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Hereditäre Neuropathien

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2020| Inhalt zuletzt geändert Dez 2020
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Erbliche (hereditäre) Neuropathien betreffen das periphere Nervensystem und rufen leichte Symptome hervor, die sich mit der Zeit verschlimmern.

Hereditäre Neuropathien können folgende Bereiche betreffen

  • Motorische Nerven (motorische Neuropathien)

  • Sensorische und autonome Nerven (sensorische Neuropathien)

  • Sensorische und motorische Nerven (sensorische und motorische Neuropathien)

steuern die Muskelbewegungen; die sensorischen Nerven leiten sensorische Informationen – über Schmerz, Temperatur, Vibration – ans Gehirn weiter. Autonome Nerven regulieren unwillkürliche Körperprozesse.

Einige hereditäre Neuropathien sind relativ häufig, werden aber oft nicht erkannt.

Bei vielen dieser Neuropathien konnten die verantwortlichen Gene inzwischen identifiziert werden. Dabei handelt es sich um die Folgenden:

Wenn die sensorischen Nerven betroffen sind, kann die Fähigkeit zur Empfindung von Schmerzen und Temperaturveränderungen eher betroffen sein als die Fähigkeit zur Wahrnehmung von Vibrationen oder der Haltung (Position von Armen und Beinen). Hände und Füße sind am stärksten betroffen. Da die Patienten keine Schmerzempfindung haben, kann es vorkommen, dass sie sich an den Füßen verletzen und es nicht bemerken. Solche Verletzungen erhöhen das Infektionsrisiko, beispielsweise von Knocheninfektionen, und das Risiko von Gelenkschädigungen (neurogene Arthropathie bzw. Charcot-Gelenke). Wenn die Fähigkeit zur Wahrnehmung von Vibrationen und die Haltung betroffen sind, haben die Patienten Probleme mit dem Gleichgewicht und beim Gehen.

Sind motorische Nerven betroffen, werden die Muskeln schwächer, verkümmern (Atrophie) und können vollständig gelähmt sein.

Sind autonome Nerven betroffen, funktionieren die Körperprozesse nicht normal. Zum Beispiel kann der Blutdruck absinken, wenn der Betroffene steht (dies wird als orthostatische Hypotonie bezeichnet), was zu Schwindelgefühl oder Benommenheit führt. Männer haben vielleicht Probleme, eine Erektion herbeizuführen und aufrechtzuerhalten (erektile Dysfunktion). Betroffene können unbeabsichtigt Urin ausscheiden (Harninkontinenz oder Probleme haben, die Blase zu entleeren (Harnverhalt). Manche Patienten leiden an schwerer Verstopfung.

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