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Idiopathische Lungenhämosiderose

Von

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

Inhalt zuletzt geändert Dez 2018
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Die idiopathische pulmonale Hämosiderose ist eine seltene Krankheit, die wiederkehrende diffuse alveoläre Blutung ohne nachweisbare zugrunde liegenden Erkrankung verursacht; sie tritt vor allem bei Kindern < 10 Jahren auf. Bei Patienten mit idiopathischer pulmonaler Hämosiderose können wiederholte alveoläre Blutungen schließlich zu pulmonaler Hämosiderose und Fibrose führen.

Es wird vermutet, dass die Erkrankung auf einen Defekt im alveolären Kapillarendothel zurückzuführen ist, möglicherweise aufgrund einer Autoimmunverletzung. Viele betroffene Patienten haben Zöliakie.

Symptome und Beschwerden

Symptome und Anzeichen einer idiopathischen pulmonalen Hämosiderose bei Kindern sind wiederkehrende Episoden von Dyspnoe und Husten, vor allem nicht produktiver Husten. Hämoptyse erfolgt später. Bei Kindern mit idiopathischer pulmonaler Hämosiderose kann es nur zu Gedeihstörungen und Eisenmangelanämie kommen. Die häufigsten Symptome bei Erwachsenen sind Belastungsdyspnoe und Müdigkeit aufgrund von Lungenblutungen und Eisenmangelanämie.

Diagnose

  • Bronchoalveoläre Lavage

Die Diagnose der idiopathischen Lungenhämosiderose beinhaltet den Nachweis einer Kombination aus charakteristischen klinischen Befunden, Eisenmangelanämie und hämosiderinbeladenen Makrophagen in Bronchoalveolarlavage (BAL)-Flüssigkeits- oder Lungenbiopsieproben sowie keinen Nachweis einer Kleinvaskulitis (Lungenkapillaritis) oder einer anderen erklärenden Diagnose; sie wird durch eine Lungenbiopsie bestätigt, wenn andere Befunde nicht eindeutig sind.

Therapie

  • Corticosteroide

Kortikosteroide können die Morbidität und Mortalität von akuten Ausbrüchen der alveolären Blutungen verringern und die Progression der Lungenfibrose steuern. Einige Patienten brauchen eine zusätzliche immunsuppressive medikamentöse Behandlung.

Patienten mit Zöliakie werden zudem auf eine streng glutenfreie Diät gesetzt.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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