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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) und sonstige Motoneuronerkrankungen (MND)

(Lou Gehrig Disease; Lou Gehrig's Disease; Muscle Stimulation Disorders)

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2020| Inhalt zuletzt geändert Dez 2020
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Kurzinformationen
Quellen zum Thema

Motoneuronerkrankungen führen vorwiegend zu einer progressiven Schädigung der Nervenzellen, die Muskelbewegungen anregen. Als Folge davon kommt es zum Schwund, zur Schwächung und zum Funktionsverlust der Muskeln, die von diesen Nerven stimuliert werden.

  • Die amyotrophe Lateralsklerose (Lou-Gehrig-Syndrom) tritt unter den Motoneuronerkrankungen am häufigsten auf.

  • Die Muskeln sind in der Regel schwach und verkümmern und die Bewegungen werden steif, ungeschickt und immer schwerer auszuführen.

  • Die ärztliche Diagnose stützt sich hauptsächlich auf die Ergebnisse der Muskeluntersuchung; die Ärzte führen zudem eine Elektromyographie, eine Messung der Nervenleitungsgeschwindigkeit, eine Magnetresonanztomographie und Bluttests durch, um die Diagnose zu bestätigen.

  • Die Erkrankung kann nicht geheilt werden, jedoch führen bestimmte Arzneimittel zu einer Linderung der Symptome.

Motoneuronerkrankungen können das zentrale Nervensystem (Gehirn und Rückenmark) sowie das periphere Nervensystem (Nerven außerhalb von Gehirn und Rückenmark) betreffen.

Damit die Muskeln normal funktionieren, müssen Muskelgewebe und Nervenverbindungen zwischen Gehirn und Muskel intakt sein. Die Muskelbewegung wird von Nervenzellen (Neuronen) im Rückenmark und im vorderen Teil des Gehirns (dem motorischen Kortex) initiiert. Die Nervenzellen im Motorcortex stehen in Kontakt mit den Nervenzellen im Rückenmark, die Muskelbewegungen anregen (die sogenannten motorischen Nerven). Bei Motoneuronerkrankungen verkümmern diese Nervenzellen zunehmend und infolge dessen auch die peripheren Nerven, die sie mit dem Muskel verbinden. Daher werden Muskeln schwach und verkümmern (Atrophie) und es kann sogar zu ihrer Lähmung kommen, selbst wenn sie nicht die Ursache des Problems sind.

Der Muskel-Gehirn-Schaltkreis

Die Bewegung der Muskeln setzt in der Regel die Kommunikation zwischen Muskel und Gehirn über Nerven voraus. Der Anstoß, einen Muskel zu bewegen, kann vom Gehirn ausgehen – wie wenn sich jemand bewusst entscheidet, einen Muskel zu bewegen, z. B. um ein Buch aufzuheben.

Der Anstoß, einen Muskel zu bewegen, kann aber auch von den Sinnesorganen ausgehen. Beispielsweise ermöglichen spezielle Nervenenden in der Haut (sensorische Rezeptoren) einer Person, Schmerzen oder Temperaturschwankungen wahrzunehmen. Diese sensorische Information wird zum Gehirn gesandt, und das Gehirn signalisiert den Muskeln, wie sie reagieren sollen. An dieser Art der Kommunikation sind zwei komplexe Nervenbahnen beteiligt:

  • Die sensorische Nervenbahn zum Gehirn

  • Die motorische Nervenbahn zu den Muskeln

Der Muskel-Gehirn-Schaltkreis
  • Nehmen sensorische Rezeptoren Schmerz oder Temperaturschwankungen wahr, übermitteln sie einen Impuls (Signal), der schließlich bis zum Gehirn reicht.

  • Der Impuls wird über einen sensorischen Nerv zum Rückenmark geleitet.

  • Der Impuls läuft durch eine Synapse (Kontaktstelle zwischen zwei Nervenzellen) zwischen dem sensorischen Nerv und einer Nervenzelle im Rückenmark.

  • Er läuft durch eine Nervenzelle im Rückenmark zur gegenüberliegenden Seite des Rückenmarks.

  • Der Impuls wird ans Rückenmark und durch das Stammhirn an den Thalamus, einen Teil des Zwischenhirns zur Verarbeitung sensorischer Informationen, geleitet.

  • Der Impuls läuft durch eine Synapse im Thalamus zu Nervenfasern, die Impulse an den sensorischen Kortex im Großhirn (den Hirnbereich, der Informationen aus den sensorischen Rezeptoren empfängt und verarbeitet) übermitteln.

  • Der sensorische Kortex nimmt die Impulse wahr. So werden bewusste Bewegungen eingeleitet, die erregungsauslösend für die Generierung von Impulsen durch den motorischen Kortex (den Bereich, der willkürliche Bewegungen entwirft, steuert und ausführt) wirken.

  • Der den Impuls leitende Nerv kreuzt an der Hirnbasis auf die gegenüberliegende Seite.

  • Der Impuls wird an den unteren Bereich des Rückenmarks geleitet.

  • Der Impuls läuft durch eine Synapse zwischen den Nervenfasern im Rückenmark und einem im Rückenmark liegenden motorischen Nerv.

  • Der Impuls wandert außerhalb des Rückenmarks über die gesamte Länge des motorischen Nervs.

  • Der Impuls erreicht die neuromuskuläre Verbindungsstelle (an der die Nerven mit den Muskeln verbunden sind), wo der Impuls vom motorischen Nerv auf die motorische Endplatte des Muskels überspringt und eine Muskelkontraktion auslöst.

Wenn das Gefühl plötzlich auftritt und stark ist (vergleichbar mit dem Treten auf einen spitzen Stein oder dem Anfassen eines Bechers mit sehr heißem Kaffee), kann der Impuls zunächst ins Rückenmark und dann direkt zurück zum motorischen Nerv wandern und umgeht dabei das Gehirn. Das Ergebnis ist eine schnelle Muskelreaktion – die Person entfernt sich sofort von der Schmerzquelle. Diese Reaktion wird als Spinalreflex bezeichnet.

Motoneuronerkrankungen haben verschiedene Ausprägungen, unter anderem:

Von Motoneuronerkrankungen sind häufiger Männer betroffen und sie manifestieren sich üblicherweise im Alter zwischen 50 und 70 Jahren. Die Ursache ist gewöhnlich unbekannt. Bei etwa fünf bis sieben Prozent der Betroffenen ist die Motoneuronerkrankung angeboren und liegt daher auch bei Familienangehörigen vor.

Zunächst können verschiedene Teile des Nervensystems betroffen sein. Bei einigen Motoneuronerkrankungen sind beispielsweise zuerst Mund und Rachen betroffen. Andere wiederum betreffen zunächst oder am stärksten die Hand oder den Fuß.

Eine lang dauernde Lähmung kann zu einer chronischen Verschrumpfung der Muskeln (Kontrakturen) führen.

Symptome

Es kommt zu einer Reduzierung der Muskelkraft, aber die Betroffenen haben keine Schmerzen und stellen keine Veränderung der Sinneswahrnehmung fest. Häufig kommt es zu Depressionen.

Amyotrophe Lateralsklerose (Lou Gehrig-Krankheit)

Diese progressive Form manifestiert sich durch Schwäche, meist an den Händen und seltener an den Füßen, dem Mund oder dem Hals. Die Schwäche kann allmählich mehr auf einer Körperseite auffallen und schreitet meist zum Arm bzw. Bein fort. Es kommt zu einem langsamen Schwund der Muskulatur (Atrophie), in der Regel in Händen und Füßen. Auch Krämpfe kommen häufig vor, manchmal sogar vor der Schwäche. Die Sensibilität ist jedoch voll erhalten. Die Betroffenen nehmen ab und sind ungewöhnlich müde.

Mit der Zeit schreitet die Schwäche fort.

Wenn die amyotrophe Lateralsklerose die motorischen Nerven im Gehirn betrifft, steigt die Muskelspannung in der Regel an und die Muskeln werden steif und verhärten sich, was zu Muskelspasmen führt (als Spastik bezeichnet). Die Bewegungen werden steif und ungeschickt. Sind die motorischen Nerven im Rückenmark betroffen, nimmt die Muskelspannung ab, wodurch die Gliedmaßen locker und schlaff erscheinen. Wenn die Verbindung zwischen motorischen Nerven und Muskeln verloren geht, zucken die Muskeln spontan (als Faszikulationen bezeichnet).

Oft erscheint das Gesicht ausdruckslos. Die Muskelschwäche im Rachen führt oft zu einer undeutlichen Sprache und Schluckstörungen (Dysphagie). Aufgrund der Schluckbeschwerden sabbern und verschlucken sich manche Betroffene. Es kann vorkommen, dass Nahrung oder Speichel unabsichtlich in die Lunge (Aspiration) gelangt, was das Risiko einer Pneumonie erhöht (als Aspirationspneumonie bezeichnet). Die Stimme klingt für gewöhnlich nasal oder auch heiser.

Fortschreitend können die Betroffenen nicht mehr ihre Emotionen kontrollieren und lachen oder weinen ohne Grund.

Schließlich kann die Atemmuskulatur schwach werden, was zu Atemproblemen führt. Manche Patienten müssen künstlich beatmet werden.

Wie schnell die amyotrophe Lateralsklerose fortschreitet, ist je nach Fall unterschiedlich:

  • Etwa 50 Prozent sterben innerhalb von 3 Jahren nach Eintreten der ersten Symptome.

  • Etwa 20 Prozent sind nach 5 Jahren noch am Leben.

  • Etwa 10 Prozent sind nach 10 oder mehr Jahren noch am Leben.

  • Nur wenige überleben länger als 30 Jahre.

Primäre Lateralsklerose und progressive Pseudobulbärparalyse

Diese Motoneuronerkrankungen sind seltene, langsam fortschreitende Varianten der amyotrophen Lateralsklerose:

  • Die primäre Lateralsklerose betrifft hauptsächlich die Arme und Beine.

  • Die Pseudobulbärparalyse betrifft hauptsächlich Muskeln des Gesichts, des Kiefers und des Rachens.

Bei beiden Erkrankungen sind die Muskeln schwach und sehr steif und angespannt (spastisch), aber es treten keine Muskelzuckungen (sogenannte Faszikulationen) und -schwund auf.

Oft kommt es zu Stimmungsschwankungen: Kennzeichnend für die progressive Pseudobulbärparalyse ist die plötzliche Veränderung von einem Fröhlichkeits- in einen Traurigkeitszustand ohne äußere Ursache. Unangemessene Gefühlsausbrüche (z. B. plötzliches Lachen oder Weinen) sind häufig.

Die Symptome schreiten gewöhnlich mehrere Jahre fort, bevor es zu einer schweren Behinderung kommt.

Progressive Muskelatrophie

Eine progressive Muskelatrophie kann in jedem Alter entstehen. Sie weist Ähnlichkeiten mit der amyotrophen Lateralsklerose auf, mit der Ausnahme, dass die motorischen Nerven im Gehirn nicht betroffen sind. Zudem schreitet sie langsamer fort, sodass es nicht zu Spastizität kommt; die Muskeln werden jedoch schwach und schlaff und es kommt zu Muskelschwund. Unwillkürliche Muskelkontraktionen oder Zuckungen der Muskelfasern (Faszikulationen) können die ersten Anzeichen sein.

Zuerst lässt sich dies an den Händen und dann an den Armen, Schultern und Beinen erkennen. In der terminalen Phase ist der ganze Körper betroffen.

Viele Betroffene überleben bis zu 25 Jahren oder sogar länger.

Progressive Bulbärparalyse

Bei der progressiven Bulbärparalyse sind die Nerven betroffen, die die Kau-, Schluck- und Sprechmuskulatur steuern, so dass diese Bewegungen immer schwerer fallen. Dabei kommt es oft zu einer nasal klingenden Sprachproduktion. Stimmungsschwankungen lassen sich bei manchen Betroffenen erkennen.

Aufgrund der Schluckstörungen gelangt oft Nahrung oder Speichel unabsichtlich in die Lunge, was zu Erstickungsanfällen führen kann und das Risiko einer Aspirationspneumonie erhöht.

Die Störung führt innerhalb von 1 bis 3 Jahren zum Tod; in den meisten Fällen ist Pneumonie die Ursache.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Tests wie z. B. Magnetresonanztomographie, Elektromyographie und Messungen der Nervenleitungsgeschwindigkeit

  • Blut- und manchmal Urinuntersuchungen sowie eine Spinalpunktion

Der Verdacht fällt auf eine dieser Krankheiten, wenn ein Erwachsener an fortschreitender Muskelschwäche ohne gleichzeitige Schmerzen oder Empfindungsverlust leidet. Ärzte fragen die Patienten:

  • Welche Bereiche des Körpers betroffen sind

  • Wann die Symptome zum ersten Mal eingetreten sind

  • welche Symptome zuerst eintraten

  • wie sich die Symptome mit der Zeit verändert haben

Diese Informationen deuten auf die Ursache der Symptome hin.

Muskelschwäche kann auf eine Vielzahl von Ursachen zurückzuführen sein. Daher werden Diagnoseverfahren, wie etwa die Folgenden, durchgeführt, um die Möglichkeiten einzugrenzen:

  • Mit einer Elektromyographie, welche die elektrische Spannung der Muskeln misst, lässt sich beispielsweise feststellen, ob die Ursache der Störung bei den Nerven, der neuromuskulären Verbindungsstelle oder den Muskeln liegt.

  • Durchgeführt werden auch Messungen der Nervenleitungsgeschwindigkeit, bei denen die Signalübertragungsgeschwindigkeit der Nerven gemessen wird. Nur bei der terminalen Phase einer Motoneuronerkrankung wird die Signalgeschwindigkeit beeinträchtigt, sodass bei einer unerwartet langsamen Signalübertragung die Symptome auf eine andere Störung zurückzuführen sind.

  • Mit Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und bisweilen des Rückenmarks lassen sich zu ähnlichen Symptomen führende Auffälligkeiten erkennen.

  • Es werden Tests durchgeführt, um nach anderen Krankheiten zu suchen, die die Schwäche verursachen können.

Beispiele für diese Tests sind:

  • Bluttests zur Untersuchung auf Infektionen und Stoffwechselerkrankungen

  • Urintests zur Untersuchung auf Schwermetalle (wie Blei und Quecksilber), wenn ein entsprechender Kontakt bestand

  • Eine Spinalpunktion (Lumbalpunktion) zur Untersuchung auf Anzeichen einer Entzündung in der Flüssigkeit, die Gehirn und Rückenmark umgibt (Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit)

  • Genetische Tests zur Untersuchung auf Erbkrankheiten, wie hereditäre Neuropathien

Motoneuronerkrankungen rufen im Laufe der Zeit Symptome hervor, die so charakteristisch sind, dass die Diagnose auch ohne Tests auf der Hand liegt.

Behandlung

  • Physiotherapie

  • Medikamente zur Linderung der Symptome

Für Motoneuronerkrankungen gibt es keine ursächliche Behandlung oder Therapie. Es wird jedoch weiter nach sicheren, wirksamen Behandlungen geforscht.

Ein Team aus verschiedenen medizinischen Fachkräften (fachübergreifendes Team) hilft den Betroffenen, mit dem fortschreitenden Charakter der Störung umzugehen. Mit Krankengymnastik versucht man, die Muskelkraft aufrechtzuerhalten, die Gelenke beweglich zu halten und Kontrakturen zu verhindern. Um die Erstickungsgefahr abzuwenden, müssen Menschen, die an Schluckbeschwerden leiden, vom Pflegepersonal ernährt werden. Einige Betroffene müssen mithilfe eines über die Bauchwand in den Magen gelegten Schlauchs (Magensonde) künstlich ernährt werden.

Bestimmte Arzneimittel helfen bei der Beseitigung der Symptome:

  • Die Behandlung mit Baclofen führt zu einer Linderung der Muskelspastik.

  • Bei Muskelkrämpfen helfen unter Umständen Medikamente wie Phenytoin oder Chinin.

  • Gegebenenfalls werden Arzneimittel mit anticholinerger Wirkung, wie Amitriptylin (ein Antidepressivum), zur Verringerung der Speichelbildung eingesetzt.

  • Die Behandlung mit Amitriptylin oder Fluvoxamin (auch ein Antidepressivum) hilft oft bei Stimmungsschwankungen oder Depression. Gegen Stimmungsschwankungen wirkt auch eine Arzneimittelmischung aus Dextromethorphan (ein Hustenstiller) und Chinidin.

Bei einigen Fällen von amyotropher Lateralsklerose kann eine Behandlung mit Riluzol, das die Nerven schützt, das Überleben um einige Monate verlängern. Es wird oral eingenommen. Edaravon, ein neues Medikament, kann bei Patienten mit amyotropher Lateralsklerose die Abnahme der Funktionsfähigkeit bis zu einem gewissen Grad verlangsamen.

Treten im Verlauf der Störung Schmerzen ein (beispielsweise, wenn man lange Zeit an eine Sitzposition gebunden ist), können leicht beruhigend wirkende Arzneistoffe, wie Benzodiazepine, verwendet werden.

Ein chirurgischer Eingriff zur Verbesserung der Schluckfähigkeit hilft nur wenigen Patienten mit einer progressiven Bulbärparalyse.

Weil eine kurative Therapie der amyotrophen Lateralsklerose und der progressiven Bulbärparalyse zurzeit nicht möglich ist, sollten die Betroffenen mittels einer Patientenverfügung die gegen Ende ihres Lebens zu ergreifenden medizinischen Maßnahmen festlegen.

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