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Verzögerte Pubertät

Von

Andrew Calabria

, MD, The Children's Hospital of Philadelphia

Inhalt zuletzt geändert Okt 2018
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Als verspätete Pubertät (Pubertas tarda) bezeichnet man das Fehlen der sexuellen Reife zur erwarteten Zeit. Die Diagnose erfolgt durch Messung der Gonadenhormone (Testosteron und Estradiol), des Luteinisierungshormons und des follikelstimulierenden Hormons. Wenn nötig, beinhaltet die Behandlung in der Regel einen spezifischen Hormonersatz.

Eine verspätete Pubertät kann durch eine konstitutionelle Entwicklungsverzögerung bedingt sein, die oft bei Jugendlichen mit Pubertas tarda in der Familienanamnese vorkommt. Solche Kinder werden oft als "Spätzünder" bezeichnet. Die präpubertale Wachstumsgeschwindigkeit ist normal, aber die Skelettreifung und der jugendliche Wachstumsschub sind verzögert; die sexuelle Reife ist verzögert, aber normal.

Andere Ursachen können genetische Erkrankungen (Turner-Syndrom Turner-Syndrom Beim Turner-Syndrom werden Mädchen mit einem teilweise oder vollständig fehlenden X-Chromosomen ihrer zwei X-Chromosomen geboren. Die Diagnose wird aufgrund der klinischen Befunde gestellt und... Erfahren Sie mehr  Turner-Syndrom bei Mädchen, Klinefelter-Syndrom Klinefelter-Syndrom (47, XXY) Das Klinefelter-Syndrom ist das Vorhandensein von zwei oder mehr X-Chromosomen plus einem Y, was zu einem phänotypischen Mann führt. (Siehe auch Chromosomenanomalien im Überblick.) Das Klinefelter-Syndrom... Erfahren Sie mehr  Klinefelter-Syndrom (47, XXY) bei Jungen), ZNS-Störungen (z. B. hypothalamische oder hypophysäre Tumore, die die Sekretion von Gonadotropin vermindern), ZNS-Strahlung, einige chronische Krankheiten (z. B. Diabetes mellitus Diabetes Mellitus bei Kindern und Jugendlichen Der Diabetes mellitus umfasst das Fehlen der Insulinsekretion (Typ 1) oder eine periphere Insulinresistenz (Typ 2), die zu Hyperglykämie führen. Die Frühsymptome hängen mit der Hyperglykämie... Erfahren Sie mehr , entzündliche Darmerkrankungen Übersicht zu entzündlichen Darmerkrankheiten Entzündliche Darmkrankheiten (IBD), zu denen der Morbus Crohn und die Colitis ulcerosa gehören, sind mit Remissionen und Rückfällen einhergehende chronische Entzündungen in unterschiedlichen... Erfahren Sie mehr , Nierenkrankheiten, zystische Fibrose Zystische Fibrose Die zystische Fibrose ist eine vererbte Krankheit, die die exokrinen Drüsen vor allem des Gastrointestinaltrakts und des Respirationstrakts betrifft. Sie führt zu chronischer Lungenerkrankung... Erfahren Sie mehr  Zystische Fibrose , Kallmann-Syndrom Sekundärer Hypogonadismus Selten ist es eine verminderte Reaktion auf Testosteron, die zu einer verzögerten Pubertät, verminderter Fruchtbarkeit oder beidem führt. Die Diagnose wird aufgrund der Messungen der Testosteronspiegel... Erfahren Sie mehr , Unterernährung Übersicht über Unterernährung Unterernährung ist eine Form der Mangelernährung. (Mangelernährung schließt auch Überernährung ein). Sie entsteht durch inadäquate Nährstoffzufuhr, Malabsorption, eine Stoffwechselstörung, den... Erfahren Sie mehr /Essstörungen Einführung zu Essstörungen Essstörungen beinhalten eine anhaltende Störung des Essens oder des Verhaltens gegenüber Essen Veränderungen im Konsum oder der Resorption von Nahrung BeeinträchtigteErheblich die körperliche... Erfahren Sie mehr und übermäßige körperliche Betätigung bei Mädchen sein.

Symptome und Beschwerden

Jugendliche können deutlich kürzer sein als Gleichaltrige, können gehänselt oder gemobbt werden und benötigen oft Hilfe bei der Bewältigung sozialer Belange und deren Umgang. Obwohl Jugendliche sich normalerweise unwohl fühlen, wenn sie sich von ihren Altersgenossen unterscheiden, ist es wahrscheinlicher, dass Jungen als Mädchen psychischen Stress und Verlegenheit aufgrund von Minderwuchs und verspäteter Pubertät verspüren.

Manifestationen möglicher Ursachen für eine verspätete Pubertät

Anzeichen für eine mögliche chronische Erkrankung sind eine abrupte Wachstumsänderung, Unterernährung Übersicht über Unterernährung Unterernährung ist eine Form der Mangelernährung. (Mangelernährung schließt auch Überernährung ein). Sie entsteht durch inadäquate Nährstoffzufuhr, Malabsorption, eine Stoffwechselstörung, den... Erfahren Sie mehr , uneinheitliche Entwicklung (z. B. Schamhaare ohne Brustentwicklung) oder eine blockierte pubertäre Entwicklung (d.h. die Pubertät beginnt dann nicht voranschreiten).

Diagnose

  • Klinische Kriterien

  • Messung von Testosteron oder Estradiol Luteinisierendes Hormon (LH) und Follikel-stimulierendes Hormon (FSH)

  • Bildgebende Untersuchungen

  • Gentests

Die erste Bewertung der verzögerten Pubertät sollte aus einer vollständigen Anamnese und körperlichen Untersuchung bestehen, um die Pubertätsentwicklung, den Ernährungszustand und das Wachstum zu bewerten. Je nach Befund sollten Labortests für andere Ursachen für langsames Wachstum in Betracht gezogen werden:

  • Hypothyreoidismus (z. B. Schilddrüsen-stimulierendes Hormon, Thyroxin)

  • Nierenerkrankungen (z. B. Elektrolyte, Kreatinin-Spiegel)

  • Entzündliche und Immunerkrankungen (z. B. Gewebe-Transglutaminase-Antikörper, Erythrozytensedimentationsrate)

  • Hämatologische Störungen (z. B. Blutbild mit Differenzialblutbild)

Kriterien für eine verspätete Pubertät

Bei Mädchen wird eine verzögerte Pubertät diagnostiziert, wenn eines der folgenden Ereignisse eintritt:

  • Keine Brustentwicklung im Alter von 13 Jahren

  • > 5 Jahre zwischen dem Beginn des Brustwachstums und der Menarche

  • Menstruation tritt nicht bis zum Alter von 16 Jahren auf

Bei Jungen wird eine verzögerte Pubertät diagnostiziert, wenn eines der folgenden Ereignisse eintritt:

  • Keine Hodenvergrößerung bis zum Alter von 14 Jahren

  • > 5 Jahre zwischen dem anfänglichen und vollständige Wachstum der Genitalien

Kleinwuchs, reduzierte Wachstumsgeschwindigkeit oder beides kann bei beiden Geschlechtern auf eine verspätete Pubertät hindeuten. Obwohl viele Kinder in den letzten Jahren mit der Pubertät scheinbar früher beginnen, gibt es keinen Veranlassung, die Kriterien für eine verspätete Pubertät zu ändern.

Hormonelle Tests

LH-, FSH- und Testosteron- oder Estradiol- Spiegel werden gemessen. LH und FSH sind von der Hypophyse ausgeschüttete Gonadotropine, die die Produktion von Sexualhormonen stimulieren. LH- und FSH-Werte sind die nützlichsten anfänglichen Tests (siehe auch Algorithmus Beurteilung der primären Amenorrhoe Untersuchung der primären Amenorrhö[a] Eine Amenorrhö (Ausbleiben der Menstruation) kann primär oder sekundär sein. Unter primärer Amenorrhö versteht man das Ausbleiben der Menstruation bis zum Alter von 15 Jahren bei Patienten mit... Erfahren Sie mehr ).

Erhöhte LH- und FSH-Spiegel im Serum deuten auf Folgendes hin

Niedrige FSH- und LH-Werte zusammen mit niedrigen Testosteron und Estradiol bei Kindern mit Minderwuchs und verzögerter Pubertätsentwicklung können Anzeichen für Folgendes sein

Aktuelle Assays für Testosteron und Estradiol Spiegel unterscheiden nicht immer frühe Pubertät vom präpubertären Niveau. Konstitutionelle Verzögerung der Pubertät Sekundärer Hypogonadismus Selten ist es eine verminderte Reaktion auf Testosteron, die zu einer verzögerten Pubertät, verminderter Fruchtbarkeit oder beidem führt. Die Diagnose wird aufgrund der Messungen der Testosteronspiegel... Erfahren Sie mehr wird häufiger bei Jungen diagnostiziert, zum Teil weil Jungen im Teenageralter stärker betroffen sind, wenn sie nicht im gleichen Alter wie ihre Altersgenossen reifen und sich daher eher zur Beurteilung präsentieren. Es kann schwierig sein, die verfassungsmäßige Verzögerung der Pubertät von den permanenten Ursachen des hypogonadotropen Hypogonadismus zu unterscheiden. Chronische Störungen, die eine unzureichende Ernährung verursachen, können die Pubertät verzögern, indem sie die Freisetzung von Gonadotropin freisetzenden Hormonen beeinträchtigen. Dauerformen des hypogonadotropen Hypogonadismus sind wahrscheinlicher, wenn eine Antwort auf 1 oder 2 kurzzeitige Kurse von Testosteron ausbleibt. Bei Verdacht auf eine Hypophysenstörung sollte der Gehalt an anderen Hypophysenhormonen gemessen werden, da der hypogonadotrope Hypogonadismus isoliert oder mit anderen Hormonmangelerscheinungen assoziiert werden kann.

Bildgebende Untersuchungen

Wenn das Wachstum abnorm ist, sollte das Röntgenbild des Knochenalters der erste Test sein. Das Knochenalter wird aus einer Röntgenaufnahme der linken Hand (durch Konvention) bestimmt und kann eine Abschätzung des verbleibenden Wachstumspotenzials liefern und dazu beitragen, die Körpergröße von Erwachsenen vorherzusagen.

Die Untersuchung der Hypophyse mit MRT kann angezeigt sein, um Tumore und strukturelle Anomalien bei Verdacht auf hypogonadotropen Hypogonadismus auszuschließen.

Gentests

Etwa ein Drittel der Fälle des idiopathischen hypogonadotropen Hypogonadismus sind genetisch und Kallmann-Syndrom ist die häufigste Ursache (siehe Sekundärer Hypogonadismus Sekundärer Hypogonadismus Selten ist es eine verminderte Reaktion auf Testosteron, die zu einer verzögerten Pubertät, verminderter Fruchtbarkeit oder beidem führt. Die Diagnose wird aufgrund der Messungen der Testosteronspiegel... Erfahren Sie mehr ). Wenn andere Hypophysenhormonmängel festgestellt werden, können bestimmte genetische Anomalien vorhanden sein werden (z. B. PROP1).

Therapie

  • Hormontherapie

Wenn Jungen im Alter von 14 Jahren noch kein Zeichen einer pubeszenten Entwicklung zeigen und das Skelettalter ungefähr 11–12 Jahre beträgt, sollten sie 4–6 Monate niedrig dosiertes Testosteronenanthat oder Testosterincypionat 50–100 mg i.m. einmal pro Monat erhalten. Diese niedrigen Dosen induzieren die Pubertät mit leichten Anzeichen einer Virilisierung und führen nicht zu einer Beeinträchtigung des Wachstumspotenzials zu einer normalen Erwachsenengröße. Nach Abschluss des Kurses wird die Behandlung abgebrochen und nach mehreren Wochen oder Monaten werden die Werte unter Testosteron gemessen; ein Anstieg auf pubertäres Niveau deutet darauf hin, dass der Mangel eher vorübergehend als dauerhaft war. Wenn die Testosteronspiegel nicht höher sind als der Anfangswert und/oder die Pubertätsentwicklung nach Abschluss dieser Behandlung nicht voranschreitet, kann ein zweiter Kurs einer niedrig dosierten Behandlung gegeben werden. Wenn die endogene Pubertät nach zwei Behandlungszyklen nicht begonnen hat, ist die Wahrscheinlichkeit eines permanenten Mangels höher und die Patienten müssen auf andere Ursachen von Hypogonadismus neu bewertet werden. Bei dauerhaften Formen des Hypogonadismus wird die Testosteron-Dosis über einen Zeitraum von 18 bis 24 Monaten gegenüber den Ersatzdosen für Erwachsene erhöht (siehe Behandlung des männlichen Hypogonadismus bei Kindern Therapie Selten ist es eine verminderte Reaktion auf Testosteron, die zu einer verzögerten Pubertät, verminderter Fruchtbarkeit oder beidem führt. Die Diagnose wird aufgrund der Messungen der Testosteronspiegel... Erfahren Sie mehr ).

Bei Mädchen, kann abhängig von der Ursache eine Hormontherapie verwendet werden, um die Pubertät zu induzieren, oder in einigen Fällen (z. B. Turner-Syndrom) kann eine langfristige Substitution erforderlich sein. Der Östrogenersatz erfolgt in Form von Pillen oder Pflastern, und die Dosis wird über einen Zeitraum von 18 bis 24 Monaten erhöht. Mädchen können für die Langzeitbehandlung auf kombinierte orale Kontrazeptiva mit Östrogen-Progestin umgestellt werden.

Wichtige Punkte

  • Eine verzögerte Pubertät kann eine konstitutionelle Verzögerung darstellen oder durch eine Vielzahl genetischer oder erworbener Erkrankungen verursacht werden.

  • Maßebenen von Testosteron oder Estradiol, Luteinisierungshormon und follikelstimulierendes Hormon.

  • Führen sie zu Beginn der Untersuchung ein Knochenalter-Röntgenbild durch.

  • Hypophysen-Bildgebung und Gentests können durchgeführt werden, um die Ursache zu diagnostizieren.

  • Eine Hormontherapie kann indiziert sein, um die Pubertät zu induzieren oder langfristig zu ersetzen.

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