Die Refluxnephropathie (chronische Pyelonephritis) ist durch Nierenvernarbung und Parenchymatrophie gekennzeichnet, die auf eine akute entzündliche Schädigung zurückzuführen sind. Sie tritt fast ausschließlich bei Patienten mit schwerwiegenden anatomischen Anomalien auf und steht in engem Zusammenhang mit einem vesikoureteralen Reflux im Säuglings- und Kindesalter. Symptome können fehlen oder als Fieber, allgemeines Krankheitsgefühl und Flankenschmerz auftreten. Die Diagnose wird durch Urinanalyse, Kultur und bildgebende Verfahren gestellt. Die Therapie besteht in Antibiotikagabe und Korrektur der strukturellen Störungen.
(Siehe auch Einführung zu Harnwegsinfektionen.)
Der übliche Mechanismus ist der Rückfluss von infiziertem Urin in das Nierenbecken. Ursachen für Reflux sind obstruktive Uropathie, Struvitsteine und - am häufigsten - vesikoureteraler Reflux (VUR).
Pathologisch-anatomisch sind eine Atrophie und eine Kelchdeformierung mit zusätzlicher Parenchymvernarbung zu beobachten. Eine Refluxnephropathie kann zu einer chronischen Nierenerkrankung fortschreiten. Patientinnen und Patienten mit Refluxnephropathie können residuelle Infektionsherde haben, die zu Bakteriämie prädisponieren oder bei Patientinnen und Patienten mit einer Nierentransplantation den Harntrakt besiedeln können.
Dieses Foto zeigt einen Querschnitt einer Niere, die von einer xanthogranulomatösen Pyelonephritis befallen ist. Xanthogranulome sind weißlich-gelbliche Gebilde, die durch eine chronische Entzündung entstehen und als Reaktion auf eine Refluxnephropathie an die Stelle des normalen Nierenparenchyms getreten sind. Diese Niere ist stark geschädigt, und es sind eitrige und nekrotische Bereiche im Mark (weißlicher Bereich, oben) sowie im Nierenbecken (Hohlraum am unteren Ende des Präparats) zu erkennen.
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Xanthogranulomatöse Pyelonephritis (XPN) ist eine ungewöhnliche Variante, die offenbar eine abnorme Entzündungsreaktion auf eine Infektion darstellt (1). Riesenzellen, fetthaltige Makrophagen und cholesterinhaltige Falten verursachen die gelbe Farbe des infizierten Gewebes. Die Nieren sind vergrößert, und perirenale Fibrose und Verwachsungen mit den umgebenden retroperitonealen Strukturen sind üblich. XPN ist fast immer unilateral und tritt am häufigsten bei Frauen mittleren Alters mit einer Anamnese rezidivierender Harnwegsinfektionen auf. Langfristige Harnwegsobstruktion (in der Regel durch einen Stein) und Infektionen erhöhen das Risiko. Die häufigsten Erreger sind Proteus mirabilis und Escherichia coli.
Allgemeiner Hinweis
1. Harley F, Wei G, O'Callaghan M, Wong LM, Hennessey D, Kinnear N. Xanthogranulomatous pyelonephritis: a systematic review of treatment and mortality in more than 1000 cases. BJU Int. 2023;131(4):395-407. doi:10.1111/bju.15878
Symptome und Zeichen der Refluxnephropathie
Symptome und Beschwerden sind oft vage und widersprüchlich. Manche Patienten haben Fieber, Flanken- oder Bauchschmerzen, Unwohlsein oder Anorexie.
Bei der xanthogranulomatösen Pyelonephritis kann in der Regel eine einseitige Masse palpiert werden.
Diagnose der Refluxnephropathie
Urinanalyse und Urinkultur
Bildgebende Verfahren
Eine Refluxnephropathie wird bei Patienten mit rezidivierenden Harnwegsinfektionen (UTI) und akuter Pyelonephritis vermutet. Bei den meisten Patienten, mit Ausnahme von Kindern mit vesikoureteralem Reflux (VUR), gibt es jedoch keine solche Vorgeschichte. Manchmal wird die Diagnose vermutet, weil typische Befunde (z. B. grobe kortikale Vernarbung) zufällig in einer bildgebenden Untersuchung festgestellt werden. Weil die Symptome vage und unspezifisch sind, lässt sich durch sie keine Diagnose ableiten.
Üblicherweise werden Urinbefund und -kultur sowie bildgebende Verfahren eingesetzt. Das Urinsediment ist gewöhnlich zellarm, dennoch können Nierenepithelzellen, granuläre Zylinder und gelegentlich Leukozytenzylinder vorhanden sein. Proteinurie ist fast immer vorhanden und kann im nephrotischen Bereich sein, wenn VUR umfangreiche Nierenschäden verursacht. Sind beide Nieren betroffen, können eine Konzentrationsschwäche und eine hyperchlorämische Azidose vor einer signifikanten Azotämie auftreten. Die Urinkultur kann sowohl steril als auch positiv mit in der Regel gramnegativen Organismen sein.
Die erste Bildgebung erfolgt in der Regel mit Ultraschall, Spiral-CT oder intravenöser Urographie (IVU). Das Kennzeichen der Refluxnephropathie (gewöhnlich bei Reflux oder Obstruktion) in der Bildgebung ist eine große, tiefe, segmentale, grobe kortikale Narbe, die sich üblicherweise bis zu einem oder mehreren Nierenkelchen erstreckt. Die obere Pol ist die häufigste Stelle. Die Nierenrinde geht verloren und das Nierenparenchyms wird dünner. Das unbeteiligte Nierengewebe kann sich lokal vergrößern mit segmentaler Erweiterung. Als Ausdruck eines schweren chronischen Refluxes kann eine Ureterdilatation vorliegen. Ähnliche Veränderungen können bei Urogenitaltuberkulose auftreten.
Bei der xanthogranulomatösen Pyelonephritis können die Kulturen negativ sein. Sind sie jedoch positiv, wachsen am häufigsten P. mirabilis oder E. coli. Eine CT wird durchgeführt, um Steine oder andere Hindernisse zu erkennen. Die Bildgebung zeigt eine avaskuläre Masse mit einem variablen Grad der Erweiterung um die Niere. Manchmal, um Krebs (z. B. Nierenzellkarzinom) zu unterscheiden, kann eine Biopsie erforderlich sein, oder das während der Nephrektomie entfernte Gewebe kann untersucht werden.
Therapie der Refluxnephropathie
Behebung der Obstruktion
Langfristige Antibiotikatherapie
Manchmal Nephrektomie, manchmal gefolgt von einer Nierentransplantation.
Wenn die Obstruktion nicht beseitigt werden kann und rezidivierende Harnwegsinfektionen häufig sind, ist eine Langzeittherapie mit Antibiotika (z. B. Trimethoprim/Sulfamethoxazol, Trimethoprim, ein Fluorchinolon, Nitrofurantoin) sinnvoll und kann auf unbestimmte Zeit erforderlich sein. Komplikationen durch Urämie oder Hochdruck müssen gezielt behandelt werden.
Bei der Xanthogranulomatous pyelonephritis sollte eine Anfangsbehandlung mit Antibiotika gegeben werden, um die lokale Infektion unter Kontrolle zu bringen, mit nachfolgender En-bloc-Nephrektomie und Entfernung des betroffenen Gewebes.
Bei Patienten mit Refluxnephropathie, die sich einer Nierentransplantation unterziehen, kann vor der Transplantation eine Nephrektomie erforderlich sein.
Prognose der Refluxnephropathie
Der Verlauf der Refluxnephropathie ist äußerst variabel, aber die Erkrankung schreitet typischerweise sehr langsam fort. Bei den meisten Patienten bleibt eine ausreichende Nierenfunktion über ≥ 20 Jahre nach Beginn aufrecht erhalten.
Durch häufige Schübe einer akuten Pyelonephritis kommt es selbst bei Behandlung zur weiteren Zerstörung von renalen Strukturen und Funktionen. Eine dauerhafte Obstruktion prädisponiert oder unterhält die Pyelonephritis und erhöht den intrapelvinen Druck, der die Niere direkt schädigt.
Eine Nephrektomie ist bei der xanthogranulomatösen Pyelonephritis kurativ (1).
Hinweis zur Prognose
1. Goodman M, Curry T, Russell T. Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGP): a local disease with systemic manifestations. Report of 23 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore). 1979;58(2):171-181.
Wichtige Punkte
Die Refluxnephropathie betrifft meist Patienten, die für einen Rückfluss von Urin in das Nierenbecken prädisponiert sind (z. B. durch vesikoureteralen Reflux [VUR], obstruktive Uropathie oder Struvitsteine).
Gehen Sie von Refluxnephropathie aus, wenn die Patienten rezidivierende akute Pyelonephritis haben, aber die Diagnose wird oft zuerst basierend auf Zufallsbefunden bei der Bildgebung vermutet.
Veranlassen Sie eine bildgebende Untersuchung (Ultraschall, Spiral-CT oder intravenöse Urographie [IVU]).
Wenn die Obstruktion nicht aufgelöst werden kann, sollte eine langfristige Antibiotikaprophylaxe in Betracht gezogen werden.
