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Retinopathia praematurorum

(Retrolentale Fibroplasie)

Von

Christopher M. Fecarotta

, MD, Phoenix Children’s Hospital;


Wendy W. Huang

, MD, PhD, Phoenix Children’s Hospital

Inhalt zuletzt geändert Okt 2018
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Die Retinopathia praematurorum ist eine beidseitige Krankheit mit anormaler Vaskularisation der Retina bei frühgeborenen Kindern, v. a. bei solchen mit geringem Geburtsgewicht. Es kann zur Restitutio ad integrum, also zu einem normalen Sehvermögen kommen, aber auch zur Blindheit. Die Diagnose wird durch die Ophthalmoskopie gestellt. Die Behandlung der schweren RPM erfolgt durch Kryotherapie, Laser-Photokoagulation oder Bevacizumab; andere Maßnahmen sind zur Behandlung der Komplikationen (z. B. Netzhautablösung) erforderlich.

Die inneren Netzhautgefäße beginnen in der Mitte der Schwangerschaft zu wachsen; die vollständige Vaskularisation der Retina ist aber erst zum normalen Geburtstermin erfolgt. Eine Frühgeborenen-Retinopathie (RPM) entsteht dann, wenn diese Gefäße ungezielt und ohne Muster weiterwachsen und sich im Verlauf eine prominente Leiste zwischen der vaskularisierten zentralen und der nichtvaskularisierten peripheren Netzhaut bildet. Bei schwerer Frühgeborenen-Retinopathie dringen diese neuen Gefäße in den Glaskörper ein. Manchmal kommt es zu einer Gefäßerweiterung mit Stauung des Blutes und einer Tortuositas vasorum retinae (Schlängelung) am hinteren Funduspol („plus“-disease).

Die Anfälligkeit für eine Frühgeborenen-Retinopathie korreliert mit dem Anteil vaskularisierter Netzhaut zum Zeitpunkt der Geburt. Bei Neugeborenen mit einem Geburtsgewicht von < 1 kg tritt Frühgeborenen-Retinopathie bei 47 bis 80% auf und schwere Frühgeborenen-Retinopathie tritt bei 21 bis 43% auf. Der Prozentsatz ist noch höher, wenn mehrere weitere Komplikationen vorliegen (z. B. Infektion, intraventrikuläre Blutung, bronchopulmonale Dysplasie. Übermäßige (insbesondere verlängerte) Sauerstoffherapie erhöht das Risiko. Allerdings wird eine zusätzliche Gabe von Sauerstoff oft notwendig, um das Kind mit ausreichend Sauerstoff zu versorgen. Eine sichere Höhe und Dauer der Sauerstofftherapie ist jedoch nicht festgesetzt.

Diagnose

  • Ophthalmoskopie

Die Diagnose von Frühgeborenen-Retinopathie wird durch eine ophthalmoskopische Untersuchung, die durch einen Ophthalmologe durchgeführt wird, gestellt. In leichteren Fällen zeigen sich hierbei eine prominente Leiste und Demarkationslinie, in schweren Fällen eine extraretinale fibrovaskuläre Proliferation von Netzhautgefäßen.

Eine Ophthalmoskopie zum Screening wird bei allen Säuglingen mit einem Gewicht von < 1500 g oder < 30 Gestationswochen bei der Geburt durchgeführt. Da der Krankheitsbeginn in der Regel bei 32 bis 34 Wochen Gestatiosalter beginnt, beginnt das Screening in der 31. Woche. Ophthalmologische Untersuchungen werden alle 1 bis 3 Wochen (abhängig von der Schwere der Augenerkrankung) weitergeführt, bis die Säuglinge Gefäßwachstum in die Peripherie haben (Reifgeborenen entsprechend). Da eine schwerwiegende Frühgeborenen-Retinopathie bei adäquater Versorgung von Säuglingen mit > 1500 g Geburtsgewicht selten ist, sollte bei diesen Kindern auch eine andere Diagnose erwogen werden (z. B. familiäre exsudative Retinopathie, Norrie-Krankheit).

Prognose

Das anomale Gefäßwachstum hört oft spontan auf, schreitet aber postnatal bei 4% der überlebenden Kinder mit einem Geburtsgewicht < 1 kg innerhalb von 2–12 Monaten zu einer Netzhautablösung und Verlust des Sehvermögens fort. Kinder mit einer abgeheilten Frühgeborenen-Retinopathie haben eine erhöhte Inzidenz für Myopie, Strabismus und Amblyopie. Einige wenige Kinder mit einer moderaten abgeheilten Frühgeborenen-Retinopathie behalten kritische Narben zurück (z. B. Retinafalten) mit dem Risiko, später im Leben Netzhautablösungen zu bekommen. Selten kommt es bei solchen Patienten auch zu einem Glaukom oder einem Katarakt.

Therapie

  • Laser-Photokoagulation

  • Bevacizumab

Bei der schweren Form der Retinopathie vermindert die Kryotherapie oder die Laser-Photokoagulation zur Abtragung der avaskulären peripheren Retina das Risiko von Netzhautfalten und -ablösung. Die retinale Vaskularisierung muss in ein- bis zweiwöchigen Abständen nachkontrolliert werden, bis die Gefäße ausreichend ausgereift sind. Wenn im Säuglingsalter Netzhautablösungen auftreten, kann eine sklerale Fixierung oder eine Vitrektomie mit Linsenextraktion erwogen werden, allerdings sind diese Maßnahmen eher verzweifelte Therapieversuche ohne große Erfolgsaussichten.

Bei Patienten mit verbleibenden Narben sollten mindestens einmal jährlich eine Kontrolluntersuchung durchgeführt werden. Die Behandlung einer Amblyopie und von Refraktionsfehlern innerhalb des ersten Jahres optimiert das Sehvermögen. Kinder mit einer Netzhautablösung sollten wegen der Gefahr eines sekundären Glaukoms und eines verminderten Augenwachstums überwacht und entsprechenden Behandlungsprogrammen für Sehbehinderte zugeführt werden.

Bevacizumab ist ein antivaskulärer Endothel-Wachstumsfaktor-Monoklonal-Antikörper, der das Fortschreiten der Frühgeborenen-Retinopathie anhält. Im Vergleich zur Lasertherapie hat Bevacizumab eine geringere Rezidivrate und weniger strukturelle Anomalien. Falls die Krankheit zurückkehrte, geschah dies Monate später; Langzeit-Nachfolgeuntersuchungen der Ophthalmologie sind erforderlich. Bedenken hinsichtlich der systemischen Absorption und einer möglichen Infektion in Verbindung mit der Notwendigkeit einer optimalen Dosis und dem Zeitpunkt der Nachfolgeuntersuchung sind die Gründe dafür, dass dieses Medikament nach wie vor die Behandlung zweiter Wahl ist, die genutzt werden kann, um eine schwere Erkrankung zu behandeln oder in Verbindung mit einer Lasertherapie.

Vorbeugung

Nach einer Frühgeburt sollte Sauerstoff nur bei Bedarf ergänzt werden, um Sauerstoffschwankungen zu vermeiden, da sowohl Hyperoxie als auch Hypoxie das Risiko einer Retinopathie der Frühgeburt erhöhen. Vitamin E und Lichtrestriktion sind nicht effektiv.

Wichtige Punkte

  • Frühgeborenen-Retinopathie (RPM) entwickelt sich in der Regel bei Säuglingen mit einem Geburtsgewicht von < 1500 g und < 30 Gestationswochen bei der Geburt, insbesondere bei denjenigen, die schwerwiegende medizinische Komplikationen hatten oder die eine übermäßige und/oder verlängerte Sauerstofftherapie erhalten haben.

  • Das Risiko wächst mit zunehmender Unreife.

  • Die meisten Fälle hören spontan auf, aber eine kleine Zahl entwickelt eine Netzhautablösung und einen Verlust des Sehvermögens 2 bis 12 Monate nach der Entbindung.

  • Säuglinge mit einem Risiko werden mit einer ophthalmoskopischen Untersuchung (von einem Ophthalmologen durchgeführt) ab der 31. Gestationswoche gescreent.

  • Schwere RPM wird mit Laser-Photokoagulation oder Bevacizumab behandelt.

  • Die Verwendung von zusätzlichem Sauerstoff nach einer Frühgeburt wird minimiert.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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