Es handelt sich um eine seltene, episodische entzündliche Krankheit mit destruierendem Charakter, die v. a. den Knorpel von Ohr und Nase, aber gelegentlich auch die Augen, den Tracheobronchialbaum, die Herzklappen, die Nieren, Gelenke, Haut und Blutgefäße betreffen kann. Die Diagnose wird durch eine Kombination von klinischen, Labor-, Bildgebungs- und selten Biopsiebefunden gestellt. Die Behandlung besteht in der Regel aus Kortikosteroiden und bestimmten Immunsuppressiva.
Frauen und Männer sind gleich häufig von der Polychondritis betroffen, sie tritt am häufigsten im mittleren Lebensalter auf. Assoziationen mit der rheumatoiden Arthritis, dem systemischen Lupus erythematodes, einer systemischen Vaskulitis und anderen Bindegewebekrankheiten legen eine Autoimmungenese nahe.
Symptome und Beschwerden von rezidivierender Polychondritis
Akute Schmerzen, Erythem und Schwellung betreffen am häufigsten die Ohrmuschel. Am zweithäufigsten ist eine Entzündung des Nasenknorpels, gefolgt von einer Arthritis, die von Arthralgien bis zur symmetrischen oder asymmetrischen nichtdestruierenden Arthritis der großen und kleinen Gelenke variieren kann, bevorzugt befallen sind die costochondralen Gelenke und Knie.
Die nächst häufigsten Manifestationen, in abnehmender Reihenfolge der Häufigkeit, sind Entzündungen der
Augen (z. B. Konjunktivitis, Skleritis, Iritis, Keratitis, Chorioretinitis)
Knorpelgewebe des Kehlkopfes, der Luftröhre oder der Bronchien (verursacht Heiserkeit, Husten und Empfindlichkeit über dem Kehlkopfknorpel)
Innenohr
Herz-Kreislauf-System (z. B. Aorteninsuffizienz, Mitralinsuffizienz, Perikarditis, Myokarditis, Aortenaneurysmen, Aortitis)
Kidneybohnen
Aussehen
Akute Entzündungsattacken klingen über Wochen bis Monate ab, Rezidive können jahrelang auftreten.
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Die fortgeschrittene Erkrankung kann zur Zerstörung des Stützknorpels führen, was zu Schlappohren, Sattelnase, Trichterbrust und Störungen des Seh- und Hörvermögens sowie des Gleichgewichtsorgans führen kann. Eine Verengung der Trachea kann zu Dyspnoe, Pneumonie oder sogar zum Trachealkollaps führen. Gelegentlich kommt es zur begleitenden systemischen Vaskulitis (leukozytoklastisch oder Polyarteriitis nodosa), myelodysplastischem Syndrom oder zu Krebserkrankungen.
Diagnose der rezidivierenden Polychondritis
Klinische Kriterien
Gelegentlich Biopsie
Die Diagnose von rezidivierender Polychondritis gilt als gesichert, wenn der Patient mindestens drei der folgenden Kriterien aufweist:
bilaterale Chondritis der Ohrmuscheln
entzündliche Polyarthritis
nasale Chondritis
Augenentzündung
Chondritis des Respirationstraktes
vestibuläre oder auditorische Dysfunktion
Wenn die klinische Diagnose nicht eindeutig ist, kann eine Knorpelbiopsie, meist an der Ohrmuschel, hilfreich sein, ist aber selten erforderlich.
Labortests sind nicht spezifisch, sondern werden bei Bedarf durchgeführt, um andere Erkrankungen auszuschließen. Eine Analyse der Synovialflüssigkeit zeigt leichte entzündliche Veränderungen, die zwar unspezifisch sind, aber hilfreich, um einen infektiösen Prozess auszuschließen. Im Blut sind möglicherweise eine normozytäre-normochrome Anämie, eine Leukozytose, eine Erhöhung der Erythrozytensedimentationsrate und des Gamma-Globulins sowie gelegentlich positiver RF und antinukleärer Antikörper oder bei bis zu 25% der Patienten positive ANCA zu finden. Eine gestörte Nierenfunktion kann auf eine assoziierte Glomerulonephritis hinweisen, Ein positiver c-ANCA-Test (ANCA, die hauptsächlich auf Proteinase-3 reagieren) kann auf Granulomatose mit Polyangiitis hinweisen, die selten eine Chondritis verursachen kann.
Die oberen und unteren Atemwege sollten bei der Diagnosestellung evaluiert werden, einschließlich eines kompletten Spirometrie-Tests und eines Thorax-CT.
Ältere männliche Patienten mit schubförmiger Polychondritis, die eine makrozytäre Anämie und Thrombozytopenie entwickeln, haben möglicherweise das VEXAS-Syndrom (Vakuolen, E1-Enzym, X-chromosomal, autoinflammatorisch, somatisch), eine seltene Erkrankung, die durch eine Mutation im UBA1-Gen verursacht wird, das für das Enzym-1-aktivierende Enzym (E1) kodiert, das an der intrazellulären Zerstörung defekter Proteine beteiligt ist. Die Diagnose wird durch eine Knochenmarksbiopsie bestätigt, die Vakuolen in Blutvorläuferzellen zeigt.
Prognose für rezidivierende Polychondritis
Die Mortalitätsrate hat sich mit neueren Therapien verringert. Das Überleben liegt nach 8 Jahren jetzt bei 94%, Todesfälle resultieren typischerweise aufgrund eines laryngealen und trachealen Kollapses oder kardiovaskulärer Komplikationen wie Aneurysmen der großen Gefäße, Herzklappeninsuffizienz oder einer systemischen Vaskulitis.
Patienten mit VEXAS-Syndrom können hämatologische Neoplasien wie das myelodysplastische Syndrom und das multiple Myelom entwickeln.
Behandlung der rezidivierenden Polychondritis
Nichtsteroidale Antirheumatika oder Dapson bei leichtem Befall der Ohren
Kortikosteroide
Gelegentlich Methotrexat oder andere Immunsuppressiva (z. B. Cyclosporin, Cyclophosphamid, Azathioprin, Anti-Tumornekrosefaktor-Medikamente)
Eine leichte rezidivierende Erkrankung der Ohren spricht auf nichtsteroidalem Antiphlogistikum in antiinflammatorischer Dosis oder Dapson (50–100 mg p.o. einmal täglich) an, Die meisten Patienten benötigen jedoch p.o. Prednison in einer Dosis von 30–60 mg pro Tag. Bei klinischem Ansprechen sollte diese Dosis schnellstmöglich reduziert werden. Einige Patienten benötigen jedoch auf längere Zeit ein Kortikosteroid, In solchen Fällen kann der Steroidbedarf durch die Zugabe von oral Methotrexat 15–20 mg einmal wöchentlich reduziert werden. Schwerste Fälle können auch andere Immunsuppressiva wie Ciclosporin, Cyclophosphamid, Anti-Tumornekrosefaktor-Medikamente (z. B. Infliximab, Etanercept) oder Azathioprin erfordern. Keine dieser Therapien wurde allerdings in kontrollierten Studien getestet oder konnte die Mortalität senken. Im Falle eines Stridors durch Trachealverengung kann eine Tracheostomie oder eine Stent-Implantation erforderlich sein.
Wenn eine immunsuppressive Kombinationstherapie eingesetzt wird, sollten die Patienten eine Prophylaxe für opportunistische Infektionen, wie Pneumocystis jirovecii (siehe Prävention von Pneumocystis jirovecii-Pneumonie), und Impfstoffe gegen häufige Infektionen (z. B. Streptokokkenpneumonie, Influenza, COVID-19) erhalten.
Eine endotracheale Intubation kann aufgrund der Beteiligung und Verengung der Luftröhre technisch schwierig sein. Ebenso kann eine intratracheale Manipulation zu einer lebensbedrohlichen postanästhetischen Verschlechterung führen, indem weitere glottische oder subglottische Entzündungen hervorgerufen werden. Daher sollte eine endotracheale Intubation möglichst vermieden werden (z. B. indem stattdessen eine lokale und regionale Anästhesie erfolgt). Wenn eine endotracheale Intubation jedoch nicht zu vermeiden ist, sollten Vorbereitungen für eine notfallmäßige Koniotomie getroffen werden.
Ein umfangreicherer tracheobronchialer Kollaps kann eine tracheale Rekonstruktion verlangen. Augenerkrankungen sind manchmal therapieresistent, insbesondere wenn die Sklera beteiligt ist, und haben eine schlechte Prognose. Patienten mit langfristiger Kortikosteroidtherapie sollten eine Osteoporoseprophylaxe erhalten.
Wichtige Punkte
Wenn Patienten eine Entzündung der Ohrmuschel oder der Nasenscheidewand entwickeln, ist an ein Polychondritisrezidiv zu denken, insbesondere bei Symptomen und Anzeichen, die mit einer Chondritis des Respirationstraktes oder unerklärlicher Arthritis, einer Augenentzündung oder einer akustischen oder vestibulären Dysfunktion vereinbar sind.
Biopsieren Sie den betroffenen Knorpel nur wenn nötig, um die Diagnose zu bestätigen.
Die Behandlung leichter Verläufebei Erkrankungen des Ohres besteht in der Gabe von nichtsteroidalem Antiphlogistikum oder Dapson.
Zur Behandlung schwerer Fälle werden Kortikosteroide sowie gelegentlich Methotrexat oder andere Immunsuppressiva eingesetzt.
Eine endotracheale Intubation ist zu vermeiden, oder es sollten, wenn diese nicht zu vermeiden ist, Vorbereitungen für eine notfallmäßige Koniotomie getroffen werden.
