Das Raynaud-Phänomen ist ein Vasospasmus in Teilen der Hand als Antwort auf Kälte oder emotionalen Stress und verursacht ein reversibles Unbehagen und Farbveränderungen (Blässe, Zyanose, Erythem oder eine Kombination) in einem oder mehreren Fingern. Gelegentlich sind andere Akren (z. B. Nase, Zunge) betroffen. Die Erkrankung kann primär oder sekundär sein. Die Diagnose wird klinisch gestellt, die Untersuchung zielt darauf ab, eine primäre von einer sekundären Krankheit zu unterscheiden. Die Behandlung unkomplizierter Fälle schließt das Vermeiden von Kälte, Biofeedback-Verfahren, Raucherentwöhnung und bei Bedarf vasodilatierende Kalziumantagonisten (z. B. Nifedipin) oder andere Medikamente ein.
Die Gesamtprävalenz liegt bei etwa 3 bis 5%; Frauen sind häufiger betroffen als Männer und jüngere Menschen mehr als ältere Menschen (1, 2). Das Raynaud-Phänomen entsteht wahrscheinlich aufgrund einer verstärkten alpha-2-adrenergen Antwort, die den Vasospasmus auslöst; der Mechanismus ist nicht geklärt.
Das primäre Raynaud-Phänomen (auch Raynaud-Krankheit genannt) ist wesentlich häufiger (80 bis 90 % der Fälle) als das sekundäre; es tritt ohne Symptome oder Anzeichen anderer Erkrankungen auf (3, 4). Bei den restlichen 10 bis 20% der Patienten mit Symptomen des Raynaud-Syndroms wird bei der ersten Präsentation oder im Folgenden eine ursächliche zugrunde liegende Erkrankung (z. B. systemische Sklerose) diagnostiziert.
Das sekundäre Raynaud-Phänomen (auch Raynaud-Syndrom genannt) begleitet verschiedene Störungen und Erkrankungen, hauptsächlich systemische rheumatische Erkrankungen (siehe Tabelle ).
Ursachen des sekundären Raynaud-Phänomens
Ursache | Beispiele |
|---|---|
Systemische rheumatische Erkrankungen | Mischkollagenosen oder undifferenzierte Bindegewebserkrankungen Idiopathische entzündliche Myopathien (z. B. Polymyositis, Dermatomyositis) |
Endokrine Störungen | |
Hämatologische Erkrankungen | |
Tumorerkrankungen | |
Neurologische Erkrankungen | |
Verletzungen | Vibration |
Gefäßerkrankungen | |
Medikamente und Substanzen | Beta-Blocker Kokain Mutterkornpräparate Nikotin Sympathomimetika |
Nikotin trägt häufig zum sekundären Raynaud-Phänomen bei, wird aber oft übersehen. Das Raynaud-Phänomen kann Migränekopfschmerzen, Prinzmetal-Angina und die pulmonale Hypertonie begleiten, was vermuten lässt, dass diese Krankheiten einen gemeinsamen vasospastischen Mechanismus teilen.
Allgemeine Literatur
1. Garner R, Kumari R, Lanyon P, Doherty M, Zhang W. Prevalence, risk factors and associations of primary Raynaud's phenomenon: systematic review and meta-analysis of observational studies. BMJ Open 2015;5(3):e006389. doi:10.1136/bmjopen-2014-006389
2. Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med 2016;375(6):556-565. doi:10.1056/NEJMra1507638
3. Klein-Weigel P, Sander O, Reinhold S, Nielitz J, Steindl J, Richter J. Raynaud's Phenomenon: A Vascular Acrosyndrome That Requires Long-Term Care. Dtsch Arztebl Int Published online April 9, 2021. doi:10.3238/arztebl.m2021.0023
4. Shenavandeh S, Ajri M, Hamidi S. Causes of Raynaud's phenomenon and the predictive laboratory and capillaroscopy features for the evolution to a definite connective tissue disease. Rheumatology (Oxford) 2022;61(5):1975-1985. doi:10.1093/rheumatology/keab668
Symptome und Anzeichen des Raynaud-Phänomens
Kältegefühl, brennende Schmerzen, Parästhesien oder vorübergehende Farbveränderungen in einem oder mehreren Fingern werden bei Kälteexposition, emotionalem Stress und Vibration ausgelöst. Die Symptome sind bei Wegnahme des Auslöser reversibel. Das Anwärmen der Hände beschleunigt die Wiederherstellung der normalen Hautfarbe und Empfindung.
Die Farbveränderungen sind klar auf die Finger begrenzt. Sie können triphasisch (Blässe gefolgt von Zyanose und nach Aufwärmen folgt das Erythem aufgrund einer reaktiven Hyperämie), biphasisch (Zyanose, Erythem) oder uniphasisch (nur Blässe oder nur Zyanose) sein. Die Veränderungen sind häufig symmetrisch. Das Raynaud-Phänomen tritt nicht proximal der Metakarpophalangealgelenke auf; es betrifft am häufigsten die drei mittleren Finger und selten den Daumen. Der Vasospasmus kann Minuten bis Stunden anhalten, ist aber selten stark genug, um einen Gewebeverlust bei primärem Raynaud-Phänomen zu bewirken.
Das sekundäre Raynaud-Phänomen bei einer systemischen rheumatischen Erkrankung kann zur schmerzhaften digitalen Gangrän fortschreiten; das sekundäre Raynaud-Phänomen bei einer systemischen Sklerose neigt dazu extrem schmerzhafte und infizierte Ulzera der Fingerspitzen zu verursachen.
Mehrere Fingerspitzen sind zyanotisch.
Mehrere Fingerspitzen sind zyanotisch.
© Springer Science+Business Media
Die Blässe entwickelt sich unregelmäßig an den Fingern.
Die Blässe entwickelt sich unregelmäßig an den Fingern.
© Springer Science+Business Media
Ulzeration und Gangrän betreffen den 2. Finger bei diesem Patienten, der ein Raynaud-Syndrom sekundär zur systemischen Sklerose hatte.
Ulzeration und Gangrän betreffen den 2. Finger bei diesem Patienten, der ein Raynaud-Syndrom sekundär zur systemischen
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Mehrere Fingerspitzen sind zyanotisch.
Mehrere Fingerspitzen sind zyanotisch.
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Die Blässe entwickelt sich unregelmäßig an den Fingern.
Die Blässe entwickelt sich unregelmäßig an den Fingern.
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Ulzeration und Gangrän betreffen den 2. Finger bei diesem Patienten, der ein Raynaud-Syndrom sekundär zur systemischen Sklerose hatte.
Ulzeration und Gangrän betreffen den 2. Finger bei diesem Patienten, der ein Raynaud-Syndrom sekundär zur systemischen
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Diagnose des Raynaud-Phänomens
Anamnese und körperliche Untersuchung
Untersuchung und Diagnostik der zugrunde liegenden Erkrankung
Manchmal Doppler-Ultraschall und Laboruntersuchungen
Die Diagnosekriterien für das Raynaud-Phänomen basieren auf einer Vorgeschichte ungewöhnlicher Kälteempfindlichkeit, zweiphasigen Farbveränderungen mit weißen und blauen Fingern oder Zehen (Blässe oder Dunkelheit bei Patienten mit dunkler Hautfarbe) sowie zusätzlichen Elementen aus der Anamnese und der Untersuchung (1). Akrozyanose verursacht ebenso eine Farbänderung der Finger als Reaktion auf Kälte, unterscheidet sich aber insofern vom Raynaud-Phänomen, als dass es persistierend und schwer reversibel ist, und verursacht keine trophischen Veränderungen (dünne, glänzende oder verfärbte Haut; Haarausfall; brüchige Nägel), Ulzera oder Schmerzen.
Die Differenzierung in primäre oder sekundäre Formen erfolgt klinisch, unterstützt von Gefäßuntersuchungen und Blutuntersuchungen.
Klinische Befunde
Eine gründliche Anamnese und körperliche Untersuchung gerichtet auf die Identifizierung einer ursächlichen Erkrankung sind hilfreich, aber selten diagnostisch.
Folgende Befunde weisen auf das primäre Raynaud-Phänomen hin (1):
Alter bei Beginn < 40 Jahre (in zwei Dritteln der Fälle)
Milder symmetrischer Befall beider Hände
Keine Gewebenekrose oder Gangrän
Negativer oder niedriger (< 1:40) Titer an antinukleären Antikörpern (ANA)
Keine Anamnese oder körperliche Befunde, die auf eine andere Ursache hinweisen
Folgende Befunde weisen auf das sekundäre Raynaud-Phänomen hin:
Alter bei Beginn > 40 Jahre
Schwere schmerzhafte Attacken, die asymmetrisch und einseitig sein können
Ischämische Läsionen
Anamnese und Befunde, die auf eine Begleiterkrankung hinweisen
Technische Untersuchungen
Die Gefäßlaboruntersuchung umfasst die Messung digitaler Pulswellenformen und Drücke.
Die wichtigsten Blutuntersuchungen dienen der Diagnose von Autoimmun- oder Entzündungskrankheiten (z. B. Messung der Erythrozytensedimentationsrate [ESR] oder des C-reaktiven Proteins, antinukleärer und anti-DNA-Antikörper, Rheumafaktor, Antizentromer-Antikörper, antizyklischer citrullinierter Peptid-Antikörper [CCP], Anti-Sklerodermie [SCL] 70-Antikörper).
Diagnosehinweis
1. Klein-Weigel P, Sander O, Reinhold S, Nielitz J, Steindl J, Richter J. Raynaud's Phenomenon: A Vascular Acrosyndrome That Requires Long-Term Care. Dtsch Arztebl Int Published online April 9, 2021. doi:10.3238/arztebl.m2021.0023
Behandlung des Raynaud-Phänomens
Trigger-Vermeidung
Nikotinkarenz
Kalziumkanalblocker oder andere Medikamente
Behandlung des primären Raynaud-Phänomens beinhaltet die Vermeidung von Kälte, Raucherentwöhnung, und, wenn Stress ein auslösender Faktor ist, Entspannungstechniken (z. B. Biofeedback) oder Beratung (1, 2). Medikamente werden aus Bequemlichkeit häufiger eingesetzt als die Verhaltenstherapien. Langwirksame, gefäßerweiternde Dihydropyridin-Kalziumkanalblocker (z. B. Nifedipin mit verlängerter Wirkstofffreisetzung, Amlodipin, Felodipin oder Isradipin) sind am wirksamsten und werden in der Regel als Mittel der ersten Wahl eingesetzt. Für Patienten, die Kalziumkanalblocker nicht vertragen, stehen alternative Wirkstoffe zur Verfügung, darunter topische Nitrate, orale Phosphodiesterase-5-Hemmer (z. B. Sildenafil), Angiotensin II-Rezeptorblocker und selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (z. B. Fluoxetin). Beta-Blocker, Clonidin und Ergotaminpräperate sind kontraindiziert, da sie eine Vasokonstriktion auslösen können und somit Symptome triggern oder verschlechtern können.
Behandlung des sekundären Raynaud-Phänomens konzentriert sich auf die zugrunde liegende Erkrankung. Kalziumkanalblocker und andere Medikamente werden wie oben für das primäre Raynaud-Phänomen verabreicht. Antibiotika, Analgetika und gelegentlich ein chirurgisches Débridement können bei ischämischen Ulzera notwendig sein. Niedrigdosierte Acetylsalicylsäure kann einer Thrombose vorbeugen, sie kann aber theoretisch auch den Vasospasmus durch die Prostaglandininhibition verschlechtern. Intravenöse Prostaglandine (Alprostadil, Epoprostenol, Iloprost) scheinen wirksam zu sein und können eine Option bei Patienten mit schwer ischämischen Fingern sein. Diese Medikamente müssen oft stationär verabreicht werden, können jedoch unter angemessener Überwachung auch in einer erfahrenen ambulanten Einrichtung verabreicht werden.
Die zervikale oder lokale Sympathektomie wird kontrovers diskutiert; sie ist Patienten mit progressiver Behinderung, die auf alle Maßnahmen inkl. der Behandlung der zugrunde liegenden Krankheit nicht anspricht, vorbehalten. Die Sympathektomie beseitigt die Symptome häufig, jedoch kann die Erleichterung nur vorübergehend sein.
Literatur zur Behandlung
1. Curtiss P, Svigos K, Schwager Z, Lo Sicco K, Franks AG Jr. Part II: The treatment of primary and secondary Raynaud's phenomenon. J Am Acad Dermatol 2024;90(2):237-248. doi:10.1016/j.jaad.2022.05.067
2. Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med 2016;375(6):556-565. doi:10.1056/NEJMra1507638
Wichtige Punkte
Raynaud-Phänomen ist der reversible Vasospasmus von Teilen der Hand in Reaktion auf Kälte oder emotionalen Stress.
Das Raynaud-Phänomen kann primär oder sekundär zu einer anderen Erkrankung auftreten, typischerweise einer systemischen rheumatischen Erkrankung (z. B. systemische Sklerose).
Im Gegensatz zu seiner sekundären Form verursacht das primäre Raynaud-Phänomen selten Gangrän oder Gewebeverlust.
Die Diagnose wird klinisch gestellt, aber Testungen sollten zur Diagnose der vermuteten Ursachen durchgeführt werden.
Kälte, Rauchen und andere Auslöser sollten vermieden werden.
Verabreichen Sie einen vasodilatierenden Kalziumkanalblocker oder andere Medikamente.
