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Primärer Hyperaldosteronismus

(Conn-Syndrom)

Von

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Inhalt zuletzt geändert Jul 2019
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Quellen zum Thema

Ein primärer Hyperaldosteronismus ist eine erhöhte autonome Aldosteronproduktion in der Nebennierenrinde, welche durch eine Hyperplasie, ein Adenom oder ein Karzinom verursacht sein kann. Symptome sind eine periodische Schwäche, erhöhter Blutdruck und eine Hypokalämie. Die Diagnostik beinhaltet die Messung von Plasma-Aldosteronwerten und die Plasmareninaktivität. Die Therapie ist abhängig von der Ursache. Ein Tumor wird, falls möglich, entfernt. Bei einer Hyperplasie können Spironolacton oder verwandte Substanzen den Blutdruck normalisieren und andere Beschwerden therapieren.

Aldosteron ist das potenteste Mineralokortikoid, das in den Nebennieren produziert wird. Es verursacht eine Natriumretention und einen Kaliumverlust. In den Nieren ist Aldosteron verantwortlich für den Natriumtransfer vom Lumen der distalen Tubuli in die tubulären Zellen. Dies erfolgt im Austausch gegen Kalium und Wasserstoff. Dieselben Effekte hat es in den Speicheldrüsen, den Schweißdrüsen, den Zellen der intestinalen Mukosa und beim Austausch zwischen der intrazellulären Flüssigkeit und der extrazellulären Flüssigkeit (ECF.)

Die Aldosteronsekretion wird vorwiegend durch das Renin-Angiotensin-System Primärer Hyperaldosteronismus und in geringerem Ausmaß durch das adrenocorticotrope Hormon (ACTH) reguliert. Renin, ein proteolytisches Enzym, wird in den juxtaglomerulären Zellen der Nieren gespeichert. Eine Verminderung des Blutvolumens und des Flusses in den afferenten renalen Arteriolen verursacht eine Reninausschüttung. Renin verwandelt Angiotensinogen aus der Leber in Angiotensin I, welches durch durch das Angiotensin-konvertierende Enzym (ACE) in Angiotensin II verwandelt wird. Es hat auch eine blutdrucksteigernde Wirkung. Angiotensin II verursacht die Ausschüttung von Aldosteron und in einem wesentlich geringeren Umfang die Ausschüttung von Kortisol und Desoxykortikosteron. Natrium- und Wasserretention infolge erhöhter Aldosteronsekretion erhöhen das Blutvolumen und erniedrigen die Reninsekretion.

Primärer Hyperaldosteronismus wird durch meist einseitige Adenome der glomerulären Zellen der Nebennierenrinde oder seltener durch adrenale Karzinome oder eine Hyperplasie verursacht. Adenome bei Kindern sind eine Seltenheit, doch tritt primärer Aldosteronismus gelegentlich bei kindlichen adrenalen Karzinomen oder Hyperplasien auf. Bei der adrenalen Hyperplasie, die bei älteren Männern häufiger auftritt, sind beide Nebennieren überaktiv und es liegt kein Adenom vor. Das gleiche klinische Bild kann auch bei einer kongenitalen adrenalen Hyperplasie auf dem Boden eines 11-Beta-Hydroxylase-Mangels und bei einem dominant vererbten, durch Dexamethason hemmbaren Hyperaldosteronismus auftreten. Kleine Adenome werden zunehmend als Ursache der primären Hypertonie erkannt, selbst wenn die Serumkaliumspiegel normal sind.

Symptome und Beschwerden

Es können eine Hypernatriämie Hypernatriämie Eine Hypernaträmie ist eine Serumnatriumkonzentration von > 145 mEq/l. Es setzt ein Mangel des Gesamtkörperwassers relativ zur Gesamtnatriummenge im Körper voraus, der dadurch... Erfahren Sie mehr , eine Hypervolämie und eine hypokaliämische Alkalose als Spätsymptome auftreten. Dies kann episodische Schwäche, Parästhesien, transiente Lähmungen und eine Tetanie verursachen. Eine diastolische Hypertonie Übersicht zu Hypertonie Hypertonie ist die anhaltende Erhöhung des systolischen Blutdrucks in Ruhe (≥130 mmHg), des diastolischen Blutdrucks (≥80 mmHg) oder von beidem. Hypertonie ohne bekannte Ursache (primä... Erfahren Sie mehr Übersicht zu Hypertonie und eine hypokaliämische Nephropathie mit Polyurie und Polydipsie sind häufig. In vielen Fällen ist die einzige Manifestation eine milde bis moderate Hypertonie. Das Auftreten von Ödemen ist ungewöhnlich.

Diagnose

  • Elektrolyte

  • Plasmaaldosteron

  • Plasma-Renin-Aktivität (PRA)

  • Bildgebendes Verfahren an den Nebennieren

  • Bilaterale Katheterisierung der adrenalen Venen (für Kortisol- und Aldosteronspiegel)

Das Auftreten einer Hypertonie und Hypokaliämie kann einen Hinweis auf ein Conn-Syndrom darstellen. Die initialen Laboruntersuchungen bestehen aus der Bestimmung der Plasmaaldosteronspiegel und der Plasmareninaktivität (PRA). Idealerweise werden diese Bestimmungen durchgeführt, nachdem der Patient Medikamente, die das Renin-Angiotensin-System beeinflussen (z. B. Thiaziddiuretika, ACE-Hemmer, Angiotensin II-Rezeptorblocker, Betablocker) für 4–6 Wochen abgesetzt hat. Die Plasmareninaktivität wird normalerweise am Morgen beim liegenden Patienten bestimmt. Patienten mit einem primären Hyperaldosteronismus haben typischerweise Plasmaaldosteronwerte > 15 ng/dl (> 0,42 nmol/l) und niedrige Werte für die Plasmareninaktivität, mit einem Verhältnis von Plasmaaldosteron- (in ng/dl) zur PRA (in ng/ml/h) von > 20.

Niedrige Werte für die Plasmareninaktivität und Aldosteron weisen auf einen nicht durch Aldosteron verursachten Mineralokortikoidexzess hin (z. B. durch starken Lakritzkonsum, Cushing-Syndrom Cushing-Syndrom Das Cushing-Syndrom ist durch Symptome charakterisiert, die durch chronisch erhöhte Werte von Kortisol oder ähnlichen Kortikosteroiden hervorgerufen werden. Der Morbus Cushing ist... Erfahren Sie mehr Cushing-Syndrom oder ein Liddle-Syndrom Liddle-Syndrom Das Liddle-Syndrom ist eine seltene erbliche Störung, mit einer gesteigerten Aktivität des epithelialen Natriumkanals (ENaC), die dazu führt, dass die Nieren Kalium ausscheiden... Erfahren Sie mehr ). Hohe Spiegel sowohl der Plasmareninaktivität als auch von Aldosteron sprechen für einen sekundären Hyperaldosteronismus Sekundärer Hyperaldosteronismus Sekundärer Hyperaldosteronismus ist eine erhöhte adrenale Aldosteronproduktion als Reaktion auf eine nichthypophysäre, extraadrenale Stimulation wie bei einer renalen Hypoperfusion... Erfahren Sie mehr . Die Hauptunterschiede zwischen primärem und sekundärem Aldosteronismus sind in der Tabelle Differenzialdiagnose des Aldosteronismus Differenzialdiagnose von Hyperaldosteronismus.  Differenzialdiagnose von Hyperaldosteronismus. dargestellt. Bei Kindern wird ein Bartter-Syndrom Bartter-Syndrom und Gitelman-Syndrom Das Bartter-Syndrom und das Gitelman-Syndrom sind durch einen hyperreninämischen Hyperaldosteronismus mit einer Flüssigkeits-, Urin- und Elektrolytanomalie gekennzeichnet, begleitet... Erfahren Sie mehr von einem primären Hyperaldosteronismus durch das Fehlen von Bluthochdruck und einer deutlichen Reninwerterhöhung von PRA unterschieden.

Tabelle
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Patienten mit klinischen Befunden, die einen primären Hyperaldosteronismus wahrscheinlich werden lassen, sollten eine CT oder MRT erhalten, um zu bestimmen, ob ein Adenom oder eine Hyperplasie ursächlich sind. Jedoch sind bildgebende Verfahren relativ unempfindlich und die meisten Patienten benötigen eine beidseitige Katheterisierung der adrenalen Venen mit nachfolgender Messung der Kortisol- und Aldosteronspiegel, um zu klären, ob der Aldosteronexzess einseitig (wie bei Tumoren) oder beidseitig (wie bei der Hyperplasie) auftritt. Es ist möglich, dass in Zukunft die PET-Radionuklid-Bildgebunghilfreicher sein kann.

Therapie

  • Chirurgische Entfernung von Tumoren

  • Spironolacton oder Eplerenon bei Hyperplasie

Tumoren sollten laparoskopisch entfernt werden. Nach der Entfernung eines Adenoms, normalisiert sich der Serumkaliumspiegel und der Blutdruck verringert sich bei allen Patienten; eine vollständige Normalisierung des Blutdrucks ohne blutdrucksenkende Therapie erfolgt bei 50–70% der Patienten.

Bei Patienten mit adrenaler Hyperplasie bleiben nach einer beidseitigen Adrenalektomie 70% der Patienten hyperton, sodass hier eine Operation nicht empfohlen wird. Der Hyperaldosteronismus wird bei diesen Patienten normalerweise durch einen selektiven Aldosteronblocker wie z. B. Spironolacton kontrolliert. Man beginnt mit 50 mg oral 1-mal täglich und erhöht diese Dosis innerhalb von 1 bis 3 Monaten bis zur Erhaltungsdosis, die bei 100 mg 1-mal täglich über einen Monat liegt. Auch Amilorid (5–10 mg) oder ein anderes kaliumsparendes Diuretikum kann verwendet werden. Das spezifischer wirkende Medikament Eplerenon (50 mg oral 1-mal täglich bis zu 200 mg oral 2-mal täglich) kann eingesetzt werden, weil es im Gegensatz zu Spironolacton nicht den Androgenrezeptor blockiert (was zu Gynäkomastie Gynäkomastie Dieses Foto zeigt vergrößertes Brustgewebe bei einem männlichen Patienten. Als Gynäkomastie bezeichnet man die Hypertrophie von Brustdrüsengewebe bei Männern. Diese muss von einer Pseudogynäkomastie... Erfahren Sie mehr Gynäkomastie führen kann); es ist das Mittel der Wahl für die langfristige Behandlung bei Männern.

Wichtige Punkte

  • Die Verdachtsdiagnose sollte bei hypertensiven Patienten mit Hypokaliämie, bei denen kein Cushing-Syndrom vorliegt, gestellt werden.

  • Zu den Erstuntersuchungen gehören die Messung von Plasma-Aldosteronwerten und die Plasmareninaktivität.

  • Es werden bildgebende Untersuchungen der Nebennieren durchgeführt, aber in der Regel ist eine beidseitige Katheterisierung der adrenalen Venen erforderlich, um einen Tumor von Hyperplasie zu unterscheiden.

  • Tumore werden entfernt und Patienten mit Nebennierenhyperplasie mit Aldosteronblockern wie Spironolacton oder Eplerenon behandelt.

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