Lichen ruber planus (Knötchenflechte)

VonShinjita Das, MD, Harvard Medical School
Überprüft/überarbeitet Sep. 2023
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Dieser wiederkehrende juckende Hautausschlag ist durch kleine, zunächst einzeln auftretende rote oder purpurne Papeln gekennzeichnet, die später zu rauen, schuppenden Hautflecken (Plaques) zusammenlaufen.

  • Die Ursache ist unbekannt, kann jedoch eine Reaktion auf bestimmte Medikamente oder auf eine Hepatitis-B- oder Hepatitis-C-Infektion sein.

  • Zu den typischen Symptomen zählen ein juckender Ausschlag roter und purpurner Papeln, die sich zu schuppenden Plaques an verschiedenen Stellen des Körpers formieren, manchmal auch im Mund oder an den Genitalien.

  • Jedes Medikament, das Lichen ruber planus verursachen kann, sollte vermieden werden.

  • Lichen ruber planus heilt ohne Behandlung, die Symptome aber werden mit Kortikosteroiden, Bestrahlung mit UV-Licht oder Mundspülungen, die Lidocain enthalten, behandelt.

  • Diese Krankheit kann mehr als ein Jahr andauern und wieder auftreten.

Die Ursache von Lichen ruber planus ist unbekannt; dieser kann aber eine Reaktion des Immunsystems auf eine Vielzahl von Medikamenten (insbesondere Betablocker, nichtsteroidale Antirheumatika [NSAR], Angiotensin-konvertierende Enzym-Hemmer [ACE-Inhibitoren], Sulfonylharnstoffe, Malariamittel, Penicillamin und Thiazide) sein. Die Erkrankung selbst ist nicht ansteckend.

Lichen ruber planus im Mund kann bei manchen Menschen auftreten, die Hepatitis B haben, den Hepatitis-B-Impfstoff erhalten haben, an Hepatitis C leiden (siehe Tabelle Hepatitisviren ) oder an der Lebererkrankung primäre biliäre Cholangitis leiden.

Symptome von Knötchenflechte

Der Ausschlag von Lichen ruber planus juckt fast immer, manchmal sogar heftig.

Die Papeln haben normalerweise kantige Ränder und erscheinen auf heller Haut violett und auf dunkler Haut brauner. Wenn seitlich Licht auf die Papeln fällt, entsteht ein charakteristischer Schimmer. Neue Papeln können überall da entstehen, wo man sich kratzt oder leichte Hautverletzungen vorkommen.

Manchmal bleiben dunkle Hautverfärbungen (eine sogenannte Hyperpigmentation) bestehen, nachdem der Ausschlag abgeheilt ist.

Lichen ruber planus (Hand)
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Auf diesem Foto sind charakteristische violette und oben abgeflachte Papeln auf der Hand eines Patienten mit Lichen ruber planus zu sehen, von denen einige zu größeren Flecken zusammengewachsen sind.
Foto von Thomas Habif, MD.

Die Hauterscheinungen treten normalerweise symmetrisch auf, meist am Rumpf, an den Beugeseiten der Handgelenke, an den Beinen und in der Genitalregion. Das Gesicht ist weniger oft betroffen. An den Beinen ist der Ausschlag oft besonders ausgedehnt, dick und schuppig. Der Ausschlag führt manchmal zu fleckenartig kahlen Stellen auf der Kopfhaut.

Lichen ruber planus kommt selten bei Kindern vor.

Bei etwa der Hälfte der Patienten mit Lichen ruber planus ist die Mundschleimhaut mitbefallen. Lichen ruber planus im Mund führt meistens zu filigranen, bläulichweißen Streifen und Verästelungen (Wickham-Streifung). Die Art von Mundplaques schmerzen meist nicht und die betreffende Person weiß mitunter nichts von ihrer Existenz. Manchmal bilden sich allerdings auch schmerzhafte wunde Stellen, die oft die Nahrungs- und Flüssigkeitsaufnahme behindern.

Lichen ruber planus im Mund
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Lichen ruber planus im Mund führt in der Regel zu filigranen, netzartigen, bläulichweißen Streifen und Verästelungen (Wickham-Streifung, hier auf der Seite der Zunge zu sehen).
Foto von Thomas Habif, MD.

Bei Frauen befällt Lichen ruber planus häufig die Vulva und die Scheide. Bis zu 50 Prozent der Frauen mit Lichen ruber planus im Mund haben einen nicht diagnostizierten Lichen ruber planus der Vulva. Bei Männern befällt Lichen ruber planus häufig die Genitalien, insbesondere den Peniskopf.

Lichen ruber planus befällt die Nägel in bis zu 10 % aller Fälle. Manche Menschen haben nur leichte Symptome, wie die Verfärbung der Nagelbette, Ausdünnen der Nägel und Bildung von Nagelrillen. Andere verlieren ihre Nägel komplett und haben eine Narbenbildung von der Nagelhaut an der Nagelbasis (Nagelfalte) bis zur Haut unter dem Nagel (dem Nagelbett).

Lichen ruber planus des Nagels
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Auf diesem Foto sind die Furchen im Daumennagel einer Person mit Lichen ruber planus des Nagels zu sehen.
DR. P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Diagnose von Knötchenflechte

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Hautbiopsie

Die Diagnose von Lichen ruber planus basiert meist darauf, wie der Ausschlag aussieht und wo am Körper er auftritt. Da allerdings viele andere Krankheiten wie Lichen ruber planus aussehen können (wie Lupus erythematodes auf der Haut und Candidose oder Leukoplakie im Mund oder Vagina), wird gewöhnlich eine Biopsie (Untersuchung des Gewebes unter dem Mikroskop) durchgeführt.

Wenn die Krankheit diagnostiziert wurde, können andere Lebertests und Tests auf eine Infektion mit Hepatitis B und C durchgeführt werden.

Behandlung von Knötchenflechte

  • Maßnahmen zur Linderung des Juckreizes

  • Kortikosteroidinjektionen, -tabletten oder -lotionen

  • Phototherapie

  • Maßnahmen zur Linderung der Schmerzen im Mund

Menschen ohne Symptome brauchen keine Behandlung. Jedes Medikament, das Lichen ruber planus verursachen kann, sollte abgesetzt und vermieden werden.

Lichen ruber planus auf der Haut

Zur Linderung des Juckreizes können Standardbehandlungen angewendet werden (siehe Behandlung des Juckreizes).

Kortikosteroide können in die Papeln gespritzt, auf die Haut aufgetragen oder oral eingenommen werden, manchmal zusammen mit anderen Medikamenten, wie Acitretin, Griseofulvin, Dapson, Hydroxychloroquin, Azathioprin, Apremilast oder Cyclosporin.

Auch eine Phototherapie (Bestrahlung mit UV-Licht), manchmal in Kombination mit Psoralenen (Arzneimittel, mit denen die UV-Empfindlichkeit der Haut gesteigert wird), kann auch hilfreich sein (siehe Randleiste Phototherapie: Verwendung von ultraviolettem Licht zur Behandlung von Hauterkrankungen). Die Kombination aus UV-A-Licht und Psoralenen bezeichnet man als PUVA (Psoralene plus UV-A). Wird nur ein schmales Spektrum an UV-B-Licht verwendet, so wird es Schmalband-UV-B-Licht genannt.

Lichen ruber planus im Mund

Bei schmerzhaften Mundgeschwüren können vor den Mahlzeiten Mundspülungen mit dem Anästhetikum Lidocain angewendet werden, die eine Art schmerzstillende Beschichtung bilden. Mundspülungen mit Lidocain sollten nicht häufiger als verschrieben verwendet werden.

Eine Tacrolimus-Salbe kann auch bei wunden Stellen im Mund helfen.

Weitere Behandlungsoptionen sind Kortikosteroidsalben, Injektionen oder Tabletten.

Dapson, Hydroxychloroquin oder Ciclosporin zum Einnehmen können bei schmerzhaften wunden Stellen im Mund helfen. Ciclosporin-Mundspülungen können ebenfalls helfen.

Prognose bei Lichen ruber planus

Gewöhnlich klingt Lichen ruber planus nach ein bis zwei Jahren von selbst wieder ab; sie kann jedoch, besonders wenn der Mund mitbetroffen ist, länger andauern. Während des Ausbruchs des Ausschlags kann eine längere Behandlung erforderlich sein. Allerdings ist zwischen den Ausbrüchen keine Behandlung erforderlich.

Menschen mit schmerzhaften wunden Stellen im Mund entwickeln in seltenen Fällen Mundkrebs, aber der Hautausschlag wird nicht bösartig. An den Mundgeschwüren leidet man oft das ganze Leben lang.

Lichen ruber planus in der Vagina oder Vulva kann chronisch werden und schwer zu behandeln sein, was die Lebensqualität einschränkt und zu Narbenbildung führt.