Die idiopathische pulmonale Hämosiderose ist eine seltene Krankheit, die wiederkehrende diffuse alveoläre Blutung ohne nachweisbare zugrunde liegenden Erkrankung verursacht; sie tritt vor allem bei Kindern < 10 Jahren auf. Bei Patienten mit idiopathischer pulmonaler Hämosiderose können wiederholte alveoläre Blutungen schließlich zu pulmonaler Hämosiderose und Fibrose führen.
Es wird vermutet, dass die Erkrankung auf einen Defekt im alveolären Kapillarendothel zurückzuführen ist, möglicherweise aufgrund einer Autoimmunverletzung. Viele betroffene Patienten haben Zöliakie.
Symptome und Anzeichen der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose
Symptome und Anzeichen einer idiopathischen pulmonalen Hämosiderose bei Kindern sind wiederkehrende Episoden von Dyspnoe und Husten, vor allem nicht produktiver Husten. Hämoptyse erfolgt später. Bei Kindern mit idiopathischer pulmonaler Hämosiderose kann es nur zu Gedeihstörungen und Eisenmangelanämie kommen. Die häufigsten Symptome bei Erwachsenen sind Belastungsdyspnoe und Müdigkeit aufgrund von Lungenblutungen und Eisenmangelanämie.
Diagnose der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose
Bronchoalveoläre Lavage
Die Diagnose der idiopathischen Lungenhämosiderose beinhaltet den Nachweis einer Kombination aus charakteristischen klinischen Befunden, Eisenmangelanämie und hämosiderinbeladenen Makrophagen in Bronchoalveolarlavage (BAL)-Flüssigkeits- oder Lungenbiopsieproben sowie keinen Nachweis einer Kleinvaskulitis (Lungenkapillaritis) oder einer anderen erklärenden Diagnose.
Die Diagnose wird durch Lungenbiopsie bestätigt, wenn andere Befunde nicht schlüssig sind.
Behandlung der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose
Corticosteroide
Kortikosteroide können die Morbidität und Mortalität von akuten Ausbrüchen der alveolären Blutungen verringern und die Progression der Lungenfibrose steuern. Einige Patienten brauchen eine zusätzliche immunsuppressive medikamentöse Behandlung.
Patienten mit Zöliakie werden zudem auf eine streng glutenfreie Diät gesetzt.