Estenosis mitral
(Véase también Generalidades sobre las enfermedades valvulares cardíacas).
En la estenosis mitral, las valvas de la válvula mitral se engrosan e inmovilizan y el orificio mitral se estrecha debido a la fusión de las comisuras y la presencia de cuerdas acortadas, engrosadas y acartonadas.
La causa más frecuente es la fiebre reumática, incluso a pesar de que muchos pacientes no recuerdan haber padecido la enfermedad.
Algunas causas muy poco comunes incluyen la calcificación anular mitral con extensión hacia las valvas, haciendo que se endurezcan y no se abran completamente. A veces, la estenosis mitral es congénita. Si la válvula no coapta completamente, una estenosis mitral puede coexistir con una insuficiencia de la misma válvula. Los pacientes con estenosis mitral secundaria a fiebre reumática también pueden presentar lesiones en las válvulas aórtica y tricúspide.
El tamaño y la presión de la aurícula izquierda (AI) aumentan progresivamente para compensar la EM y las presiones en las venas y los capilares pulmonares también se incrementan, lo que puede producir una hipertensión pulmonar secundaria, con insuficiencia cardíaca ventricular derecha (VD) e insuficiencia tricuspídea y pulmonar. La velocidad de la progresión es variable.
La dilatación de la aurícula izquierda predispone al desarrollo de una fibrilación auricular, que constituye un factor de riesgo para la tromboembolia. La taquicardia y la pérdida de la contracción auricular con el establecimiento de fibrilación auricular suelen empeorar súbitamente los síntomas.
Signos y síntomas
Los síntomas de la estenosis mitral se correlacionan poco con la gravedad de la enfermedad porque la progresión suele ser lenta y gradual y los pacientes reducen su actividad sin advertirlo. Muchas pacientes no presentan síntomas hasta que quedan embarazadas o desarrollan una fibrilación auricular. Los síntomas iniciales suelen corresponder a los de la insuficiencia cardíaca (p. ej., disnea durante el ejercicio, ortopnea, disnea paroxística nocturna, fatiga).
Los síntomas no suelen manifestarse hasta 15 a 40 años después de un episodio de fiebre reumática. En los países en vías de desarrollo, los niños pequeños pueden presentar síntomas debido a la frecuencia elevada de infecciones estreptocócicas no tratadas con antibióticos y de infecciones recurrentes.
La fibrilación auricular paroxística o crónica reduce el flujo sanguíneo hacia el ventrículo izquierdo, desencadenando un edema de pulmón y disnea aguda cuando la frecuencia ventricular se controla en forma inadecuada. La FA también puede causar palpitaciones. En hasta el 15% de los pacientes que no toman anticoagulantes, provoca embolias sistémicas que culminan en síntomas de accidente cerebrovascular o de isquemia de otros órganos.
Otros síntomas menos frecuentes son hemoptisis por la rotura de pequeños vasos pulmonares y edema de pulmón, en particular durante el embarazo por el aumento de la volemia. También puede ocurrir ronquera debido a la compresión del nervio laríngeo recurrente izquierdo por una AI o una arteria pulmonar dilatada (síndrome de Ortner) y síntomas de hipertensión pulmonar e insuficiencia del VD.
La estenosis mitral puede provocar signos de cardiopatía pulmonar. La apariencia facial clásica de la estenosis mitral, caracterizada por el color violáceo de las mejillas, aparece sólo cuando el gasto cardíaco es bajo y la hipertensión pulmonar es grave; sus causas son la vasodilatación cutánea y la hipoxemia crónica.
En ocasiones, los signos y síntomas iniciales de la estenosis mitral corresponden a los del evento embólico que, por ejemplo, puede estar representado por un accidente cerebrovascular. La estenosis mitral rara vez provoca una endocarditis, salvo en presencia de insuficiencia mitral.
Palpación
En la palpación puede detectarse un primer y un segundo ruido palpables (S1 y S2). El S1 se palpa mejor en la punta, mientras que el S2 se palpa mejor en el extremo superior del borde esternal izquierdo. El componente pulmonar del S2 (P2) es responsable del latido y se debe a la hipertensión pulmonar. La distensión de la vena yugular puede asociarse con un latido ventricular derecho (tirón) palpable en el borde esternal izquierdo cuando hay hipertensión pulmonar y disfunción diastólica del ventrículo derecho.
Auscultación
Los hallazgos en la auscultación en la estenosis mitral consisten en un S1 intenso causado por el cierre abrupto de las valvas de una válvula mitral estenótica (M1), que se ausculta mejor en la punta. S1 puede estar ausente cuando la válvula está muy calcificada e inmóvil. También puede auscultarse un S2 normalmente desdoblado con un P2 exagerado debido a la hipertensión pulmonar (véase tabla Distinción los soplos de la estenosis tricuspídea y la mitral).
El signo más prominente es el chasquido de apertura protodiastólico, que refleja la protrusión de las valvas en el VI y es más intenso cerca del extremo inferior del borde esternal izquierdo; tras él, se identifica un soplo intenso de tono grave y naturaleza decreciente-creciente, que se ausculta mejor con la campana del estetoscopio en la punta (o sobre el latido de la punta palpable) al final de la espiración, con el paciente en decúbito lateral izquierdo. El chasquido de apertura puede ser suave o estar ausente si la válvula mitral está calcificada y se aproxima al S2 (con aumento de su duración) a medida que la gravedad de la estenosis mitral y la presión de la aurícula izquierda aumentan.
El soplo diastólico se intensifica tras una maniobra de Valsalva (cuando la sangre circula hacia la aurícula izquierda), después del ejercicio y en respuesta a las maniobras que aumentan la poscarga (p. ej., posición de cuclillas, prensión manual isométrica). El soplo puede ser menos intenso o desaparecer en pacientes con dilatación del ventrículo derecho y desplazamiento posterior del ventrículo izquierdo y cuando otras enfermedades (hipertensión pulmonar, malformaciones de las válvulas de las cavidades cardíacas derechas, fibrilación auricular con frecuencia ventricular rápida) reducen el flujo sanguíneo que atraviesa la válvula mitral. La fase creciente presistólica se produce como consecuencia del aumento del flujo durante la contracción auricular. No obstante, el cierre de las valvas de la válvula mitral durante la contracción ventricular izquierda también puede contribuir a este hallazgo, pero sólo al final de diástoles cortas, cuando la presión de la aurícula izquierda aún es elevada.
Los soplos diastólicos que pueden coexistir con el soplo de la estenosis mitral (EM) son:
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Soplo diastólico temprano de la insuficiencia aórtica coexistente (IA), que puede irradiarse hacia el ápice
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Solpo de Graham Steell (soplo diastólico decreciente que se escucha mejor a lo largo del borde esternal izquierdo y causado por la regurgitación pulmonar secundaria a hipertensión pulmonar severa)
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Soplo de flujo diastólico en presencia de insuficiencia mitral grave
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Soplo mesodiastólico por mixoma obstructivo o trombo obliterante (raro) en la aurícula izquierda
Distinción los soplos de la estenosis tricuspídea y la mitral
Diagnóstico
El diagnóstico de estenois mitral se sospecha por la clínica y se confirma con ecocardiografía. Típicamente, la ecocardiografía de 2 dimensiones muestra estructuras valvulares y subvalvulares anormales. También aporta información sobre el grado de calcificación valvular, la presencia de estenosis y el tamaño de la aurícula izquierda. La ecocardiografía Doppler proporciona datos sobre el gradiente transvalvular y la presión en la arteria pulmonar. La superficie normal del orificio de la válvula mitral oscila entre 4 y 5 cm2.
La gravedad se caracteriza en la ecocardiografía por
No obstante, la relación entre la superficie del orificio valvular y los síntomas no siempre es coherente. La ecocardiografía Doppler color detecta una insuficiencia mitral asociada. La ecocardiografía transesofágica puede emplearse para detectar o excluir pequeños trombos en la aurícula izquierda, en especial en la orejuela izquierda, que no suelen poder observarse con ecocardiografía transtorácica.
En general, se solicita ECG y radiografía de tórax.
El ECG puede mostrar la dilatación de la aurícula izquierda, que se manifiesta con una onda P > 0,12 ms, con deflexión negativa prominente de su componente terminal (duración > 0,04 ms, amplitud > 0,1 mV) en V1, ondas P anchas y con muescas en la derivación II o ambas. La desviación del eje del complejo QRS a la derecha y las ondas R altas en V1 sugieren una hipertrofia del VD.
La radiografía de tórax suele mostrar una rectificación del borde cardíaco izquierdo secundaria a la dilatación de la orejuela izquierda, y un ensanchamiento de la carina. Con bario en el esófago, la radiografía de tórax lateral revela la dilatación de la aurícula izquierda, que desplaza al esófago en dirección posterior. La arteria pulmonar principal (tronco) puede ser prominente, con un diámetro de la arteria pulmonar derecha descendente ≥ 16 mm si la hipertensión pulmonar es significativa. Las venas pulmonares del lóbulo superior pueden estar dilatadas. También puede identificarse una sombra doble a lo largo del borde cardíaco derecho generada por la aurícula izquierda dilatada. Las líneas horizontales en los campos pulmonares posteroinferiores (líneas B de Kerley) representan el edema intersticial asociado con el aumento de la presión en la aurícula izquierda.
El cateterismo cardíaco, que sólo está indicado para la evaluación perioperatoria de la enfermedad coronaria antes de la reparación quirúrgica, puede confirmar el aumento de las presiones en la aurícula izquierda y la arteria pulmonar, el gradiente mitral y la superficie valvular.
Pronóstico
La evolución natural de la estenosis mitral es variable, pero el intervalo entre el comienzo de los síntomas y el desarrollo de discapacidad grave oscila entre 7 y 9 años. La evolución depende de la edad del paciente antes del procedimiento y de su estado funcional, la presencia de hipertensión pulmonar y el grado de insuficiencia mitral. El efecto de la comisurotomía con balón o quirúrgica sobre los síntomas es el mismo en los pacientes cuyas válvulas no están calcificadas. No obstante, después de un período variable, la función se deteriora en la mayoría de los pacientes debido a la reestenosis y el individuo puede requerir un reemplazo valvular. Los factores de riesgo para predecir la muerte del paciente son la fibrilación auricular y la hipertensión pulmonar. La causa de la muerte suele ser la insuficiencia cardíaca o la embolia pulmonar o cerebrovascular.
Tratamiento
Los pacientes asintomáticos con estenosis mitral no requieren más tratamiento que la profilaxis apropiada contra la recurrencia de la fiebre reumática.
Los pacientes con síntomas leves suelen responder a los diuréticos y, en presencia de taquicardia sinusal o fibrilación auricular, mejoran con beta-bloqueantes o bloqueantes de los canales de calcio, que son capaces de controlar la frecuencia ventricular.
La anticoagulación con un antagonista de la vitamina K (no un anticoagulante oral de acción directa [ACOAD]) se indica para prevenir la tromboembolia si los pacientes tienen o han tenido FA, embolias o coágulos en la aurícula izquierda. También se debe considerar la anticoagulación en presencia de contraste espontáneo denso o una aurícula izquierda agrandada (diámetro en modo M > 50 mm). Es necesario estimular a todos los pacientes a continuar al menos con bajos niveles de actividad física a pesar de que experimenten disnea durante el ejercicio.
La profilaxis antibiótica contra la endocarditis ya no se recomienda, salvo en los pacientes sometidos a un reemplazo valvular (véase tabla Profilaxis recomendada contra la endocarditis durante procedimientos oro dentales o en las vías respiratorias).
Momento de la intervención
Para la estenosis mitral moderada, la intervención puede estar indicada cuando hay ≥ 1 de los siguientes:
Para la estenosis mitral grave la intervención está indicada cuando hay ≥ 1 de los siguientes:
Para la estenosis mitral muy grave, la intervención está indicada en todos los pacientes (con síntomas o sin ellos) que son candidatos adecuados para comisurotomía percutánea con balón.
Elección de la intervención
La comisurotomía con balón por vía percutánea es el procedimiento de elección para los pacientes más jóvenes y los que no tienen las comisuras valvulares muy calcificadas, distorsión subvalvular, trombos en la aurícula izquierda ni insuficiencia mitral significativa. Este procedimiento se realiza bajo guía fluoroscópica y ecocardiográfica y consiste en la colocación de un catéter transvenoso con un balón inflable en la punta, que se avanza a través del tabique desde la aurícula derecha a la izquierda y se infla para separar las comisuras fusionadas de la válvula mitral. Los resultados de este procedimiento son similares a los de otros más invasivos. Las complicaciones son raras e incluyen insuficiencia mitral, embolia y taponamiento.
La comisurotomía quirúrgica puede ser utilizada en pacientes con enfermedad grave subvalvular, calcificación valvular o trombos en la AI. En este procedimiento, las valvas fusionadas de la válvula mitral se separan con un dilatador que se introduce a través del ventrículo izquierdo (comisurotomía cerrada) por una toracotomía, o bajo visión directa (comisurotomía abierta) por una esternotomía. La selección del procedimiento se basa en la experiencia del cirujano y la morfología de la válvula, aunque la valvulotomía cerrada se realiza en la actualidad con menor frecuencia en los países occidentales. Debido a sus mayores riesgos, la cirugía por lo general se aplaza hasta que los síntomas llegan a clase NYHA III (véase tabla Clasificación de la insuficiencia cardíaca NYHA). Durante la cirugía, algunos médicos ligan la orejuela auricular izquierda para reducir la tromboembolia.
El reemplazo valvular solo está indicado en pacientes con cambios morfológicos significativos que impiden la realización de una comisurotomía con balón o quirúrgica. Se requiere anticoagulación con warfarina de por vida en los pacientes con una válvula mecánica para prevenir la tromboembolia. Una válvula bioprotésica mitral requiere anticoagulación con warfarina durante 3 a 6 meses después de la operación (véase también Anticoagulación para pacientes con válvula cardíaca protésica). Los anticoagulantes orales de acción directa (ACOAD) son ineficaces y no deben utilizarse.
Cuando la etiología es la calcificación anular, no hay ningún beneficio con la realización de comisurotomía percutánea con balón porque no hay fusión comisural. Por otra parte, la sustitución valvular quirúrgica es técnicamente exigente debido a la calcificación anular y, a menudo de alto riesgo debido a que muchos pacientes son ancianos y tienen comorbilidades. Por lo tanto, la intervención se retrasa hasta que los síntomas se agravan a pesar del uso de diuréticos y medicamentos para el control de la frecuencia cardíaca. La experiencia preliminar en pacientes inoperables sugiere beneficios con el reemplazo con bioprótesis de la válvula aórtica transcatéter en la posición mitral.
Conceptos clave
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La estenosis mitral casi siempre es causada por la fiebre reumática.
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Pueden desarrollarse hipertensión pulmonar y fibrilación auricular (con consiguiente tromboembolia).
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Los ruidos cardíacos incluyen un fuerte S1 y un clic diastólico precoz de apertura seguido de un soplo diastólico retumbante creciente-decreciente de tono bajo, escuchado mejor en el vértice al final de la espiración cuando el paciente está en decúbito lateral izquierdo; el soplo aumenta después de una maniobra de Valsalva, con el ejercicio, en posición de cuclillas, y presión manual isométrica.
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Los pacientes con síntomas leves suelen responder a los diuréticos y, en presencia de taquicardia sinusal o fibrilación auricular, mejoran con beta-bloqueantes o bloqueantes de los canales de calcio para controlar la frecuencia.
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Los pacientes con síntomas graves y los que muestran signos de hipertensión pulmonar requieren una comisurotomía o un reemplazo valvular.
