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Lymphödem

Von

James D. Douketis

, MD, McMaster University

Inhalt zuletzt geändert Sep 2017
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Quellen zum Thema

Ein Lymphödem ist eine Ödem eines Beines aufgrund einer lymphatischen Hypoplasie (primär) oder aufgrund einer Verlegung oder Unterbrechung (sekundär) der lymphatischen Gefäße. Symptome und Befunde sind bräunliche, fibröse Ödeme in einer oder mehreren Extremitäten. Die Diagnose wird aufgrund der körperlichen Untersuchung gestellt. Die Behandlung besteht aus körperlichem Training, Kleidungsstücken zur Erhöhung des Druckgradienten, Massage und manchmal chirurgischen Eingriffen. Eine Heilung ist ungewöhnlich, aber die Behandlung kann die Symptome verringern, die Progression verlangsamen und Komplikationen verhindern. Die Patienten haben eine erhöhtes Risiko für Zellulitis, Lymphangitis und selten Lymphangiosarkome.

Ätiologie

Lymphödeme können sein

  • Primär: Durch lymphatische Hypoplasie

  • Sekundär: Aufgrund einer Verlegung oder Unterbrechung der lymphatischen Gefäße

Primäre Lymphödeme

Primäre Lymphödeme sind angeboren und selten. Sie variieren im Phänotyp und im Alter des Patienten bei der Vorstellung.

Ein kongenitales Lymphödem tritt vor dem zweiten Lebensjahr auf und entsteht aufgrund einer lymphatischen Aplasie oder Hypoplasie. Die Milroy-Krankheit ist eine autosomal-dominante familiäre Form des kongenitalen Lymphödems, die Mutationen des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor Rezeptor-3 (VEGFR-3) -Gens zugeordnet wird und manchmal mit cholestatischer Gelbsucht, Ödemen und Diarrhoe assoziiert ist, die als Folge einer Proteinverlustenteropathie aufgrund einer intestinalen Lymphangiektasie entsteht.

Das Lymphoedema praecox tritt zwischen dem 2. und 35. Lebensjahr in Erscheinung, typischerweise bei Frauen zu Beginn der Monatsblutungen oder in der Schwangerschaft.

Die Meige-Krankheit ist eine autosomal-dominante familiäre Form des Lymphoedema praecox, die Mutationen im Gen für den Transkriptionsfaktor (FOXC2) zugeordnet wird und mit besonderen Augenwimpern (Distichiasis), Gaumenspalte und Ödemen am Bein, Arm und manchmal im Gesicht verbunden ist.

Das Lymphoedema tarda tritt ab dem 35. Lebensjahr auf. Es kommen familiäre und sporadische Formen vor, die genetische Ursache von beiden ist unbekannt. Die klinischen Befunde ähneln denjenigen des Lymphoedema praecox, können aber weniger schwer ausgeprägt sein.

Lymphödem ist prominent in einigen anderen genetischen Syndromen, einschließlich

  • Das Yellow-nail-Syndrom, ist durch Pleuraergüsse und gelbe Nägel gekennzeichnet

  • Hahnenkamm-Syndrom, das ein seltenes kongenitales Syndrom ist und durch intestinale und andere Lymphangiektasien, Gesichtsfehlbildungen und mentale Retardierung charakterisiert ist.

Sekundäre Lymphödeme

Sekundäre Lymphödeme sind viel häufiger als primäre.

Die häufigsten Ursachen sind

  • Chirurgie (insbesondere Lymphknotendissektion, typisch für die Behandlung von Brustkrebs)

  • Die Strahlentherapie (vor allem Achsel oder Leisten-)

  • Trauma

  • Lymphstau durch einen Tumor

  • Lymphatische Filariose (in Entwicklungsländern)

Milde Lymphödeme können auch durch ein Lymphleck in das interstitielle Gewebe bei chronisch venöser Insuffizienz entstehen.

Symptome und Beschwerden

Symptome des sekundären Lymphödems umfassen schmerzvolles Unbehagen und ein Gefühl der Schwere und Fülle.

Das Leitsymptom ist das Weichteilödem, das in drei Schweregrade eingeteilt wird.

  • Stadium 1: Das Ödem ist gedellt und die betroffene Region ist häufig morgens wieder normal.

  • Stadium 2: Das Ödem ist nicht gedellt und eine chronische Weichteilentzündung führt zu einer frühen Fibrosierung.

  • Stadium 3: Das Ödem ist bräunlich und irreversibel, hauptsächlich aufgrund einer Weichteilfibrosierung.

Die Schwellung ist meist einseitig, sie kann sich bei warmem Wetter, vor der Menstruation und nach einer längeren Phase mit herabhängender Extremität verschlechtern. Es kann jeden Teil der Extremität betreffen (isoliert proximal oder distal) oder auch die ganze Extremität; es kann die Bewegung einschränken, wenn die Schwellung periartikulär vorhanden ist. Behinderung und emotionales Unwohlsein können erheblich sein, v. a. wenn das Lymphödem durch eine medizinische oder chirurgische Behandlung entstanden ist.

Hautveränderungen sind häufig und schließen eine Hyperkeratose, Hyperpigmentierung, Warzen, Papillome und Pilzinfektionen ein.

In seltenen Fällen wird eine betroffene Extremität extrem groß, und die Hyperkeratose ist schwer, was das Aussehen einer Elefantenhaut verleiht (Elefantiasis). Diese Erscheinung ist häufiger bei Filariose als bei anderen Ursachen von Lymphödem.

Komplikationen

Es kann sich eine Lymphangitis entwickeln, am häufigsten, wenn Bakterien durch Hautrisse zwischen den Zehen, z. B. bei Pilzinfektionen, oder durch Schnitte in der Hand eindringen. Eine Lymphangitis ist fast immer durch Streptokokken, die ein Erysipel verursachen, bedingt; manchmal wird sie auch durch Staphylokokken verursacht. Die betroffene Extremität wird rot und fühlt sich heiß an; rote Streifen können sich nach proximal hin vom Eintrittsort ausgehend ausdehnen, eine Lymphadenopathie kann sich entwickeln, selten löst sich auch die Haut ab.

Selten führen lange bestehende Lymphödeme zu einem Lymphangiosarkom (Stewart-Treves-Syndrom), üblicherweise bei Patienten nach einer Mastektomie und bei Patienten mit Wurmkrankheiten.

Diagnose

  • Klinische Diagnose

  • CT oder MRT wenn die Ursache nicht ersichtlich ist

Primäre Lymphödeme sind in der Regel durch charakteristische Weichteilödeme im ganzen Körper und andere Informationen aus der Anamnese und der körperlichen Untersuchung klar ersichtlich.

Die Diagnose von sekundären Lymphödemen wird üblicherweise durch die körperliche Untersuchung offensichtlich. Zusätzliche Untersuchungen sind indiziert, wenn ein sekundäres Lymphödem vermutet wird, außer die Diagnose und die Ursache sind offensichtlich. CT und MRT können die Stellen der lymphatischen Obstruktion erkennen; eine radioaktive Lymphoszintigraphie kann eine lymphatische Hypoplasie oder einen slugg-artigen Fluss nachweisen.

Die Progression kann durch Messung des Extremitätenumfangs überwacht werden, indem das Wasservolumen, das durch die untergetauchte Gliedmaße verdrängt wird, gemessen wird, oder durch eine Haut- oder Weichteiltonometrie; diese Untersuchungsmethoden sind aber nicht validiert.

In Entwicklungsländern sollten Untersuchungen auf Wurmkrankheiten durchgeführt werden .

Wenn ein Lymphödem viel größer als erwartet scheint (z. B. nach einer Lymphknotenentfernung) oder nach einer Verzögerung bei einer gegen Brustkrebs behandelten Frau auftritt, sollte ein erneutes Auftreten des Krebs in Betracht gezogen werden.

Prognose

Wenn ein Lymphödem einmal eingetreten ist, ist eine Heilung unwahrscheinlich. Eine akribische Behandlung und möglicherweise vorbeugende Maßnahmen können Symptome mildern, die Progression verlangsamen oder aufhalten und Komplikationen verhindern.

Behandlung

  • Bei primärem Lymphödem manchmal chirurgische Rekonstruktion

  • Mobilisierung von Flüssigkeit (z. B. durch Hochlagern und Kompression, Massage, Druckverband, intermittierende pneumatische Kompression)

Die Behandlung des primären Lymphödems kann die operative Weichteilreduktion (Entfernen des subkutanen Fett- und Bindegewebes) und -rekonstruktion einschließen, wenn die Lebensqualität erheblich beeinträchtigt ist.

Die Behandlung des sekundären Lymphödems betrifft v. a. die Behandlung der Ursache. Für das Lymphödem selbst können verschiedene Maßnahmen zur Flüssigkeitsmobilisierung eingesetzt werden (komplexe entstauende Therapie). Diese umfassen.

  • Manuelle Lymphdrainage, bei der die Extremität hochgelagert und in Richtung des Herzens durchgeknetet ("gemolken") wird.

  • Gradientdruckbandagen oder Manschetten

  • Hüftübungen

  • Massage der Extremitäten, einschließlich Intermittierender pneumatischer Kompression

Eine chirurgische Weichteilreduktion, Reanastomosierungen der Lymphgefäße und die Bildung von Drainagekanälem werden manchmal versucht, sind aber bisher nicht konsequent untersucht worden.

Präventive Maßnahmen umfassen die Vermeidung von Hitze, kräftiger körperlicher Anstrengung und konstriktiver Kleidungsstücke (inkl. von Blutdruckmanschetten) um die betroffene Extremität herum. Haut- und Nagelpflege erfordern peinlich genaue Aufmerksamkeit; Impfungen, Phlebotomien und intravenöse Katheterisierungen der betroffenen Extremität sollten vermieden werden.

Tipps und Risiken

  • Vermeiden Sie Impfung, Aderlass und i.v. Katheterisierung in den von Lymphödemen betroffenen Gliedmaßen.

Phlegmone und Lymphangitis werden mit Beta-Lactamasefesten Antibiotika, die gegen grampositiven Organismen effektiv sind (z. B. mit Dicloxacillin, Cephalexin), behandelt.

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