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POEMS-Syndrom

(Crow-Fukase-Syndrom; Takatsuki Disease; PEP-Syndrom)

Von

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2019| Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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Beim POEMS-Syndrom handelt es sich um eine seltene Erkrankung, bei der die Funktion mehrerer endokriner Drüse gestört ist.

Endokrine Drüsen sind Organe, die ein oder mehrere bestimmte Hormone bilden. Das POEMS-Syndrom wird wahrscheinlich durch Antikörper (Immunglobuline) verursacht, die im Blut zirkulieren und Organe, insbesondere endokrine Drüsen, schädigen. Antikörper werden von den sogenannten Plasmazellen gebildet. Bei bestimmten Störungen der Plasmazellen vermehren sich fehlgebildete Plasmazellen und produzieren übermäßige Mengen eines Antikörpers, der Organschäden verursacht.

Das POEMS-Syndrom ist nach den Anzeichen und Symptomen benannt, die bei den betroffenen Personen häufig auftreten:

  • Polyneuropathie (Nervenschädigung)

  • Organomegalie (vergrößerte Leber, Milz und Lymphknoten)

  • Endokrinopathie (abnorme Hormonspiegel)

  • Monoklonale Gammopathie (abnorme Blutantikörper)

  • Skin (Hautveränderungen)

Folgende Symptome können auftreten:

  • Lebervergrößerung

  • Geschwollene Lymphknoten

  • Niedriger Testosteronspiegel (Hypogonadismus)

  • Niedriger Schilddrüsenhormonspiegel (Hypothyreose)

  • Hoher Parathormonspiegel (Hyperparathyreoidismus)

  • Addison-Krankheit (Unterfunktion der Nebennieren)

  • Übermäßige Bildung bestimmter Antikörper

  • Hautveränderungen wie Dunkelfärbung und Verdickung der Haut, starke Behaarung und kleine hellrote Hautstellen (Angiome)

  • Bereiche mit Knochenzerstörung

  • Überschuss eines Proteins des Immunsystems

Flüssigkeit kann sich in den Beinen, im Bauch, im Spalt zwischen den Lungenflügeln (sogenannter Pleuraspalt) oder in der Nähe des Sehnervs ansammeln. Die Flüssigkeitsansammlung im Pleuraspalt kann zu Atemnot und Brustschmerzen führen. Flüssigkeit, die sich in der Nähe des Sehnervs ansammelt, drückt auf diesen und führt zu Sehschwierigkeiten. Auch Fieber kann auftreten.

Das POEMS-Syndrom wird anhand der Symptome und Ergebnisse der körperlichen Untersuchung diagnostiziert.

Behandlung

  • Strahlentherapie

  • Chemotherapie

Die Behandlung besteht aus einer Bestrahlung und Chemotherapie zur Reduzierung der abnormen Plasmazellen, manchmal mit anschließender autologer Stammzellentransplantation. Etwa 60 % der betroffenen Personen überleben 5 Jahre nach der Diagnosestellung.

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