tractos corticoespinales (piramidales), los ganglios basales y el cerebelo (el centro para la coordinación motora) para asegurar un movimiento intencional suave sin contracciones musculares extrañas.
Los tractos piramidales atraviesan las pirámides bulbares para conectar la corteza cerebral con los centros motores inferiores del tronco encefálico y la médula espinal.
Los ganglios basales (núcleo caudado, putamen, globo pálido, núcleo subtalámico y sustancia nigra) forman el sistema extrapiramidal. Se localizan en el prosencéfalo y el mesencéfalo rostral. Los dirigen sus aferencias principalmente a través del tálamo hasta la corteza cerebral (véase figura Ganglios basales). Dos funciones motoras principales están integradas en los ganglios basales:
Aprendizaje operacional (tareas motoras)
Selección de tareas (individual, doble o múltiple como al caminar y hablar)
La mayoría de las lesiones nerviosas que producen trastornos del movimiento ocurren en el sistema extrapiramidal; por lo tanto, los trastornos del movimiento se denominan a veces trastornos extrapiramidales.
Ganglios basales
Clasificación de los trastornos del movimiento y cerebelosos
Los trastornos del movimiento se suelen clasificar en los que tienen
Movimiento lento o disminuido (trastornos hipocinéticas)
Movimiento aumentado (trastornos hipercinéticos)
El trastorno hipocinético clásico y más frecuente es
Los trastornos hipercinéticos incluyen
Corea (que incluye hemibalismo [corea rápida] y atetosis [corea lenta])
Estereotipias
Acatisia
Sin embargo, esta clasificación no tiene en cuenta la superposición entre las categorías (p. ej., los temblores que aparecen en la enfermedad de Parkinson).
Los trastornos cerebelosos a veces se consideran trastornos hipercinéticos a menudo acompañados de ataxia axial, de la marcha y apendicular con o sin nistagmo central, dismetría sacádica ocular y disfunción del seguimiento ocular.
Trastornos hipercinéticos
Los trastornos hipercinéticos (véase figura y tabla ) pueden ser
Rítmico
No rítmico
Los trastornos rítmicos son principalmente temblores: movimientos alternantes u oscilatorios regulares, que pueden aparecer principalmente en reposo, o mientras se mantiene una posición, y/o al intentar el movimiento. Sin embargo, en algunos casos, un temblor, aunque rítmico, es irregular, como ocurre cuando el temblor se asocia con trastornos distónicos.
Los trastornos hipercinéticos no rítmicos pueden ser
Lenta (p. ej., atetosis)
Sostenida (p. ej., distonías)
Rápido (p. ej., mioclonía, corea, tics, hemibalismo)
Los trastornos hipercinéticos rápidos no rítmicos pueden ser
Suprimible (p. ej., tics)
No suprimibles (p. ej., hemibalismo, corea, mioclonía)
La atetosis y la corea pueden presentarse juntas como una coreoatetosis. La corea es el trastorno del movimiento más característico de la enfermedad de Huntington.
Los múltiples tics motores y fonatorios son la característica definitoria del síndrome de Tourette.
Clasificación de los trastornos hipercinéticos frecuentes
Trastornos hipercinéticos
Movimiento anormal | Causas | Descripción |
|---|---|---|
Acatisia (inquietud motora) | Enfermedad de Parkinson, traumatismo encefalocraneado, encefalitis Fármacos antipsicóticos, algunos antieméticos, antidepresivos, bloqueantes de los canales de calcio | Los pacientes con acatisia no pueden permanecer quietos; tienen la necesidad de moverse de manera continua (p. ej., balanceo hacia adelante, balanceo lateral). |
Enfermedad de Huntington, encefalitis, encefalopatía hepática Medicamentos y sustancias (p. ej., cocaína, anfetaminas, antipsicóticos) | Los movimientos son arrítmicos, lentos, reptantes y sinuosos (serpiente), ocurren primariamente en los músculos distales; las posturas alternantes de las extremidades proximales a menudo se fusionan continuamente para producir una corriente de movimiento que fluye. | |
Enfermedad de Huntington, hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, hiperglucemia y, con menor frecuencia, hipoglucemia, síndromes paraneoplásicos, lupus eritematoso sistémico (LES) que afecta el SNC, otros trastornos autoinmunitarios, fiebre reumática, tumores o infartos del núcleo caudado o el putamen Embarazo, muchas veces en mujeres que han sufrido fiebre reumática Medicamentos y sustancias que pueden causar corea (p. ej., levodopa, fenitoína, cocaína, anticonceptivos orales) Los medicamentos que pueden causar discinesia tardía (p. ej., antipsicóticos) | Los movimientos son aleatorios, fluidos y no reprimibles, y van de un lugar a otro, principalmente en los músculos distales o la cara. A veces los movimientos anormales se incorporan en actos semiintencionados que enmascaran los movimientos involuntarios (paracinesia). La corea muchas veces se presenta con una atetosis como una coreoatetosis. | |
Distonías | Primarias (idiopáticas) Trastornos degenerativos o metabólicos (p. ej., enfermedad de Wilson, neurodegeneración con acumulación de hierro cerebral [NAHC] como la asociada a pantotenato cinasa debida a una mutación de PANK2 [previamente, enfermedad de Hallervorden-Spatz], distintas lipidosis, esclerosis múltiple, parálisis cerebral, accidente cerebrovascular, hipoxia cerebral) Fármacos que bloquean los receptores dopaminérgicos, principalmente antipsicóticos (p. ej., fenotiazinas, tioxantenos, butirofenonas) o antieméticos Daño cerebral en los ganglios basales y sus circuitos debido a cualquier condición (p. ej., causas vasculares, postraumáticas, posinfecciosas o inflamatorias; tumores) | Las contracciones musculares sostenidas o intermitentes a menudo distorsionan la postura del cuerpo o causan movimientos repetitivos de torsión. |
Las lesiones (más a menudo debido a un accidente cerebrovascular) en el núcleo subtalámico contralateral o en las vías de conexión aferentes o eferentes | Los movimientos son arrítmicos, rápidos, no suprimibles, violentos, como de arrojar algo. | |
Varias causas (p. ej., degeneración de los ganglios basales, demencias, síndromes epilépticos, trastornos metabólicos, encefalopatías físicas e hipóxicas, encefalopatías tóxicas, encefalopatías virales, ciertos medicamentos como levodopa, litio e inhibidores de la MAO) | Se presentan contracciones muy rápidas y en sacudidas, no suprimibles, similares a descargas; pueden ser focales, segmentarias o generalizadas. | |
Primaria (idiopática o familiar) Secundaria: enfermedad de Parkinson, uremia, deficiencia de hierro, neuropatías periféricas | Las piernas se sienten incómodas, y los pacientes tienen una necesidad irresistible de moverlas. El malestar disminuye de manera significativa cuando se mueven las piernas; las molestias empeoran por la noche (variabilidad diurna). Muchos pacientes también tienen trastorno periódico del movimiento de los miembros (sacudidas involuntarias de las piernas y los brazos) durante el sueño. | |
Estereotipos (movimientos estereotipados) | Trastornos del espectro autista, discapacidad intelectual, encefalitis límbica, autoinmunitaria o paraneoplásica; también puede ocurrir en niños normales | Se producen movimientos rítmicos repetitivos; suelen ser bilaterales (p. ej., aleteo de la mano, agitación) o conductas extrañas (p. ej., olfateo, vocalización, postura) Las estereotipias preescolares aparecen en el 3-4% de los pacientes; son benignas y suelen detenerse mediante maniobras de distracción (p. ej., llamar al niño por su nombre). |
Discinesia tardía | Antipsicóticos, algunos antieméticos | Los movimientos son estereotipados y no pueden suprimirse en forma voluntaria; se preserva la consciencia. |
Tics | Primaria: síndrome de Tourette Secundarios: enfermedad de Huntington, neuroacantocitosis, neurodegeneración asociada a pantotenato cinasa, infecciones, accidente cerebrovascular, medicamentos y sustancias (p. ej., metilfenidato, cocaína, anfetaminas, antagonistas de la dopamina [que pueden causar discinesias tardías]) | Los movimientos son arrítmicos, estereotipados, rápidos y repetitivos; característicamente, los pacientes tienen la necesidad de hacerlos y sienten un alivio breve después de realizarlos. Los tics pueden ser suprimidos solamente por breves períodos y con un esfuerzo consciente. Los tics pueden ser motores o fonatorios; ellos pueden ser simples (p. ej., parpadeo de los ojos, gruñidos, aclararse la garganta) o complejos (p. ej., encogimiento de hombros, balanceo de los brazos, gritar palabras o frases, incluidas obscenidades). |
Temblor esencial Enfermedad de Wilson Ciertos fármacos (p. ej., litio, valproato, olanzapina, otro antipsicóticos típicos y atípicos—véase tabla Algunas causas de parkinsonismo secundario y atípico) Síndromes de abstinencia (p. ej., de alcohol, opioides o sedantes) Trastornos endocrinos, metabólicos y tóxicos (p. ej., encefalopatía anóxica, encefalopatía hepática,hipoglucemia, hiperparatiroidismo, hiperglucemia, hipertiroidismo, hipocalcemia, uremia, toxicidad por metales pesados) Fisiológica | Los movimientos son regulares, principalmente rítmicos y oscilatorios. | |
MAO = monoaminooxidasa; NAPK = neurodegeneración asociada a pantotenato cinasa; PANK2 = pantothenato kinasa 2. | ||
