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Atrioventrikuläre Septumdefekte

(Atrioventricular Canal Defect; Endocardial Cushion Defect)

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2019| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2019
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Atrioventrikulärer (AV) Septumdefekt ist eine Kombination von Herzfehlern. Dazu gehören ein Loch in der Wand, die die Vorhöfe (oberen Herzkammern) trennt (Vorhofseptumdefekt), eine einzelne Klappe (anstatt zwei) zwischen den Vorhöfen und unteren Herzkammern (Ventrikeln) und manchmal ein Loch in der Wand zwischen den Ventrikeln (Ventrikelseptumdefekt).

  • Kinder ohne Ventrikeldefekt oder mit nur kleinem Defekt müssen keine Symptome haben.

  • Wenn der Ventrikelseptumdefekt groß ist, haben die Säuglinge Atemprobleme bei der Nahrungsaufnahme, schlechtes Wachstum, schnelle Herzfrequenz und sie schwitzen.

  • Die Diagnose wird in der Regel aufgrund eines typischen Herzgeräuschs vermutet, das der Arzt mit dem Stethoskop hört, und mit den Ergebnissen einer Echokardiographie bestätigt.

  • Defekte werden operativ behoben.

Atrioventrikuläre Septumdefekte machen ungefähr 5 Prozent der angeborenen Fehlbildungen des Herzens aus.

Formen von atrioventrikulären Septumdefekten

Ein AV Septumdefekt kann Folgendes sein

  • Rastelli-Typ A: komplett mit einem großen Ventrikelseptumdefekt

  • Rastelli-Typ B: vorübergehend, mit einem kleinen oder mittleren Ventrikelseptumdefekt

  • Rastelli-Typ C: teilweise, ohne Ventrikelseptumdefekt

Die meisten Säuglinge mit der vollständigen Form haben Down-Syndrom. Atrioventrikulärer Septumdefekt tritt auch häufig bei Säuglingen ohne Milz oder mit mehreren kleinen Milzen auf.

Symptome

Ein kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt kann häufig einen großen Links-Rechts-Shunt verursachen, das heißt, etwas Blut, dass bereits Sauerstoff in der Lunge aufgenommen hat, fließt durch das Loch zurück in die Lunge. Bei diesen Säuglingen kann im Alter von 4 bis 6 Wochen eine Herzinsuffizienz entstehen (siehe Abbildung Herzinsuffizienz: Probleme beim Pumpen und Füllen), mit Symptomen wie beschleunigter Atmung, Kurzatmigkeit beim Essen, geringer Gewichtszunahme und Schwitzen. Mit der Zeit kann sich in den Blutgefäßen zwischen den Lungen und dem Herzen ein Bluthochdruck entwickeln (pulmonale Hypertonie) und zu einer Herzinsuffizienz führen (Eisenmenger-Syndrom).

Kinder mit AV Septumdefekt vom Typ B müssen keine Symptome haben, wenn der Ventrikeldefekt klein ist. Kinder mit größeren Defekten haben häufig auch Anzeichen für eine Herzinsuffizienz.

Ein teilweiser AV Septumdefekt verursacht in der Kindheit in der Regel keine Beschwerden, sofern die undichte Herzklappe (Regurgitation) nicht schwerwiegend ist. Die Symptome (z. B. Unfähigkeit, Sport zu treiben, Ermüdung, Palpitationen) treten vielleicht in der Jugend oder im frühen Erwachsenenalter auf. Säuglinge mit mittlerer oder schwerer Klappeninsuffizienz haben häufig Symptome für eine Herzinsuffizienz.

Diagnose

  • Echokardiographie

Die Diagnose wird basierend auf den Ergebnissen der körperlichen Untersuchung des Säuglings gestellt. Ein EKG kann Aufschluss bezüglich dieser Diagnose geben. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können die Größe des Herzens sowie den Blutfluss in die Lunge zeigen.

Mit einer Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) kann die Diagnose bestätigt und Einzelheiten über die Größe des Defekts und über die zurückfließende Blutmenge gegeben werden, die durch die Klappen ausläuft. Wenn vor der Behandlung zusätzliche Informationen zum Schweregrad der Defekte benötigt werden, wird manchmal eine Herzkatheterisierung durchgeführt.

Behandlung

  • Operative Reparatur

Da die meisten Säuglinge mit komplettem atrioventrikulären Septumdefekt eine Herzinsuffizienz und eine Gedeihstörung haben, werden diese Defekte üblicherweise mit einer Operation behoben, wenn das Kind zwei bis vier Monate alt ist. Auch wenn die Säuglinge gut wachsen und keine Symptome haben, wird vor dem 6. Lebensmonat eine operative Reparatur durchgeführt, um zukünftige Komplikationen zu verhindern.

Bei Kindern mit einem teilweisen Defekt und keinen Symptomen findet die Operation statt, wenn das Kind älter ist – normalerweise im Alter von ein bis drei Jahren.

Tritt bei dem Säugling vor dem Eingriff eine Herzinsuffizienz auf, geben die Ärzte Medikamente wie Diuretika, Digoxin und Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer zur Kontrolle der Symptome vor der Operation.

Manche Kinder müssen vor dem Zahnarztbesuch und bestimmten Operationen (etwa der Atemwege) Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden benutzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, Endokarditis genannt.

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