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Hepatopulmonales Syndrom

Von

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2020| Inhalt zuletzt geändert Sep 2020
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Das hepatopulmonale Syndrom bezeichnet einen niedrigen Sauerstoffspiegel im Blut aufgrund einer Weitung (Dilatation) der kleinen Lungenarterien, die bei Personen mit Lebererkrankung auftritt.

Beim hepatopulmonalen Syndrom entwickeln sich drei Anomalien, die zu einem niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut führen können:

  • Es gibt eine mikroskopische Erweiterung der Arterien und Venen in der Lunge. Aufgrund der Erweiterung fließt mehr Blut durch die Lunge, als von der Lunge ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden kann.

  • Das Blut fließt schneller als normal durch die Lunge und lässt dem Blut weniger Zeit, um genügend Sauerstoff zu erhalten.

  • Anormale Verbindungen entstehen zwischen Arterien mit sauerstoffreichem Blut und Venen mit sauerstoffarmem Blut, sodass das Blut in solchen Arterien, die das Blut zum Körper transportieren, eine Mischung aus sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut aufweisen. Diese Mischung hat einen geringeren Sauerstoffgehalt als normales Blut.

Es kommt zu Kurzatmigkeit, die sich beim Aufrichten häufig verschlechtert und besser wird, wenn der Betroffene sich hinlegt. Zudem sinkt der Sauerstoffspiegel im Blut, wenn der Betroffene sich aufsetzt. Die meisten Patienten haben zudem Symptome einer chronischen Leberkrankheit, wie kleine rote Flecken auf der Haut (Spinnennävi).

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Häufig Kontrast-Echokardiographie und/oder Lungenszintigraphie

Verdacht auf ein hepatopulmonales Syndrom besteht bei einer Leberkrankheit, bei der es zu Kurzatmigkeit kommt. Bei diesem Verdacht wird die Sauerstoffmenge im Blut mithilfe eines Sensors am Finger (Pulsoximetrie) bestimmt. Manchmal wird auch eine Blutprobe entnommen, nachdem die Person zunächst Umgebungsluft geatmet hat und nochmals, nachdem Sauerstoff geatmet wurde. Anschließend wird der Sauerstoffgehalt in den Proben bestimmt.

Tests zur Diagnosestellung sind eine Art Echokardiographie, bei der intravenös eine Lösung gespritzt wird (Kontrast-Echokardiographie) sowie eine Lungenszintigraphie.

Behandlung

  • Sauerstoff

Die Hauptbehandlung des hepatopulmonalen Syndroms ist zusätzlicher Sauerstoff. Nach einer Lebertransplantation oder wenn die zugrundeliegende Leberkrankheit abklingt, kann sich auch das hepatopulmonale Syndrom zurückbilden.

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