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Tumoren der Gallenblase und des Gallengangssystems

Von

Ali A. Siddiqui

, MD, Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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Gallenblasen- und Gallengangstumoren können einen extrahepatischen Gallengangsverschluss verursachen. Symptome können völlig fehlen, sind aber häufig konstitutionell oder reflektieren einen Gallengangsverschluss. Die Diagnose beruht auf der Darstellung der Gallengänge mit Ultaschall plus Computertomographie, MRCP oder ERCP. Die Prognose ist schlecht. Eine mechanische Gallendrainage kann häufig den Juckreiz lindern und rezidivierende Cholangitiden verhindern.

Cholangiokarzinomen und andere Gallengangstumoren sind selten (1-2/100.000 Personen). Benigne Tumoren der Gallenwege sind sehr selten. Cholangiokarzinome treten in der Mehrzahl in den extrahepatischen Gallenwegen auf: 60-70% im Hilusbereich (sog. Klatskin-Tumor), etwa 25% in den distalen Gängen und im Rest in der Leber. Risikofaktoren sind PSC, höheres Lebensalter, Leberegelbefall und Choledochuszyste.

Gallenblasenkarzinome sind selten (2,5/100.000 Personen). Häufiger ist es bei nordamerikanischen Indianern, bei Patienten mit großen Gallensteinen (>3 cm), und bei Patienten mit starker Gallenblasenverkalkung aufgrund chronischer Cholezystitis (Porzellangallenblase). Fast alle (70 bis 90%) der Patienten haben auch Gallensteine. Die mediane Überlebenszeit beträgt drei Monate. Heilung ist möglich, wenn der Krebs früh erkannt wird (z. B. zufällig bei einer Cholezystektomie).

Gallenblasenpolypen sind meist asymptomatische gutartige Schleimhautaussackungen, die sich in das Lumen der Gallenblase vorwölben. Die meisten haben einen Durchmesser < 10 mm und bestehen aus Cholesterin-Ester- und Triglyzeridet. Sie werden bei etwa 5% der Menschen während einer Ultraschalluntersuchung gefunden. Andere, weniger häufige, gutartige Polypen sind Adenome und entzündlichen Polypen. Kleine Gallenblasenpolypen sind Zufallsbefunde, die keine Behandlung benötigen.

Symptome und Beschwerden

Bei den meisten Patienten mit einem Cholangiokarzinom manifestiert sich die Erkrankung durch das Auftreten von Juckreiz und einem schmerzlosen Verschlussikterus, typischerweise im Alter zwischen 50 und 70 Jahren. Frühe perihiläre Tumoren verursachen nur vage Bauchschmerzen, Anorexie und Gewichtsverlust. Weitere Zeichen können Müdigkeit, ein acholischer Stuhl, eine palpable Masse im Abdomen, eine Hepatomegalie oder ein Gallenblasenhydrops sein (Courvoisier-Zeichen bei distalem Cholangiokarzinom). Der Schmerz kann ähnlich sein wie bei Gallenkoliken (als Ausdruck des Verschlusses) oder auch konstant und progressiv. Sepsis (als Folge akuter Cholangitis), obwohl ungewöhnlich, kann durch eine ERCP ausgelöst werden.

Manifestationen des Gallenblasenkarzinoms reichen von der zufälligen Entdeckung bei einer Cholezystektomie, die zur Linderung biliärer Schmerzen durchgeführt wurde, über Cholelithiasis bis zur fortgeschrittenen Erkrankung mit Dauerschmerz, Gewichtsverlust und einem tastbaren Tumor im Abdomen oder obstruktive Gelbsucht.

Die meisten Gallenblasenpolypen verursachen keine Symptome.

Diagnose

  • Sonographie (manchmal endoskopisch), gefolgt von CT-Cholangiographie oder MRCP

  • Manchmal ERCP

Der Verdacht auf das Vorliegen eines Cholangiokarzinoms und Gallenblasenkarzinoms besteht bei unklarem extrahepatischem Verschluss. Die Laboruntersuchungen spiegeln den Grad der Cholestase wider. Bei Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis werden Serum carcinoembryonic Antigen (CEA) und CA19-9 regelmäßig zur Erkennung eines Gallengangskarzinoms bestimmt.

Die Diagnose beruht auf Ultraschalluntersuchung (oder endoskopischer Ultraschalluntersuchung), gefolgt von CT-Chlolangiographie oder Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) ( Bildgebende Untersuchungen der Leber und Gallenblase). Eine CT wird manchmal durchgeführt, sie kann mehr Informationen als die Sonographie geben, insbesondere bei Gallenblasenkarzinomen. Wenn diese Methoden kein sicheres Ergebnis liefern, wird eine ERCP erforderlich. Die ERCP kann nicht nur den Tumor darstellen, sondern kann auch mit Bürstenabstrichen eine zytologische Diagnose stellen, so dass manchmal eine Ultraschall- oder CT-gesteuerte Nadelbiopsie unnötig wird. Eine kontrastmittelverstärkte Computertomographie kann zum Staging herangezogen werden.

Eine offene Laparotomie wird zur Festlegung der Tumorausdehnung durchgeführt, die dann das weitere therapeutische Vorgehen bestimmt.

Therapie

  • Bei Cholangiokarzinomen, Stenting (oder ein anderes Bypass-Verfahren) oder gelegentlich Resektion

  • Bei Gallenblasenkarzinom in der Regel symptomatische Behandlung

Bei Cholangiokarzinomen lindert eine Stent-Einlage oder ein chirurgisch angelegter Bypass den Juckreiz, den Ikterus und vielleicht die Abgeschlagenheit.

Hiläre Cholangiokarzinome, die in der Bildgebung weitere Ausbreitung zeigen, werden durch einen Stent über PTC oder ERCP versorgt. Cholangiokarzinome im distalen Gang werden endoskopisch durch ERCP mit einem Stent versorgt. Besteht der Verdacht auf ein lokalisiertes Cholangiokarzinom, bestimmt die chirurgische Exploration eine mögliche Resektabilität durch eine hiläre Resektion oder Pankreatikoduodenektomie nach Whipple. Allerdings ist eine erfolgreiche Resektion oft nicht möglich.

Eine Lebertransplantation ist wegen der hohen Rezidivrate nicht indiziert. Eine Wirksamkeit von adjuvanter Chemotherapie und Strahlentherapie bei Cholangiokarzinomen ist bis heute nicht bewiesen.

Die Mehrzahl der Gallenblasenkarzinome werden symptomatisch behandelt.

Wichtige Punkte

  • Gallengangskrebs (meist Cholangiokarzinom oder Gallenblasenkarzinom) ist ungewöhnlich.

  • Ein Karzinom sollte bei Patienten mit unerklärlicher extrahepatischer Gallengangsobstruktion oder abdominaler Raumforderung Betracht gezogen werden.

  • Die Diagnose der Krebserkrankungen erfolgt durch Bildgebung, beginnend mit Ultraschall, gefolgt von CT-Cholangiographie oder MRCP.

  • Die Behandlung der Krebserkrankungen erfolgt symptomatisch (z. B. durch das Setzen von Stents oder durch Umgehung der Obstruktion bei Cholangiokarzinom); gelegentlich ist eine Resektion gerechtfertigt.

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