El parkinsonismo secundario se refiere a un grupo de trastornos que tienen características similares a las de la enfermedad de Parkinson pero que tienen una etiología diferente. El parkinsonismo atípico abarca un grupo de trastornos neurodegenerativos distintos de la enfermedad de Parkinson que tienen algunas características de la enfermedad de Parkinson pero también algunas características clínicas diferentes, anatomía patológica distinta y una respuesta diferente al tratamiento, con peor pronóstico. El diagnóstico se realiza mediante la evaluación clínica y la respuesta a la levodopa. El tratamiento está dirigido a la causa siempre que sea posible.
(Véase también Generalidades sobre los trastornos del movimiento y cerebelosos).
En el parkinsonismo secundario, el mecanismo es el bloqueo de la acción de la dopamina en los ganglios basales o su interferencia.
El parkinsonismo atípico abarca trastornos neurodegenerativos como
Degeneración ganglionar corticobasal
Variante de Westphal de la enfermedad de Huntington
Ciertas ataxias espinocerebelosas
Etiología del parkinsonismo secundario y atípico
El parkinsonismo es el resultado de fármacos, otros trastornos distintos de la enfermedad de Parkinson o toxinas exógenas.
La causa más común de parkinsonismo secundario es
El uso de fármacos que disminuyen la actividad dopaminérgica
Estos medicamentos incluyen
Antipsicóticos (p. ej., fenotiazina, tioxanteno, butirofenona)
Antieméticos y fármacos gastrointestinales (p. ej., metoclopramida, proclorperazina, cinitaprida, cleboprida)
Fármacos que deplecionan las reservas de dopamina (p. ej., tetrabenazina, reserpina)
Fuera de los Estados Unidos, cinarizina y flunarizina
Referencia de la etiología
1. Wang Z, Zhang Y, Hu F, et al: Pathogenesis and pathophysiology of idiopathic normal pressure hydrocephalus. CNS Neurosci Ther 26 (12):1230-1240, 2020. Epub 2020 Nov 26. doi: 10.1111/cns.13526
Signos y síntomas
Las características clínicas del parkinsonismo secundario y atípico son similares a las de la enfermedad de Parkinson (p. ej., temblor de reposo, rigidez, bradicinesia, inestabilidad postural).
Diagnóstico
Evaluación clínica
Mala respuesta a la terapia con levodopa
Para el diagnóstico diferencial, a veces estudios de diagnóstico por imágenes neurológicos
Para diferenciar la enfermedad de Parkinson del parkinsonismo secundario o atípico, los médicos destacan si la levodopa produce una mejoría importante, que sugiere una enfermedad de Parkinson.
Las causas del parkinsonismo pueden identificarse mediante:
Una anamnesis cuidadosa, que incluye los antecedentes laborales, medicamentosos y familiares
La evaluación de déficits neurológicos característicos de trastornos neurodegenerativos distintos de la enfermedad de Parkinson
Los estudios de neuroimagen cuando están indicados
Los déficits que sugieren trastornos neurodegenerativos distintos de la enfermedad de Parkinson incluyen parálisis de la mirada, signos de disfunción del tracto corticoespinal (p. ej., hiperreflexia), mioclonías, disfunción autonómica (si es temprana o grave), ataxia cerebelosa, distonía prominente, apraxia ideomotora (incapacidad para imitar los movimientos de la mano), demencia precoz, caídas tempranas y el confinamiento a una silla de ruedas.
Tratamiento
Tratamiento de la causa
Medidas físicas
La causa del parkinsonismo secundario se corrige o se trata siempre que sea posible, lo que a veces conduce a una mejoría clínica o a la desaparición de los síntomas.
Los fármacos utilizados para la enfermedad de Parkinson muchas veces no son eficaces o sólo tienen un beneficio transitorio. Pero la amantadina o un agente anticolinérgico (p. ej., la benztropina) pueden mejorar el parkinsonismo secundario al uso de los agentes antipsicóticos. Sin embargo, debido a que estos fármacos pueden empeorar el deterioro cognitivo y posiblemente aumentar la patología tau y la neurodegeneración, su uso debe ser limitado (1, 2).
Son útiles las medidas físicas para mantener la movilidad y la independencia (como para la enfermedad de Parkinson). Uno de los objetivos es aumentar al máximo la actividad. Los pacientes deben aumentar sus actividades diarias en el máximo grado posible. Si no pueden hacerlas, la fisioterapia o la terapia ocupacional, que pueden involucrar un programa de ejercicios, pueden ayudar a condicionarlos físicamente. Los terapeutas pueden enseñar a los pacientes estrategias de adaptación y ayudarlos a realizar sus propias adaptaciones en el hogar (p. ej., instalar un pasamanos para reducir el riesgo de caídas) y recomiendan dispositivos de adaptación que podrían ser útiles.
Es esencial una buena nutrición.
Referencias del tratamiento
1. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai K: Anticholinergics boost the pathological process of neurodegeneration with increased inflammation in a tauopathy mouse model. Neurobiol Dis 2012 45 (1):329-336, 2012. doi: 10.1016/j.nbd.2011.08.017
2. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, et al: Does anticholinergic activity affect neuropathology? Implication of neuroinflammation in Alzheimer's disease. Neurodegener Dis 15 (3):140-148, 2015. doi: 10.1159/000381484
Conceptos clave
El parkinsonismo puede ser causado por medicamentos, toxinas, trastornos neurodegenerativos y otros trastornos que afectan al cerebro (p. ej., accidente cerebrovascular, tumor, infección, trauma, hipoparatiroidismo).
Sospechar parkinsonismo sobre la base de la evaluación clínica y diferenciarlo de la enfermedad de Parkinson por la falta de respuesta a la levodopa; pueden ser necesarias las neuroimágenes.
Comprobar si hay déficits que sugieren un trastorno neurodegenerativo que no sea la enfermedad de Parkinson.
Corregir o tratar la causa si es posible, y recomendar medidas físicas para mantener la movilidad.
