La parálisis supranuclear progresiva es un raro trastorno degenerativo del sistema nervioso central que deteriora progresivamente los movimientos oculares voluntarios y produce bradicinesia, rigidez muscular con distonía axial progresiva, parálisis seudobulbar y demencia. El diagnóstico se basa en la anamesis y el examen físico. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas.
La causa de este trastorno es desconocida.
Degeneran las neuronas de los ganglios basales y del tronco encefálico; aparecen ovillos neurofibrilares que contienen una proteína tau anormalmente fosforilada.
Síntomas y signos de la parálisis supranuclear progresiva
Los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva suelen comenzar en los últimos años de la mediana edad.
El primer síntoma puede ser
Dificultad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin mover el cuello o la dificultad para subir y bajas escaleras
Los movimientos oculares voluntarios, sobre todo la mirada descendente, son difíciles, pero los movimientos oculares reflejos verticales desencadenados por el movimiento pasivo de la cabeza (flexión cervical, extensión) no se afectan.
Los movimientos son lentos, los músculos se tornan rígidos y se desarrolla una distonía axial. Los pacientes suelen caerse hacia atrás.
Son frecuentes la disfagia, la disartria con labilidad emocional (parálisis seudobulbar), la depresión y los trastornos del sueño. Se puede desarrollar temblor de reposo.
En última instancia, puede aparecer la demencia. Muchos pacientes quedan incapacitados en aproximadamente 5 años y mueren al cabo de unos 10 años (1).
La parálisis supranuclear progresiva tiene varios tipos clínicos diferentes según los signos o síntomas predominantes en el momento del diagnóstico, aunque pueden desarrollarse otras características a medida que progresa la enfermedad (2):
Parálisis supranuclear progresiva son índrome de Richardson (PSP-RS): parálisis supranuclear progresiva clásica con oftalmoplejía supranuclear progresiva y problemas graves de equilibrio (la forma más común, en ≥ 70% de los casos)
PSP con parkinsonismo predominante (PSP-P): parálisis supranuclear progresiva de tipo parkinsoniano, que tiene una respuesta modesta a la levodopa, lo que produce una leve mejoría transitoria
Parálisis supranuclear progresiva con disfunción motora ocular: caracterizada por anomalías oculomotoras (p. ej., parálisis de la mirada vertical de origen supranuclear)
Parálisis supranuclear progresiva con congelación progresiva de la marcha (PSP-PGF, por sus siglas en inglés): se caracteriza por congelación progresiva de la marcha
Parálisis supranuclear progresiva con trastorno predominante del habla y el lenguaje (PSP-SL, por sus siglas en inglés): se caracteriza por afasia progresiva sin fluencia o trastornos del habla o del lenguaje
Parálisis supranuclear progresiva con presentación frontal predominante: caracterizada por degeneración frontotemporal con deterioro cognitivo o cambio de comportamiento
Parálisis supranuclear progresiva con síndrome corticobasal predominante (PSP-CBS, por sus siglas en inglés): se caracteriza por síndrome corticobasal, que causa síntomas asimétricos marcados (p. ej., apraxia, distonía, fenómenos de miembro ajeno)
Parálisis supranuclear progresiva con esclerosis lateral primaria predominante (PSP-ELP, por sus siglas en inglés): se caracteriza por síntomas de motoneurona relacionados con esclerosis lateral primaria
Parálisis supranuclear progresiva con ataxia cerebelosa predominante (PSP-C, por sus siglas en inglés): caracterizada por signos cerebelosos
Parálisis supranuclear progresiva con inestabilidad postural predominante (PSP-IP, por sus siglas en inglés): caracterizada por inestabilidad postural
En otras formas distintas del síndrome de Richardson (es decir, en formas no clásicas [llamadas parkinsonismo atípico]), la oftalmoplejía puede retrasarse años.
Los diferentes tipos clínicos de parálisis supranuclear progresiva tienen características distintas (p. ej., parkinsonismo, síndrome corticobasal, del trastornos del habla, signos degenerativos frontotemporales, acinesia, congelación de la marcha).
Referencias de los signos y síntomas
1. Cosseddu M, Benussi A, Gazzina S, et al. Natural history and predictors of survival in progressive supranuclear palsy. J Neurol Sci. 2017;382:105-107. doi:10.1016/j.jns.2017.09.043
2. Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, et al. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Mov Disord. 2017;32(6):853-864. doi:10.1002/mds.26987
Diagnóstico de la parálisis supranuclear progresiva
Anamnesis y examen físico
El diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva se basa en los antecedentes y el examen físico (1).
Por lo general se hace una RM para excluir otros trastornos. En casos avanzados, la RM muestra una disminución característica en el tamaño del mesencéfalo que se ve mejor en las vistas mediosagitales y que hace que el mesencéfalo adopte la forma de un colibrí o un pingüino emperador. En las vistas axiales, el mesencéfalo puede parecerse a una campanilla (2).
Esta RM sagital ponderada en T2-FLAIR (recuperación de la inversión con atenuación de líquidos) (izquierda) muestra hallazgos típicos en la parálisis supranuclear progresiva (uno de los síndromes de Parkinson plus) con atrofia prominente del mesencéfalo, lo que resulta en el signo del colibrí (círculo rojo), además de atrofia de la placa tectal superior (círculo azul).
Se muestra una resonancia magnética sagital normal del cerebro para comparación (derecha).
Imagen izquierda: Living Art Enterprises/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Right image: © 2017 Elliot K. Fishman, MD.
Referencias del diagnóstico
1. Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, et al. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Mov Disord. 2017;32(6):853-864. doi:10.1002/mds.26987
2. Adachi M, Kawanami T, Ohshima H, Sugai Y, Hosoya T. Morning glory sign: a particular MR finding in progressive supranuclear palsy. Magn Reson Med Sci. 2004;3(3):125-132. doi:10.2463/mrms.3.125
Tratamiento de la parálisis supranuclear progresiva
Tratamiento de sostén
El tratamiento de la parálisis supranuclear progresiva se centra en aliviar los síntomas; se pueden utilizar medicamentos antiparkinsonianos, pero alivian los síntomas con menor eficacia que en los pacientes con enfermedad de Parkinson. La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a mejorar la movilidad y la función y reducir el riesgo de caídas.
Debido a que los pacientes con parálisis supranuclear progresiva tienen un pronóstico desfavorable, se los alienta tanto a ellos como a sus familias a analizar en forma temprana las directivas anticipadas. El deterioro esperado en la parálisis supranuclear progresiva implica un deterioro cognitivo temprano con disfagia. La aspiración es una causa frecuente de muerte.
Conceptos clave
El primer síntoma de la parálisis supranuclear progresiva clásica puede consistir en dificultad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin mover el cuello o en dificultad para subir y bajas escaleras.
Los diferentes tipos clínicos de parálisis supranuclear progresiva tienen características distintas (p. ej., parkinsonismo, síndrome corticobasal, del trastornos del habla, signos degenerativos frontotemporales, acinesia, congelación de la marcha).
Diagnóstico basado en los síntomas, pero con realización de una resonancia magnética para excluir otros trastornos.
Se debe concentrar en aliviar los síntomas; considerar la levodopa y/o la amantadina para aliviar la rigidez, y prescribir fisioterapia y terapia ocupacional.
