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Addison-Krankheit

(primäre oder chronische Nebennierenrindeninsuffizienz)

Von

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Aug 2019| Inhalt zuletzt geändert Aug 2019
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Quellen zum Thema

Die Addison-Krankheit beruht auf einer Unterfunktion der Nebennieren, was zum Mangel an Nebennierenhormonen führt.

  • Die Addison-Krankheit kann durch Autoimmunreaktionen, Krebs, Infektionen oder andere Erkrankungen hervorgerufen werden.

  • Patienten mit Addison-Krankheit fühlen sich schwach und müde, und es wird ihnen schwindelig, wenn sie sich aus sitzender oder liegender Position erheben. Außerdem können dunkle Flecken auf der Haut auftreten.

  • Um eine Diagnose zu stellen, werden beim Arzt die Natrium- und Kaliumspiegel im Blut gemessen und die Konzentrationen von Kortisol und Kortikotropin bestimmt.

  • Die Betroffenen erhalten Kortikosteroide und Flüssigkeiten.

Die Addison-Krankheit kann in jedem Alter auftreten und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Bei 70 Prozent der Patienten mit Addison-Krankheit ist die genaue Ursache nicht bekannt, aber die Nebennieren sind durch eine Autoimmunreaktion geschädigt, bei der das Immunsystem des Körpers die Nebennierenrinde (den äußeren Teil der Drüse, der sich vom Nebennierenmark, dem inneren Teil, der unterschiedliche Hormone produziert, abgrenzt) angreift und zerstört. Bei den anderen 30 Prozent werden die Nebennieren durch Krebs, Infektionen wie Tuberkulose oder andere bestimmbare Krankheiten zerstört. Bei Kleinkindern und Kindern kann die Addison-Krankheit auf eine erbliche Anomalie der Nebennieren zurückgehen.

Wenn die Nebennieren unteraktiv werden, produzieren sie eher zu wenig von allen Nebennierenhormonen, einschließlich der Kortikosteroide (besonders Kortisol und Mineralkortikosteroide (besonders Aldosteron, das den Blutdruck und den Gehalt an Salz [Natriumchlorid] und Kalium im Körper regelt). Die Nebennieren regen außerdem die Produktion kleiner Mengen von Testosteron und Östrogen und anderen ähnlichen Geschlechtshormonen (Androgene, wie das Dehydroepiandrosteron [DHEA]) an, die bei Patienten mit einer Nebennierenrindeninsuffizienz ebenfalls unzureichend vorhanden sind.

Infolgedessen beeinflusst die Addison-Krankheit den Gehalt von Wasser, Natrium und Kalium ebenso wie die Fähigkeit des Körpers, den Blutdruck zu regulieren und Stress zu verarbeiten. Zusätzlich kann es an Androgenen mangeln, was dazu führen kann, dass Frauen ihre Körperbehaarung verlieren. Bei Männern wird dieser Mangel durch das in den Hoden gebildete Testosteron ausgeglichen. DHEA kann weitere Auswirkungen haben, die nicht mit Androgenen im Zusammenhang stehen.

Wenn die Nebennieren durch eine Infektion oder Krebs zerstört werden, geht das Nebennierenmark und damit die Quelle für Adrenalin verloren. Dies ruft jedoch keine Symptome hervor.

Ein Mangel an Aldosteron führt insbesondere dazu, dass der Körper große Mengen an Natrium ausscheidet und Kalium zurückhält. Dadurch sinkt der Natriumspiegel im Blut und der Kaliumspiegel steigt an. Die Nieren sind nicht so einfach in der Lage, den Natriumspiegel aufrechtzuerhalten. Wenn also eine Person mit Addison-Krankheit zu viel Natrium verliert, fällt der Natriumspiegel im Blut ab und es kommt zur Dehydratation. Bei schwerer Dehydratation (Flüssigkeitsmangel) und niedrigem Natriumspiegel sinkt die Blutmenge, was zu einem Schock führen kann.

Ein Mangel an Kortikosteroiden führt zu einer äußerst empfindlichen Reaktion auf Insulin. Dadurch kann der Blutzuckerspiegel gefährlich absinken (Hypoglykämie). Aufgrund des Mangels ist der Körper nicht mehr in der Lage, Kohlenhydrate, die für die Zellfunktion nötig sind, und Proteine, die für die Abwehr von Infektionen und Entzündungen nötig sind, zu bilden. Die Muskeln werden schwach und sogar das Herz kann geschwächt werden, sodass es den Körper nicht mehr ausreichend mit Blut versorgen kann. Außerdem kann der Blutdruck gefährlich absinken.

Patienten mit Addison-Krankheit sind nicht in der Lage, in Stresssituationen zusätzliche Kortikosteroide zu produzieren. Daher sind sie bei Krankheiten, großer Müdigkeit, schweren Verletzungen, einem chirurgischen Eingriff oder möglicherweise auch schwerem seelischem Stress anfällig für verschiedene Symptome und Komplikationen.

Bei der Addison-Krankheit produziert die Hypophyse mehr Kortikotropin (auch als kortikotropes Hormon oder ACTH bekannt), in dem Versuch, die Nebennieren anzuregen. Kortikotropin stimuliert zudem die Melaninproduktion, sodass sich die Haut und die Schleimhäute im Mund oft dunkel färben.

Unterdrückung der Nebennierenfunktion durch Kortikosteroide

Bei hochdosierter Anwendung von Kortikosteroiden, z. B. Prednison, kann die Funktion der Nebennieren unterdrückt werden. Das liegt daran, dass hochdosierte Kortikosteroide dem Hypothalamus und der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) signalisieren, dass sie keine Hormone mehr produzieren sollen, die normalerweise die Nebennierenfunktion anregen.

Wird die Anwendung von Kortikosteroiden plötzlich abgesetzt, kann der Körper die Nebennierenfunktion nicht schnell genug wiederherstellen, mit der Folge, dass es zu einer Nebenniereninsuffizienz (eine Art von sekundärer Nebenniereninsuffizienz) kommt. Außerdem ist der Körper in Stresssituationen nicht in der Lage, die Produktion der zusätzlich benötigten Kortikosteroide anzuregen.

Daher wird die Anwendung von Kortikosteroiden nach einer Behandlungsdauer von mindestens 2 bis 3 Wochen niemals durch einen Arzt abrupt abgesetzt. Vielmehr wird die Dosis über Wochen und manchmal Monate langsam reduziert (ausgeschlichen).

Außerdem muss die Dosis eventuell bei Personen erhöht werden, die während der Behandlung mit Kortikosteroiden krank werden oder anderweitig starken Belastungen ausgesetzt sind. Bei Personen, die krank werden oder anderweitig starken Belastungen ausgesetzt sind, muss die Anwendung von Kortikosteroiden innerhalb weniger Wochen nach dem Ausschleichen und Absetzen des Kortikosteroids wiederaufgenommen werden.

Sekundäre Nebenniereninsuffizienz

Als sekundäre Nebenniereninsuffizienz wird eine Krankheit bezeichnet, die der Addison-Krankheit ähnlich ist. Bei dieser Erkrankung beruht die Unterfunktion der Nebennieren darauf, dass das Kortikotropin aus der Hypophyse die Nebennieren nicht ausreichend zur Hormonproduktion anregt. Die Ursache ist also nicht, dass die Nebennieren beschädigt sind oder aus anderen Gründen nicht funktionieren. Ein Mangel an Kortikotropin wirkt sich viel mehr auf die Ausscheidung der Nebennieren von Kortisol als von Aldosteron aus.

Die Symptome einer sekundären Nebenniereninsuffizienz sind ähnlich wie der Addison-Krankheit, mit der Ausnahme, dass die dunklen Flecken auf der Haut und der Flüssigkeitsmangel in der Regel nicht auftreten. Die sekundäre Nebenniereninsuffizienz wird anhand von Bluttests diagnostiziert. Im Gegensatz zur Addison-Krankheit scheinen die Spiegel von Natrium und Kalium bei der sekundären Nebenniereninsuffizienz nahezu normal. Die Konzentration von Kortikotropin jedoch ist niedrig. Die sekundäre Nebenniereninsuffizienz wird mit künstlichen Kortikosteroiden wie Hydrokortison oder Prednison behandelt.

Symptome

Gleich nach Beginn der Addison-Krankheit fühlen sich Betroffene schwach und müde, und es wird ihnen schwindelig, wenn sie sich aus sitzender oder liegender Position erheben. Diese Probleme können sich allmählich und schleichend entwickeln. Menschen mit Addison-Krankheit bekommen dunkle Hautareale, die nach Sonnenbräune aussehen, aber an Stellen auftreten, die nie der Sonne ausgesetzt waren. Sogar Menschen mit dunkler Hautfarbe können eine übermäßige Pigmentierung entwickeln. Die Veränderungen sind dann aber schwerer zu erkennen. Auf der Stirn, im Gesicht und an den Schultern können sich schwarze Sommersprossen bilden; Brustwarzen, Lippen, Mund, After, Hodensack und Scheide können sich blauschwarz verfärben.

Die meisten Betroffenen verlieren an Gewicht, trocknen aus, haben keinen Appetit und leiden an Muskelschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall. Viele werden kälteempfindlich. Bis zum schweren Krankheitsstadium treten die Symptome meist nur unter Stressbelastung auf. Vorübergehende Unterzuckerung, gepaart mit Nervosität und Heißhunger auf salzige Lebensmittel treten vor allem bei Kindern auf.

Nebennierenkrise

Wird die Addison-Krankheit nicht behandelt, kann es zu einer Nebennierenkrise kommen. Möglicherweise können starke Bauchschmerzen, lähmende Müdigkeit, extrem niedriger Blutdruck, Niereninsuffizienz und Schock auftreten. Eine Nebennierenkrise tritt häufig dann ein, wenn der Körper unter großen Stress gerät, z. B. bei einem Unfall, einer Verletzung, einem chirurgischen Eingriff oder einer schweren Infektion. Wird die Nebennierenkrise nicht behandelt, kann dies schnell tödlich enden.

Diagnose

  • Bluttests

Da die Symptome langsam und unbestimmt auftreten und im Frühstadium kein Labortest definitive Ergebnisse liefern kann, haben Ärzte häufig zu Beginn keinen Verdacht auf Addison-Krankheit. Manchmal führt eine heftige Stresssituation zu auffälligeren Symptomen und kann eine Krise auslösen.

Blutuntersuchungen können niedrige Natrium- und hohe Kaliumspiegel ergeben und darauf hindeuten, dass die Nieren nicht richtig funktionieren. Bei Verdacht auf Addison-Krankheit misst der Arzt die Kortisolspiegel, die niedrig ausfallen können, und die Kortikotropinspiegel, die erhöht sein können. Die Diagnose muss vom Arzt bestätigt werden. Dazu werden die Kortisolspiegel vor und nach einer Injektion von künstlich hergestelltem Kortikotropin gemessen. Wenn sich verringerte Kortisolspiegel ergeben, muss in weiteren Untersuchungen festgestellt werden, ob eine Addison-Krankheit oder eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz vorliegt.

Behandlung

  • Kortikosteroide

Unabhängig von der Ursache kann die Addison-Krankheit lebensbedrohlich sein. Sie muss mit Kortikosteroiden und über die Vene verabreichter Flüssigkeit behandelt werden. Meist beginnt die Behandlung mit Hydrokortison (einem Medikament, das Kortisol enthält) oder Prednison (einem synthetischen Kortikosteroid) zum Einnehmen. Im schweren Krankheitsstadium kann Hydrokortison anfangs in die Vene oder in den Muskel gespritzt werden, bevor mit der Einnahme von Hydrokortison-Tabletten begonnen wird. Da der Körper normalerweise das meiste Kortisol am Morgen freisetzt, sollte das Ersatz-Hydrokortison auch in mehreren Dosen verteilt verabreicht werden, wobei die höchste Dosis am Morgen einzunehmen ist. Die Behandlung mit Hydrokortison muss täglich ein Leben lang fortgesetzt werden. Bei besonderen Belastungen des Körpers durch Krankheiten sind höhere Dosen von Hydrokortison erforderlich. Bei schwerem Durchfall oder Erbrechen muss das Medikament gespritzt werden.

Die meisten Patienten brauchen zusätzlich täglich Fludrokortison, um die normale Ausscheidung von Natrium und Kalium wiederherzustellen. Eine zusätzliche Gabe von Testosteron ist normalerweise nicht notwendig. Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass ein Ersatz durch DHEA bei manchen Betroffenen die Lebensqualität verbessert. Auch wenn die Behandlung lebenslang fortgesetzt werden muss, sind die Aussichten hervorragend.

Personen mit Addison-Krankheit sollten einen entsprechenden Ausweis mitführen oder ein Armband oder eine Kette tragen, auf denen die Erkrankung sowie Medikamente und Dosierungen ausgewiesen sind, falls der Betroffene krank wird und die entsprechenden Informationen nicht bereitstellen kann. Sie sollten auch eine mit Hydrokortison gefüllte Spritze für den Notfall bei sich tragen.

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