Ein Lymphödem ist eine Ödem eines Beines aufgrund einer lymphatischen Hypoplasie (primär) oder aufgrund einer Verlegung oder Unterbrechung (sekundär) der lymphatischen Gefäße. Die Symptome und Anzeichen sind, wenn sie chronisch sind, bullige, faserige, nicht-litische Ödeme in einer oder mehreren Gliedmaßen. Die Diagnose wird aufgrund der körperlichen Untersuchung gestellt. Die Behandlung besteht aus körperlichem Training, Kleidungsstücken zur Erhöhung des Druckgradienten, Massage und manchmal chirurgischen Eingriffen. Eine Heilung ist ungewöhnlich, aber die Behandlung kann die Symptome verringern, die Progression verlangsamen und Komplikationen verhindern. Die Patienten haben eine erhöhtes Risiko für Zellulitis, Lymphangitis und selten Lymphangiosarkome.
Ätiologie des Lymphödems
Lymphödeme können sein:
Primär: Durch lymphatische Hypoplasie
Sekundär: Aufgrund einer Verlegung oder Unterbrechung der lymphatischen Gefäße
Primäre Lymphödeme
Primäre Lymphödeme werden oft vererbt und machen nur einen kleinen Teil der Fälle von Lymphödemen aus (1). Sie unterscheiden sich in Bezug auf den Phänotyp und das Alter der Patienten bei der Vorstellung, betreffen aber meist die unteren Extremitäten (2). Die Klassifikation basiert auf dem Alter bei Ausbruch der Erkrankung, obwohl es auch alternative, phänotypbasierte Klassifikationen gibt (3).
Ein kongenitales Lymphödem tritt vor dem zweiten Lebensjahr auf und entsteht aufgrund einer lymphatischen Aplasie oder Hypoplasie. Die Milroy-Krankheit ist eine autosomal-dominante familiäre Form des angeborenen Lymphödems, die sich typischerweise durch beidseitige Ödeme der unteren Extremitäten äußert und auf Mutationen im Gen für den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor-Rezeptor 3 (VEGFR-3) zurückgeführt wird (4). Zu den weiteren Symptomen der Milroy-Krankheit zählen stark ausgeprägte Venen im Unterschenkel, missgebildete Zehennägel und Hydrozelen bei Männern. Eine intestinale Lymphangiektasie in Verbindung mit einer Proteinverlust-Enteropathie, Durchfall und Cholestase tritt seltener auf.
Das Lymphoedema praecox tritt zwischen dem 2. und 35. Lebensjahr in Erscheinung, typischerweise bei Frauen zu Beginn der Monatsblutungen oder in der Schwangerschaft (5). Der Begriff Meige-Krankheit, ursprünglich zur Beschreibung einer Form des Lymphoedema praecox mit gelben Nägeln verwendet, wird heute als allgemeinerer Begriff für das Lymphoedema praecox verwendet (1, 6). Das Lymphoedema praecox ist in der Regel autosomal-dominant vererbt und äußert sich in einer schmerzlosen Schwellung eines oder beider Beine. Weitere Befunde können unter anderem zusätzliche Wimpern (Distichiasis), eine Gaumenspalte sowie Ödeme an Beinen, Armen und manchmal auch im Gesicht sein (3).
Das Lymphoedema tarda tritt ab dem 35. Lebensjahr auf. Es kommen familiäre und sporadische Formen vor, die genetische Ursache von beiden ist unbekannt. Die klinischen Befunde ähneln denjenigen des Lymphoedema praecox, können aber weniger schwer ausgeprägt sein.
Lymphödem ist prominent in einigen anderen genetischen Syndromen, einschließlich:
Das Yellow-nail-Syndrom, ist durch Pleuraergüsse und gelbe Nägel gekennzeichnet
Hennekam-Syndrom, das ein seltenes kongenitales Syndrom ist und durch intestinale und andere Lymphangiektasien, Gesichtsfehlbildungen und mentale Retardierung charakterisiert ist (7)
Sekundäre Lymphödeme
Sekundäres Lymphödem macht die überwiegende Mehrheit der Lymphödemfälle aus (1, 8).
In den Vereinigten Staaten ist die häufigste Ursache für ein sekundäres Lymphödem die Krebsbehandlung (entweder eine chirurgische Lymphknotendissektion oder eine Strahlentherapie). In einigen Teilen der Welt, insbesondere in tropischen und subtropischen Gebieten, ist jedoch die lymphatische Filariose die häufigste Ursache (9). Eine chronische Veneninsuffizienz ist ein Risikofaktor für Lymphödeme aufgrund des Austritts von Lymphe in das interstitielle Gewebe (9). Weitere wichtige Ursachen sind direkte Gefäßverletzungen und eine durch einen Tumor verursachte Lymphstauung.
Literatur zur Ätiologie
1. Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al. Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):77. doi:10.1038/s41572-021-00309-7
2. Schook CC, Mulliken JB, Fishman SJ, Grant FD, Zurakowski D, Greene AK. Primary lymphedema: clinical features and management in 138 pediatric patients. Plast Reconstr Surg. 2011;127(6):2419-2431. doi:10.1097/PRS.0b013e318213a218
3. Connell F, Brice G, Jeffery S, Keeley V, Mortimer P, Mansour S. A new classification system for primary lymphatic dysplasias based on phenotype. Clin Genet. 2010;77(5):438-452. doi:10.1111/j.1399-0004.2010.01394.x
4. Van Zanten M, Mansour S, Ostergaard P, et al. Milroy Disease. 2006 Apr 27 [Updated 2021 Feb 18]. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2024. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1239/
5. Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P. Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg. 2020;55(7):1363-1365. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014
6. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); Meige disease; [updated July 1, 2015]. Available from: https://medlineplus.gov/genetics/condition/noonan-syndrome/. Accessed January 12, 2026.
7. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); Hennekam syndrome; [updated July 1, 2024]. Available from: Hennekam syndrome: MedlinePlus Genetics. Accessed January 27, 2026.
8. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
9. Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al. The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology. 2022;37(4):252-266. doi:10.1177/02683555211053532
Symptome und Anzeichen eines Lymphödems
Symptome des Lymphödems umfassen schmerzvolles Unbehagen und ein Gefühl der Schwere und Fülle.
Das Kardinalzeichen ist ein Weichteilödem, das in 3 progrediente Stadien eingeteilt wird:
Stadium 1: Das Ödem ist gedellt und die betroffene Region ist häufig morgens wieder normal.
Stadium 2: Das Ödem ist nicht gedellt und eine chronische Weichteilentzündung führt zu einer frühen Fibrosierung.
Stadium 3: Das Ödem ist bräunlich und irreversibel, hauptsächlich aufgrund einer Weichteilfibrosierung. Die Haut kann nicht nur verdickt sein, sondern auch das dellenartige Aussehen einer Orangenschale aufweisen.
Die Schwellung ist meist einseitig, sie kann sich bei warmem Wetter, vor der Menstruation und nach einer längeren Phase mit herabhängender Extremität verschlechtern. Es kann jeden Teil der Extremität betreffen (isoliert proximal oder distal) oder auch die ganze Extremität; es kann die Bewegung einschränken, wenn die Schwellung periartikulär vorhanden ist. Behinderung und emotionales Unwohlsein können erheblich sein, v. a. wenn das Lymphödem durch eine medizinische oder chirurgische Behandlung entstanden ist.
Dieses Foto zeigt die Arme einer Patientin mit Lymphödem des rechten (oberen) Armes. Hier, ist es ein Ergebnis der Operation bei Brustkrebs.
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Andere Hautveränderungen sind häufig und schließen eine Hyperkeratose, Hyperpigmentierung, Warzen, Papillome und Pilzinfektionen ein.
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In seltenen Fällen wird eine betroffene Extremität oder das Skrotum extrem groß, und die Hyperkeratose ist schwer, was das Aussehen einer Elefantenhaut verleiht (Elefantiasis). Diese Manifestation ist bei Filariose häufiger als bei anderen Ursachen des Lymphödems und steht im Zusammenhang mit wiederholten sekundären bakteriellen Infektionen (1, 2).
Komplikationen
Es kann sich eine Lymphangitis entwickeln, am häufigsten, wenn Bakterien durch Hautrisse zwischen den Zehen, z. B. bei Pilzinfektionen, oder durch Schnitte in der Hand eindringen. Die Lymphangitis ist in der Regel eine Streptokokkeninfektion, die ein Erysipel verursacht; manchmal ist sie auch eine Staphylokokkeninfektion. Die betroffene Extremität wird erythematös (möglicherweise nur dunkel bei Patienten mit dunkler Haut) und fühlt sich heiß an; erythematöse Streifen können sich proximal von der Eintrittsstelle ausbreiten, und eine Lymphadenopathie kann sich entwickeln. In seltenen Fällen bricht die Haut auf, was zu einer lokalen Infektion oder Zellulitis führen kann.
Selten führt ein lang bestehendes Lymphödem zu einem Lymphangiosarkom (Stewart-Treves-Syndrom), meist bei Patienten nach einer Mastektomie (3) oder anderen Krebsoperationen und Bestrahlungen, und gelegentlich bei Patienten mit Filariose.
Literatur zu Symptomen und Beschwerden
1. Centers for Disease Control and Prevention. Parasites. Filarial worms. Clinical Overview of Lymphatic Filariasis. My 13, 2024. Accessed January 12, 2026.
2. Taylor MJ, Hoerauf A, Bockarie M. Lymphatic filariasis and onchocerciasis. Lancet. 2010;376(9747):1175-1185. doi:10.1016/S0140-6736(10)60586-7
3. Kim PJ, Mufti A, Sachdeva M, et al. Stewart-Treves syndrome and other cutaneous malignancies in the context of chronic lymphedema: a systematic review. Int J Dermatol. 2022;61(1):62-70. doi:10.1111/ijd.15736
Diagnose des Lymphödems
Anamnese und körperliche Untersuchung
Ultraschall
Manchmal Lymphszintigraphie, CT oder MRT
Die Diagnose des primären Lymphödems basiert üblicherweise auf charakteristischem Weichteilödem im gesamten Körper und weiteren Informationen aus der Anamnese, einschließlich Familienanamnese, sowie der körperlichen Untersuchung. Genetische Testungen können die Diagnose bei positiver Familienanamnese mit bekannter ursächlicher Mutation bestätigen oder zur Identifizierung kausaler Mutationen bei Patienten mit Verdacht auf primäres oder syndromales Lymphödem eingesetzt werden (1). Eine Ultraschalluntersuchung ist hilfreich, um andere Ursachen für Ödeme in den unteren Extremitäten, wie beispielsweise eine tiefe Venenthrombose, auszuschließen (1).
Die Diagnose von sekundären Lymphödemen wird üblicherweise durch die körperliche Untersuchung offensichtlich. Mithilfe einer Ultraschalluntersuchung lassen sich tiefe Venenthrombosen oder andere Ursachen für Ödeme an den unteren Extremitäten ausschließen (2).
Wenn die Diagnose oder Ursache unklar ist, kann die radionuklidbasierte Lymphszintigraphie eine lymphatische Hypoplasie mit verlangsamtem Lymphfluss, eine lymphatische Aplasie, eine abnorme Aufnahme in Lymphknoten sowie Hinweise auf eine lymphatische Hypertonie nachweisen (3). CT und MRT ermöglichen die Beurteilung sekundärer struktureller Veränderungen, und die MR-Lymphographie kann einige Lymphgefäßanomalien direkt darstellen, entweder mit oder ohne Kontrastmittel (4). Mithilfe von CT und MRT lassen sich Stellen mit Lymphstauungen erkennen.
Tests auf lymphatische Filariose sollten in tropischen und subtropischen Gebieten durchgeführt werden, in denen die infektiösen Mikrofilarien vorhanden sind.
Wenn ein Lymphödem viel größer als erwartet scheint (z. B. nach einer Lymphknotenentfernung) oder nach einer Verzögerung bei einer gegen Brustkrebs behandelten Frau auftritt, sollte ein erneutes Auftreten des Krebs in Betracht gezogen werden.
Literatur zur Diagnose
1. Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P. Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg. 2020;55(7):1363-1365. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014
2. Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al. The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology. 2022;37(4):252-266. doi:10.1177/02683555211053532
3. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
4. Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2020;53(1):3-19.
Behandlung von Lymphödemen
Manuelle Lymphdrainage, bei der die Extremität über Herzhöhe gelagert und in Richtung Herz komprimiert („ausgestrichen“) wird
Hüftübungen
Externe Kompressionsstrümpfe mit abgestufter Kompression sowie Geräte zur intermittierenden pneumatischen Kompression
Manchmal chirurgische Weichteilreduktion und Rekonstruktion bei primären Lymphödemen
Die Kombination aus manueller Lymphdrainage, externen Kompressionsgeräten, Übungen und Hautpflege wird insgesamt als komplexe (oder vollständige) Entstauungstherapie bezeichnet. Diese Kombinationsbehandlung wird von Experten empfohlen und hat sich bei der Verringerung des Volumens der betroffenen Gliedmaßen als wirksam erwiesen (1, 2, 3).
Eine diuretische Therapie ist bei Lymphödemen nicht indiziert, außer bei Patienten mit Begleiterkrankungen (4). Diätetische Maßnahmen sind bei Lymphödemen der Extremitäten in der Regel nicht hilfreich; bei chylösen Ergüssen oder Aszites infolge viszeraler lymphatischer Schädigung oder eines Lymphödems kann jedoch eine Diät mit Einschränkung langkettiger Triglyzeride hilfreich sein (3).
Phlegmone und Lymphangitis werden mit Beta-Lactamasefesten Antibiotika, die gegen grampositiven Organismen effektiv sind (z. B. mit Dicloxacillin), behandelt.
Neben den oben genannten Behandlungen für Lymphödeme im Allgemeinen umfasst die Behandlung des sekundären Lymphödems die Therapie der zugrunde liegenden Ursache. Filariose wird mit antiparasitären Medikamenten (Diethylcarbamazin, Albendazol, Ivermectin) behandelt (5).
Chirurgische und mikrochirurgische Verfahren wie Liposuktion, lymphatische Reanastomosen, Lymphknotenautotransplantation, die Anlage von Drainagekanälen sowie chirurgische Debulking-Verfahren werden Patienten angeboten, die auf konservative Maßnahmen nicht ansprechen; ihre Wirksamkeit wurde jedoch bislang nicht in hochwertigen Studien ausreichend untersucht (4).
Das Fortschreiten der Erkrankung kann durch Messung des Gliedmaßenumfangs, des von der untergetauchten Gliedmaße verdrängten Wasservolumens oder mit Hilfe der Haut- oder Weichteiltonometrie (zur Messung des Druckwiderstands) überwacht werden
Für Patientinnen, die sich einer Brustkrebsoperation unterzogen haben, wird eine Nachsorge empfohlen, die unter anderem regelmäßige beidseitige Armumfangsmessungen oder andere Maßnahmen umfasst (6).
Zu den sekundären Präventivmaßnahmen gehören das Vermeiden von Hitzeeinwirkung, starker körperlicher Betätigung, langem Sitzen und konstriktiven Kleidungsstücken (einschließlich Blutdruckmanschetten) um das betroffene Glied (7). Haut- und Nagelpflege erfordern peinlich genaue Aufmerksamkeit; Impfungen, Phlebotomien und intravenöse Katheterisierungen der betroffenen Extremität sollten vermieden werden.
Derzeit werden verschiedene medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten sowohl für das primäre als auch für das sekundäre Lymphödem untersucht (1, 4). Dazu gehören antiproliferative Medikamente für Säuglinge und Kleinkinder mit syndromalem Lymphödem. Die medikamentöse Therapie sollte individuell angepasst und in Absprache mit einem Gefäß- oder Lymphspezialisten erwogen werden.
Tipps und Risiken
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Literatur zur Behandlung
1. Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al. Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):77. doi:10.1038/s41572-021-00309-7
2. Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al. The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology. 2022;37(4):252-266. doi:10.1177/02683555211053532
3. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
4. Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2020;53(1):3-19.
5. Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P. Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg. 2020;55(7):1363-1365. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014
6. McLaughlin SA, Staley AC, Vicini F, et al. Considerations for Clinicians in the Diagnosis, Prevention, and Treatment of Breast Cancer-Related Lymphedema: Recommendations from a Multidisciplinary Expert ASBrS Panel : Part 1: Definitions, Assessments, Education, and Future Directions. Ann Surg Oncol. 2017;24(10):2818-2826. doi:10.1245/s10434-017-5982-4
7. Asdourian MS, Skolny MN, Brunelle C, Seward CE, Salama L, Taghian AG. Precautions for breast cancer-related lymphoedema: risk from air travel, ipsilateral arm blood pressure measurements, skin puncture, extreme temperatures, and cellulitis. Lancet Oncol. 2016;17(9):e392-e405. doi:10.1016/S1470-2045(16)30204-2
Prognose bei Lymphödem
Wenn ein Lymphödem einmal eingetreten ist, ist eine Heilung unwahrscheinlich (1, 2). Eine akribische Behandlung und möglicherweise vorbeugende Maßnahmen können Symptome mildern, die Progression verlangsamen oder aufhalten und Komplikationen verhindern.
Literatur zur Prognose
1. Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al. Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):77. doi:10.1038/s41572-021-00309-7
2. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
Wichtige Punkte
Ein sekundäres Lymphödem (aufgrund eines Verschlusses oder einer Unterbrechung der Lymphgefäße) kommt weitaus häufiger vor als ein primäres Lymphödem (das auf eine lymphatische Aplasie/Hypoplasie zurückzuführen ist).
Elephantiasis (extreme Hyperkeratose der Haut in einer von einem Lymphödem betroffenen Gliedmaße) ist eine schwere Erscheinungsform des Lymphödems, die in der Regel auf eine lymphatische Filariose zurückzuführen ist.
Eine Heilung des Lymphödems ist ungewöhnlich, aber die komplexe Entstauungstherapie kann Symptome verringern, das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen oder stoppen und Komplikationen verhindern.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
National Lymphedema Network. Position papers intended to standardize clinical education and practice
McLaughlin SA, Staley AC, Vicini F, et al. Considerations for Clinicians in the Diagnosis, Prevention, and Treatment of Breast Cancer-Related Lymphedema: Recommendations from a Multidisciplinary Expert ASBrS Panel : Part 1: Definitions, Assessments, Education, and Future Directions. Ann Surg Oncol 2017;24(10):2818-2826. doi:10.1245/s10434-017-5982-4
