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POEMS-Syndrom

(Crow-Fukase-Syndrom; Takatsuki Disease; PEP-Syndrom)

Von

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2021| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2021
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Beim POEMS-Syndrom handelt es sich um eine seltene Erkrankung, bei der die Funktion mehrerer endokriner Drüse gestört ist.

Endokrine Drüsen Endokrine Drüsen Das endokrine System besteht aus einer Reihe von Drüsen und Organen, die Hormone bilden und freisetzen und somit zahlreiche Körperfunktionen regulieren und steuern. Hormone sind chemische Substanzen... Erfahren Sie mehr sind Organe, die ein oder mehrere bestimmte Hormone bilden. Das POEMS-Syndrom wird wahrscheinlich durch Antikörper (Immunglobuline) verursacht, die im Blut zirkulieren und Organe, insbesondere endokrine Drüsen, schädigen. Antikörper werden von den sogenannten Plasmazellen gebildet. Bei bestimmten Störungen der Plasmazellen Überblick über Störungen der Plasmazellen Störungen der Plasmazellen sind selten. Sie entstehen, wenn sich eine einzelne Plasmazelle übermäßig vermehrt. Die daraus entstehende Gruppe genetisch identischer Zellen (als Klon bezeichnet)... Erfahren Sie mehr vermehren sich fehlgebildete Plasmazellen und produzieren übermäßige Mengen eines Antikörpers, der Organschäden verursacht.

Das POEMS-Syndrom ist nach den Anzeichen und Symptomen benannt, die bei den betroffenen Personen häufig auftreten:

  • Polyneuropathie (Nervenschädigung)

  • Organomegalie (vergrößerte Leber, Milz und Lymphknoten)

  • Endokrinopathie (abnorme Hormonspiegel)

  • Monoklonale Gammopathie (auffällige Blutantikörper)

  • Skin (Hautveränderungen)

Folgende Symptome können auftreten:

Flüssigkeit kann sich in den Beinen, im Bauch, im Spalt zwischen den Lungenflügeln (sogenannter Pleuraspalt) oder in der Nähe des Sehnervs ansammeln. Die Flüssigkeitsansammlung im Pleuraspalt kann zu Atemnot und Brustschmerzen führen. Flüssigkeit, die sich in der Nähe des Sehnervs ansammelt, drückt auf diesen und führt zu Sehschwierigkeiten. Auch Fieber kann auftreten.

Das POEMS-Syndrom wird anhand bestimmter Symptome und Befunde während der körperlichen Untersuchung durch einen Arzt und anhand bestimmter Auffälligkeiten bei Antikörpern und Hormonen diagnostiziert.

Behandlung des POEMS-Syndroms

  • Strahlentherapie

  • Chemotherapie

Die Behandlung besteht aus einer Bestrahlung und Chemotherapie zur Reduzierung der abnormen Plasmazellen, manchmal mit anschließender autologer Stammzellentransplantation Stammzelltransplantation Unter einer Stammzelltransplantation versteht man die Entnahme von Stammzellen (undifferenzierten, d. h. nicht spezialisierten Zellen) einer gesunden Person und die Verabreichung dieser Zellen... Erfahren Sie mehr . Etwa 60 % der betroffenen Personen überleben 5 Jahre nach der Diagnosestellung.

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